【病例简介】患者，女，41 岁，因「口干、多饮、多尿 4 月」于 2017 年 5 月 23 日入院。患者于 4 月前无显着诱因呈现口干多饮、多尿，每日饮水约 5000 mL，尤喜冷饮，每日尿量约 4000～5000 mL，无视力改动及头痛。在当地医院查血糖、甲状腺功用正常。既往无特别病史，剖宫产 2 子，月经规则，色、量、质地正常。查体：呼吸 20 次/分，血压 112/70 mmHg，视界无反常，心率 80 次/分，皮肤略枯燥，甲状腺无肿大，双肺、腹部及神经系统未见反常。
入院查血尿常规、肝肾功用及甲状腺本身抗体正常，HbA1c 5.1%，血钠 145 mmol/L，血钾、钙、氯等电解质正常，尿比重 1.005，随机血浆渗透压 302.2 mOsm/kg•H2O，尿渗透压 174.5 mOsm/kg•H2O。自动限水 1 周（约 3000 mL/d）后，予禁水实验后，血浆渗透压 322.6 mOsm/kg•H2O，到达渠道期时尿渗透压为 267mOsm/kg•H2O，打针垂体后叶素 5U，2 h 后尿量显着削减，尿渗透压 568.7 mOsm/kg•H2O，较打针前升高＞50%，血浆渗透压 298.6 mOsm/kg•H2O。
怪异的垂体 MRI
口干多饮多尿，除了糖尿病，还要想到尿崩症、精神性烦渴等疾病，一般医生不易犯错。该病例可确诊为「完全性中枢性尿崩症」，咱们决心满满，没缺点。
患者为什么发作中枢性尿崩症？只有请垂体 MRI 帮助。MRI 平扫（见图 A，B，C）示垂体后叶形状及高亮信号未见显现，垂体前叶无反常，垂体柄居中，垂体柄中部可见局限性增粗，静脉打针 Gd-DTPA 后（见图 D、E），可见垂体均匀强化，无反常强化灶，垂体柄中部结节状增粗。MRI 如此怪异，什么情况？查看性激素、皮质醇及 ACTH 节律、生长激素、血 IgA、血 IgG、血 IgM、补体 C3 及 C4、血沉、C 反响蛋白、血β-HCG 正常，患者因经济问题，未进一步检测 ANCA、类风湿因子、ANA 等免疫目标。
阐明：图 A 示 T1Wl 平扫矢状位：垂体后叶形状及高亮信号未见显现；图 B 示 T1Wl 平扫矢状位：垂体前叶未见反常；图 C 示 T1Wl 平扫冠状位：垂体柄居中，垂体柄中部可见局限性增粗；图 D、E 示静脉打针 Gd-DTPA 后，可见垂体均匀强化，无反常强化灶，垂体柄中部结节状增粗
患者无感染、外伤、肿瘤、中毒等其它根据，咱们考虑其确诊为「原发性漏斗神经垂体炎继发中枢性尿崩症」。
原发性垂体炎，是个什么鬼？
本身免疫性垂体炎（autoimmune hypophysitis）是一种稀有的本身免疫性疾病，男女患病率 5～6:1［1］，有原发与继发之分 ［2］。
其间原发性垂体炎按安排病理学特色，分为淋巴细胞性垂体炎和肉芽肿性垂体炎，黄色瘤性垂体炎、IgG-4 相关性垂体炎等 ［2］；按解剖方位分类，则分为腺垂体炎（adenohypophysitis，AH）、漏斗神经垂体（infundibuloneurohypophysitis，INH）和全垂体炎（panhypophysitis，PH）［3］。
继发性垂体炎继发于鞍上疾病（如生殖细胞瘤、颅咽管等）、全身性疾病（如韦格纳肉芽肿等）以及药物，原发性垂体炎病因不明，病理进程为炎症滋润损坏垂体本质细胞，引发垂体肿大、纤维化，乃至萎缩构成空泡蝶鞍 ［2,4］，但是关于淋巴细胞性垂体炎，则有自发缓解的或许 ［3,4］。根据实验室查看及印象学体现，本例考虑为炎症反响局限于垂体柄及垂体后叶，抗利尿激素运送贮存呈现妨碍，构成中枢性尿崩症。
就临床体现来看，原发性垂体炎常见鞍区占位效应（包含头痛、视界残缺、复视等）、腺垂体功用减退、中枢性尿崩症和高泌乳素血症 ［4］。这与病变累及部位有关。其间 INH 常累及垂体柄及垂体后叶，很少发作急性占位效应 ［3］。有学者以为，炎症滋润能够从垂体前叶分散至垂体后叶，但稀有从垂体后叶影响至前叶 ［5］。这或许是本例患者仅见中枢性尿崩症，其它垂体激素水平未受影响的原因。
临床确诊 or 病理确诊，看你的本事了
垂体的病理查看是包含 INH 在内的原发性垂体炎的确诊「金规范」。在临床中，这种金规范的施行存在困难。做不到垂体活检，咋办？
