偏头痛的症状许多都对错特异性的，或许体现为其他原发性或继发性头痛；即使是有阅历的医师在确诊时也会感觉到困难，有时临床医师会运用“非典型偏头痛”来描绘这些疾病。近期发表于Headache杂志的一篇总述经过几个病例，和我们一同回忆了一系列简单被误诊为偏头痛的临床疾病。
病例描绘
病例1：患者女人，48岁。既往有20年的月经性头痛病史，体现为发生前呈现视觉前兆，继之呈现广泛性、搏动性头痛，强度为5-6/10级，对声光灵敏，无厌恶。给予布洛芬医治后，头痛缓解可继续2-3天。最近3个半月以来，患者呈现每日继续性头痛，体现为左边压力性或搏动性头痛，强度为6/10级，对声光灵敏，无厌恶、前兆或颅内自主神经功用症状，无触发要素。
患者既往看过2个头痛专科医师，尝试了多种头痛医治药物以及颅神经阻滞医治病况均无显着改进。头颅MRI、MRA、MRV查看均正常，神经系统体格查看无反常发现。
将患者之前服用的药物吲哚美辛增加剂量至75mg tid后自觉症状缓解。患者随访3年来，头痛彻底缓解9个月，期间未服用任何止痛药物；随后头痛复发给予吲哚美辛75mg qd医治可控制发生。
病例2：患者女人，54岁。既往头痛病史3年。开端为每周发生1次，后来为每天一次，继续2年。患者自述为左边压力性或紧缩性头痛，首要坐落左边头顶部，左眼后部、左边颈后部均劳累，强度为6-10/10级，伴厌恶、吐逆，对声光灵敏，有间歇性亮光。患者称痛苦剧烈时伴流泪、眼红和鼻塞。
头颅MRI查看正常，血沉（ESR）为38mm/h。患者服用托吡酯100mg/天 2年，吲哚美辛75mg 5个月症状无显着改进。既往有哮喘和高血压病史，神经系统体格查看正常。调整吲哚美辛剂量至75mg tid后症状彻底缓解。
请问：这些患者头痛的病因是什么？临床体现和医治怎么？有哪些相似的原发性或继发性偏头痛样疾病？
原发性头痛
1. 连续性偏侧颅痛（HC）：
上述两例患者均被误诊，是因为其症状与偏头痛很相似，也是呈现新发每日继续性头痛，11%的HC患者可体现为单侧症状。25%的患者可如病例1患者相同，并不呈现颅内自主神经相关症状。两例患者均选用了吲哚美辛医治但剂量均缺乏。
一项研讨显现约有52%的HC患者被误诊为偏头痛，其间40%的患者在症状加剧期契合偏头痛确诊规范。从就诊到正确确诊的时刻为5年，误诊的医师数量达4.6个。患者还或许阅历不必要的拔牙、鼻旁窦手术等。
HC是一种相对稀有的头痛疾病，患病率约为1%，女人更多见，发病顶峰年纪为30岁左右。痛苦一般为单侧，偶可见痛苦侧转化，双侧痛苦稀有。69%的痛苦为搏动性，而且可由多种要素触发。伴畏光、畏声、厌恶、吐逆等症状，视觉前兆稀有。患者痛苦加剧的继续时刻可为20秒至数天。
75%的患者会伴有颅内自主神经系统症状，比方流泪等；其鼻粘膜充血症状较偏头痛（56%）患者更常见。许多患者既往有偏头痛病史。假如痛苦症状每天发生或继续存在、且无痛苦时刻不超越1天、总继续时刻>1年时，可称为缓慢HC。一项病例系列报导显现，缓慢HC的发生率约为82%。
吲哚美辛医治缓解的界说是指选用吲哚美辛实验时每日给予50-300mg医治剂量症状彻底缓解，一般剂量<150mg/天。极少量病例报导需求300mg/天才干缓解。关于大部分患者，吲哚美辛实验的办法为逐步增加剂量直至痛苦缓解，详细如下：25mg tid，3天；50mg tid，3天；75mg tid，3天；100mg tid，3天。
