血栓性血小板削减性紫癜（TTP）是一种弥散性血栓性微血管病，首例是在1924年由Moschcowitz报导，典型体现有五联征，即血小板削减性紫癜、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状和体征、肾危害及发热，仅有前三项为三联征。TTP病况阴险，如不及时医治，90%的患者在发病数天或数周内逝世。但在临床中具有典型五联征的患者较少，常因其体现的多样性和非典型而导致误诊。我院2006年5月至2011年5月收治18例TTP患者，其间16例误诊，误诊率为88.9%，现剖析误诊原因，评论防备对策，旨在进步TTP的诊治水平，下降病死率。
一、临床材料
1.一般材料：18例TTP患者，男5例，女13例，男：女为0.38：1，年纪14～54岁，中位年纪34.0岁，确诊均契合《血液病确诊及作用规范》（第3版）中的TTP确诊规范。
2.临床体现：首发症状以出血（12例，66.7%）、神经精力症状（11例，61.1%）、贫血（9例，50.0%）、发热（9例，50.0%）、黄疸（8例，44.4%）为主，体温大多动摇于37.5～38.5℃，体温超越38.5℃者3例（16.7%）。出血体现以皮肤黏膜为主，兼并上消化道出血1例；神经精力症状体现多样化，首要体现为知道妨碍3例（16.7%），头痛、吐逆3例（16.7%）.精力症状2例（11.1%），肢体瘫痪2例（11.1%），失语1例（5.6%）；此外，还伴有腹泻、腹胀、水肿、视力含糊等其他临床症状。
3.辅佐查看：（1）外周血及骨髓查看：18例患者中，初诊时血红蛋白（Hb）38～145g/L，中位Hb为91.5g/L，血小板计数（2-321）×109/L，其间初诊时血小板计数正常6例，在病程中均呈现血小板计数快速下降，至确诊时，一切患者血小板计数均显着削减。18例患者在整个病程中进行了1～5次外周血涂片查看，均发现不同程度的红细胞碎片；11例患者进行了骨髓查看.8例早增生性贫血骨髓象，巨核细胞正常或增多，不伴老练妨碍，其他3例为正常骨髓象。（2）生化查看：18例患者初诊时均进行血液生化查看，悉数病例血清乳酸脱氢酶（IDH）水均匀显着升高，呈现胆红素水平升高12例（66.7%），血肌酐水平升高6例（33.3%），转氨酶水平升高3例（16.7%）。（3）尿常规查看：18例患者均行尿常规查看，其间镜下血尿12例（66.7%），蛋白尿7例（38.9%），病理管型尿5例（27.8%）。（4）印象学查看：9例行颅脑CT查看，其间腔隙性脑梗死2例。
二、成果
初诊时18例患者中误诊16例，其间误诊为特发性血小板削减性紫癜（ITP）4例，弥散性血管内凝血（DIC）3例，脑炎2例，脑梗死1例，溶血性贫血2例，Evan归纳征1例，肾炎1例，系统性红斑狼疮1例，消化道出血1例。随病况发展，一切患者均呈现不同程度神经精力症状及血小板计数下降。误诊时刻3～16d，均匀9.5d。确诊后8例进行了血浆置换并激素医治，一起给予新鲜血浆和免疫球蛋白输注及其他对症支撑医治，紧密监护，抢救成功6例，未经血浆置换的仅1例存活。逝世11例，病死率61.1%，因病况危重抛弃抢救，主动出院后逝世1例。16例误诊患者中因前期未清晰确诊在1周内逝世7例。
三、评论
1.误诊原因：对本病的知道缺少是导致误诊和逝世的首要原因之一。近年TTP国内报导有所增多，但仍是一种罕见疾病，且病况阴险，是内科的急症、重症。本材猜中TTP误诊率达88.9%，均匀误诊时刻9.5d，16例误诊病例1周内逝世7例。TTP起病前期症状往往比较藏匿，常常以头痛、贫血、发热、黄疸等非特异性症状发病，不易被前期辨认，现在尚无特异的确诊性实验室查看。近年来，新发现的血管性血友病因子裂解蛋白酶被以为与该病的发作密切相关，但该项查看没有遍及展开。TTP前期清晰确诊并及时医治，病死率可从90%降为20%～30%，全体生存率进步为70%～85%。鉴于TTP紧迫性和前期医治对预后的影响，对该病的前期确诊具有重大意义，延误确诊往往失掉最佳抢救机遇。
