脂质肉芽肿病是一种稀有的非朗格汉斯安排细胞增生症，其特征是缓慢多器官安排细胞滋润。常见临床体现包含骨痛、尿崩症、突眼和黄斑瘤。25%–50% 患者病变可触及神经系统，但是轴内或轴外。近来，泰国曼谷国立玛希隆大学 Siriraj 医院神经内科的 Srivanitchapoom 博士等宣布了一篇关于脂质肉芽肿病的病例报导，刊登在最新一期的 Neurology 杂志。
患者男性，34 岁，进行性视力下降伴视物重影、头痛、间歇性发热和体重显着下降 7 月。体格查看示双侧视力下降，眼球外突，完全性眼肌麻木。印象学查看成果可见硬脑膜增强，眼球后和多个器官包含肾脏和腹主动脉软安排滋润，双侧股骨头混合骨硬化和溶骨性病变（如下图）。
眼球后病变的病理活检可见泡沫状安排细胞、CD1a 和 S100 阴性，契合脂质肉芽肿病的确诊。给予静脉注射甲强龙，后续给予环孢素医治。惋惜的是 4 个月后，患者在睡觉中不明原因逝世，未行尸检。
图. 印象学体现
图 A：眼球后软安排滋润（如箭头所示）；图 B：头颅 MRI 显现硬脑膜强化（如箭头所示）；图 C：腹部 CT 显现滋润安排包裹双侧肾和动脉；图 D：Pelvic CT 显现股骨头混合性溶骨（如三角箭头所示）和骨硬化病灶（如箭头所示）。