因为吲哚美辛存在不良反响危险，故应选用可缓解症状的最低剂量医治。因为其对胃粘膜有危害效果，常与质子泵抑制剂一同服用。
关于吲哚美辛医治有用但不能耐受的患者选用其他药物医治有用率极低。研讨显现枕大神经阻滞和静脉双氢麦角胺的短期有用率分别为35%和33%，托吡酯的防备有用率约为41%。其他研讨报导或许有用的药物还包含褪黑激素、布洛芬、塞来昔布、肉毒毒素、丙戊酸、加巴喷丁、普瑞巴林、静脉甲泼尼龙以及枕神经影响等。
2. 丛集性头痛：
丛集性头痛也可有偏头痛的体现。虽然ICHD-3确诊规范中指出其发生时刻为15-180分钟，但是也有研讨报导其发生或许超越4个小时。一项针对155例患者的报导显现不同份额的患者伴有偏头痛样发生的特征，包含厌恶、吐逆、畏光畏声、视觉前兆等。与偏头痛不相同的是，83%的患者在丛集性头痛发生期间体现为忐忑不安。
3. 丛集性偏头痛：
部分患者兼具有偏头痛和丛集性头痛特征，但均不契合ICHD-3确诊规范；选用“丛集性偏头痛”这样的术语来界说。
4. 新发每日继续性头痛（NDPH）：
NDPH界说为从痛苦发生开端就是每天都发生，而且24小时内继续性无缓解，症状继续超越3个月。与缓慢偏头痛不同，后者是从发生性偏头痛开端演变为缓慢，而不是一开端就是每天都发生。NDPH伴有许多偏头痛样症状，20%的患者既往有偏头痛病史。医治药物和反响相似于缓慢偏头痛。
继发性头痛
5. 脑血管病：
1）动静脉变形（AVM）：
尸检后研讨显现其患病率约为0.5%。48%的患者可体现为无特征性头痛。AVM患者可呈现偏头痛样痛苦，伴或不伴视觉症状，尤其是枕叶病灶患者。虽然95%的AVM患者呈现病灶同侧症状，但是少量偏头痛患者也会呈现相似体现。因为AVM导致的头痛一般为非典型偏头痛，很少能契合ICHD-3偏头痛确诊规范。95%体现为非搏动性痛苦。
2）血管变形：
脑干血管变形或许伴有偏头痛样发生，包含：脑干海绵状血管瘤出血导致对侧头痛；脑桥海绵状血管瘤出血导致同侧头痛和前兆；脑桥毛细血管扩张症残留出血导致双侧头痛和前兆；脑干和上脑桥AVM/海绵状血管变形出血导致对侧头痛和前兆。
3）颈动脉夹层（CAD）：
8%的自发性CAD患者可仅体现为头痛或颈部痛苦，相似偏头痛样发生，不伴前兆；20%的患者可呈现雷击样痛苦发生；60%-95%的颈内动脉夹层（ICAD）患者在呈现神经系统症状和体征前4天即可呈现头痛；91%的ICAD患者头痛为同侧痛苦，首要坐落额颞区、下颚、耳部，一般为刺痛而不是搏动性痛苦，可伴厌恶、吐逆；25%的患者呈现Horner综合征以及上睑下垂和瞳孔缩小。
70%椎动脉夹层（VAD）患者在呈现神经系统症状和体征14.5小时前即可呈现头痛和颈部痛苦症状。VAD典型体现为同侧枕部压力性或搏动性痛苦，也可为双侧。但很少伴有厌恶、吐逆、畏光畏声等偏头痛样特征。
4）脑静脉血栓构成：
头痛是脑静脉血栓构成（CVT）最常见的体现（80%-90%的患者），可所以仅有的症状，或许是首发症状。一项归入123例CVT患者的病例系列研讨显现，患者伴有多种偏头痛样特征，包含搏动性、严峻性痛苦，多为单侧性，伴畏光畏声、厌恶吐逆等，极少量患者可呈现视觉前兆。如患者呈现近期继续性头痛、雷击样头痛，且在用力、睡觉、Valsalva动作时痛苦加剧则需置疑CVT或许。