临床医师对TTP的临床体现缺少全面了解，片面着重现病史及部分症状、体征，忽视必要的实验室查看，且不能全面归纳剖析查看成果，是导致误诊和逝世的另一原因。接诊医师有时仅满足于某一症状的发现，问询病史不具体，体检不全面，仅对本专科行相关查看，而不能发现其他的阳性体征，对疾病的确诊缺少纵观全过程知道。从本材料来看，初始症状多不典型，患者可因不同的首发症状而就诊于临床各科，首诊时入住血液科的患者仅9例，其他9例分他人住神经内科、肾内科、消化科、急诊科。如入院时开始确诊ITP的患者，接诊医师仅仅注意到血小板计数削减，而没有将其与贫血结合起来，究其原因，对一起引起血小板计数削减和贫血的疾病知道不行，尤其是关于患者血小板计数下降，有医师在第一时刻即给予输注血小板医治，然后或许加剧血小板集合和微血管血栓，使病况恶化。对有头痛、厌恶、吐逆、肢体瘫痪、失语等临床体现，易误诊为脑炎、脑梗死，而误诊为DIC，只片面注意到血小板计数进行性下降及严峻的皮肤黏膜出血，而未动态检测凝血酶原时刻（PT）、部分活化凝血活酶时刻（APTT）、纤维蛋白原（Fg）、凝血酶时刻（TT）和纤维蛋白（原）降解产品（FDP）等凝血目标改动，疏忽患者溶血性贫血和一过性多变性神经精力症状。尽管TTP在临床中也是急性发病，有广泛的血栓、出血现象并易导致多器官功用衰竭，或许与DIC相混杂，但TTP无凝血因子耗费或纤溶反常，可与DIC辨别。最近有文献报导，感染性DIC患者具有TTP实验室的特异改动，临床体现极为敏捷与阴险，预后恶劣，并以为败血症诱发的DIC伴TTP特征或许代表了一种新的归纳征，其临床特色为暴发性发病及前期肾衰竭，预后极为阴险，血管性血友病因子裂解蛋白酶按捺物是这种归纳征的发病机制之一。现在世界，TTP确诊规范未一致，关于此病的确诊有多种说法，对具有典型五联征临床体现的TTP患者简单确诊，而对非典型TTP了解不多，对临床实验室查看成果剖析不深化。本材料18例患者的LDH水均匀有升高，即便在发病前期，其他症状还没有体现出来，LDH水平就现已显着上升，这关于前期TTP的确诊有着重要价值。关于血小板计数削减的患者，应一起调查血涂片并行骨髓查看，变形和破碎红细胞数量增多是提示微血管病性溶血的有力佐证，具有较高的确诊价值。本材料18例患者在整个病程中进行了1～5次外周血涂片查看，均发现不同程度的红细胞碎片。咱们在确诊中不该过于着重五联征和三联征的特异性，在临床中，如呈现血小板计数削减、贫血、发热、神经精力症状、肾功用危害等不能单纯以原发病解说的症状时，应高度警觉TTP的或许，第一时刻进行血涂片查看和LDH查看，归纳剖析实验室查看成果，如有条件进一步检测血管性血友病因子裂解蛋白酶活性将有助于与其他疾病的辨别。
2.防备误诊的办法：因TTP罕见且临床症状多样化，大都患者前期被疑为DIC、TTP，中枢神经系统反常、贫血、Evan归纳征、肾炎、系统性红斑狼疮等结缔组织疾病，张静等以为临床有下列状况者应警觉TTP的或许性，一起扫除其他疾病，即可确诊为TTP:（1）置疑DIC而实验室查看示Fg、FDP、APTT、PT正常，3P实验阴性者。（2）置疑血小板削减性紫癜，但兼并不能以出血解说的神经系统症状者。（3）置疑Evan归纳征，但血涂片显现较多破碎红细胞（＞2%）、Coomb实验阴性者。（4）有神经系统症状，但兼并贫血、血小板削减者。（5）置疑系统性红斑狼疮的血液和神经系统改动，而本身抗体系列免疫目标查看阴性者。（6）有突发神经系统症状伴贫血、出血倾向者等。总归，TTP可以体现为一些不常常或非经典的临床体现，为防止延误TTP确诊和医治，临床医师应该知道到TTP或许呈现的临床体现，充分知道和了解TTP的临床特色，对TTP的前期确诊具有重大意义。
3.医治:TTP的医治计划是比较清晰的。血浆置换是首选和有用的医治办法嗍，越早使用作用越好，现在多推荐在血浆置换的一起联合输注新鲜冰冻血浆、免疫球蛋白，制止血小板输注，无条件时，可先选用大剂量血浆输注。是否可以前期确诊及前期使用血浆置换医治是影响TTP预后的重要因素。