5）可逆性脑动脉缩短综合征（RCVS）：
约60%的患者是在产后或露出于缩血管药物之后呈现RCVS。女人更多见，发病年纪多为20-50岁。94%的患者可体现为屡次严峻的双侧、搏动性、雷击样头痛，可伴厌恶、吐逆、畏光等，均匀继续时刻为1周，可为自发性，也可由其他动作诱发。RCVS的特征之一为时间短性血管缩短，可在1-3个月内缓解。
6）颞动脉炎（TA）：
年纪大于50岁新发头痛患者需考虑TA或许性。该病女人更多见，随年纪增大发病率增加。70岁以上人群发生率约为29.6/100,000/年。72%的患者头痛是最常见的症状，33%的患者头痛为首发症状。痛苦性质为搏动性或刺痛性，为急性或亚急性起病，可为继续性或间歇性，痛苦程度不等，可坐落头部任何部位。
7）蛛网膜下腔出血（SAH）：
大约1/3的SAH患者仅体现为头痛，一般为单侧，可坐落头部任何部位，开端发生时为轻度，程度逐步加剧。一般可伴厌恶、吐逆，36%的患者可不呈现颈强直。SAH也但是前兆偏头痛的一个触发要素。给予曲坦类医治其头痛症状可有所缓解。
8）常染色体显性遗传病兼并皮质下梗死和白质脑病（CADASIL）：
其首要特征为中年起病，头颅MRI显现白质高信号，伴或不伴腔隙性梗死；伴微出血，并可开展至发呆。CADASIL是由19号染色体NOTCH3基因突变所造成的。大约30%的患者可呈现偏头痛发生，一般首发症状为前兆偏头痛。在这些前兆偏头痛患者中，56%的患者伴有一些其他不太常见的症状，比方单纯前兆或前兆延伸等。
6. 血管性：
1）高血压：
当缩短压急性升高至≥180 mmHg或舒张压≥120 mmHg时，一般会呈现双侧搏动性头痛。当血压康复正常时痛苦也可缓解。轻度或中等程度的缓慢高血压并不会导致头痛。
2）心源性头痛或心绞痛性头痛：
心肌缺血患者在运动时可呈现单侧或双侧头部任一部位的痛苦，歇息时可缓解。不稳定心绞痛患者在歇息时也可呈现头痛。27%的心绞痛患者可仅体现为心源性头痛；30%的患者伴有畏光畏声、厌恶等症状。
7. 肿瘤：
研讨报导第三脑室胶样囊肿、颅咽管瘤、脑搬运瘤、脑干胶质瘤和垂体瘤患者可呈现偏头痛或偏头痛样发生，伴或不伴前兆。垂体瘤决裂出血可发生偏头痛样急性头痛发生；垂体梗死可呈现严峻头痛、畏光以及脑脊液细胞数增加，起先症状可相似于无菌性脑膜炎或脑膜脑炎；高达15%原发性或搬运性脑肿瘤会呈现偏头痛样痛苦，神经系统体格查看正常，无癫痫发生。
8. 放疗后卒中样偏头痛发生（SMART）综合征：
一项归入40余例患者的研讨显现颅内肿瘤患者在放疗后可呈现偏头痛样头痛发生，伴其他神经系统症状，包含构音妨碍、视力危害、认识紊乱、偏身感觉妨碍、癫痫等。MRI显现在之前放疗区呈现单侧皮层回状增厚，可在14-35天内缓解，症状可继续11-84天。其发生机制尚不清楚。
9. 感染：
1）急性或缓慢同侧蝶窦炎：
一般导致额、颞、枕叶、头顶、眶后部等单部位痛苦，或许这些部位一起呈现痛苦，常伴厌恶，吐逆；站立、行走、折腰、咳嗽等动作时加剧，睡觉时无缓解。超越50%的患者伴发热，40%的患者会呈现鼻腔脓性分泌物或鼻塞。
2）病毒性脑膜炎：
可体现为严峻的双侧搏动性头痛，伴厌恶、吐逆，畏光；可不伴有发热或颈强直。
3）时间短头痛、神经功用残缺伴脑脊液淋巴细胞增多综合征 （HaNDL）：
因为病毒感染导致免疫系统激活所造成的。头痛一般为搏动性、中等至重度痛苦，双侧或偏侧痛苦，可伴厌恶、吐逆、畏光，继续1小时至1周不等，均匀继续19小时。80%患者伴有局限于一侧的神经系统症状。6%的患者为基底动脉分布区症状，可继续5分钟至1周不等；也可在数天或数周内屡次复发。
最常见的局灶性神经系统症状为感觉症状、语言妨碍和偏瘫。60%-70%患者腰穿压力升高。高达96%的患者脑脊液查看显现淋巴细胞数量增加、蛋白质含量升高。一切患者均可在1-84天内彻底康复。疑似HaNDL综合征患者可呈现认识紊乱和激越，这两者并不是其典型体现，在这种情况下应置疑其他疾病的或许性，比方抗NMDA受体脑炎。
4）脑脓肿：
一项归入9484例脑脓肿患者的meta剖析显现69%的患者可呈现头痛，53%的患者呈现发热，48%的患者呈现局灶性神经功用残缺；均匀症状继续时刻为8.3天，47%患者呈现厌恶、吐逆。头痛为中重度痛苦，用力或Valsalva动作时可加剧。
10. 脑脊液压力过高或过低性疾病：
1）假性脑肿瘤综合征：
一项前瞻性研讨显现，73%的患者可呈现每日头痛，70%的患者体现为局灶性单侧头痛（坐落额颞枕叶或眶后），也可开展至整个头部痛苦。其严峻程度纷歧，较难与偏头痛或严峻性头痛相辨别。
一项研讨显现41%特发性颅内高压患者既往有偏头痛病史，17%患者有前兆偏头痛病史。不伴有视乳头水肿的特发性颅内高压所导致的每日缓慢头痛很难与缓慢偏头痛相辨别。
2）脑积水：
梗阻性脑积水或许导致偏头痛样视觉前兆发生，特发性导水管狭隘或许导致阵发性严峻头痛以及时间短性视觉盲点。裂隙脑室综合征中也可见复发型偏头痛样头痛发生。
3）自发性颅内低压：
可导致偏头痛样头痛症状，伴厌恶、吐逆，对声光灵敏等。虽然体位性头痛是其最首要的症状，但是也或许逐步开展为非体位性每日缓慢头痛。痛苦可为钝痛、搏动性痛苦或压力性痛苦，严峻程度纷歧，一般并纷歧直是单侧性，可坐落额叶、眶额部、枕叶或全头部。
11. 癫痫：
偏头痛样头痛发生可在癫痫发生前、发生时和发生后发生；5%-15%的癫痫患者会呈现发生前头痛，3%-5%的患者可呈现发生时头痛，10%–50%的患者可呈现发生后头痛。癫痫发生时头痛是一种稀有疾病，偏头痛样或严峻性头痛样发生是该类癫痫仅有的体现形式。研讨显现枕叶来源的局灶性癫痫、非惊厥性癫痫继续状况以及全面性特发性癫痫均或许呈现癫痫发生时头痛。
枕叶来源的癫痫可与前兆偏头痛体现相似，伴视幻觉、梦想以及视力减退。但是，癫痫样视幻觉一般在数秒内发生，继续数分钟，一般以五颜六色和圆形图画多见。而偏头痛样视觉前兆一般在数分钟内发生，继续5-60分钟，一般为非五颜六色和线性图画。关于临床难以辨别的病例，发生时脑电图可进行辨别。
12. 青光眼：
极少量情况下，亚急性、闭角性青光眼症状可相似于无前兆偏头痛，而且或许在数年内复发。
13. 爱丽丝梦游仙境综合征（AIWS）：
AIWS是一种稀有的前兆偏头痛发生，患者会呈现对身体感知的歪曲和幻觉，包含整个身体和部分肢体的扩大、缩小和歪曲感，而且患者自己知道这不是实在的。该病儿童期起病更多见。病因或许对错优势半球后顶叶偏头痛样缺血。在一项归入81例患者的总述中，11%的患者是因为偏头痛所造成的，48%的患者是因为EB病毒感染。研讨显现托吡酯医治或许有用。