可根据临床体现、内分泌学查看及垂体 MRI 特色作出临床确诊 ［6］。临床体现应受到重视（如本例曾一度未考虑尿崩症），尤其是症状不典型时——有国外病例报导 ［7］ 在 AH 前期时，垂体前叶功用能够正常。还要留意，中枢性尿崩症并非 INH 和 PH 特有，14%～20% 的 AH 患者亦可发作 ［4］。这或许和腺垂体结节部肿胀影响漏斗部前外侧而搅扰了抗利尿激素的运送有关 ［8］。
除了内分泌激素水平查看，有条件还应查看血清本身免疫目标，由于 18%～50% 的原发性垂体炎病例兼并其它本身免疫性疾病，如桥本氏甲状腺炎、系统性红斑狼疮、Graves 病等 ［4］，如兼并则为确诊供给佐证。抗垂体抗体（APA）确诊本病的敏感性和特异性不高，并不能以此作为确诊根据 ［9］。
垂体 MRI 是原发性垂体炎必要的印象学确诊手法，其特征首要包含 ［3,4,10,11］：①垂体对称性弥漫性增大，可压榨视穿插、海绵窦；②垂体柄增粗，大都无偏移；③增强扫描示垂体均匀强化，可见硬脑膜尾征；③垂体后叶劳累时可见肿大，T1 加权的高亮信号消失；④晚期垂体缩小构成空泡蝶鞍。INH 的 MRI 首要特色为垂体柄增粗，无偏移，增强扫描均匀强化，常伴垂体后叶高亮信号消失 ［11］。本例患者符合该特色，一起垂体后叶无显现提示萎缩。
辨别确诊上，原发性垂体炎需和洽发于儿童、青少年的颅内生殖细胞瘤、颅咽管瘤、安排细胞增生症以及 Rathke 裂囊肿、垂体瘤等辨别，本例可在外上述确诊，不再赘述。
医治，别一刀切
有占位症状的原发性垂体炎患者，首选糖皮质激素冲击医治，以缩小垂体肿块、改进占位症状和防备垂体卒中，部分患者的垂体功用可得到改进，但对纤维化期的垂体炎无效 ［3,12］。
如无占位症状或严峻的内分泌功用低下，只需相应的激素代替医治 ［3］。糖皮质激素医治的剂量和阶段仍无结论，别的，糖皮质激素医治可作为确诊性医治 ［6］。当糖皮质激素无效时，免疫抑制剂（如环孢素、环磷酰胺）也是挑选之一。
有些患者被误作垂体肿瘤推入了手术室——实际上，手术医治只适用于对内科医治无效，且存在严峻发展性的视力反常、视界残缺、动眼妨碍的患者 ［3］。
考虑本例患者垂体柄部分增粗，垂体后叶萎缩，无占位症状，故未给予糖皮质激素医治，仅予醋酸去氨加压素口服（0.1 mg，bid）代替医治，症状逐步缓解，每日饮水量 1500 mL，尿量 2000 mL，血电解质正常。医治后的随访非常重要，监测垂体 MRI，每 6 月一次 ［13］，相关激素水平也须定时监测。若提示病变发展，则要进一步干涉。
综上，本例虽未行病理查看，仍可作出临床确诊。本例提示在发现垂体功用减退的患者中，如遇孕妈妈、突发颅内占位症状、兼并其它本身免疫性疾病、特征性 MRI，应想到原发性垂体炎的或许，进行相应处置。
参考文献
1. Caturegli P, Newschaffer C, Olivi A, et al. Autoimmune Hypophysitis［J］. Endocr Rev ,2005, 26:599-614.
2. 徐丹，苗苗，刘君钊，等. 枯燥综合征并发淋巴细胞性垂体炎一例并文献温习 ［J］. 中华临床医生杂志（电子版）,2017,11（1）:83-86.
3. Sun Mi Park, Ji Cheol Bae, Ji Young Joung,et al.Clinical Characteristics, Management, and Outcome of 22 Cases of Primary Hypophysitis［J］.Endocrinol Metab, 2014,29:470-478.
4. Menon S K, Sarathi V, Bandgar T R,et al.Autoimmune hypophysitis: a single centre experience［J］.Singapore Med J ,2009,50（11）: 1080.
5. Yoshiharu Wada, Yoshiyuki Hamamoto, Yoshio Nakamura,et al.Lymphocytic panhypophysitis: its clinical Features in Japanese cases［J］.Japanese Clinical Medicine, 2011,2:15–20.
6. 李剑, 巴建明, 吕朝晖, 等. 伴有泪腺炎的淋巴细胞性垂体炎 ［J］. 中华内分泌代谢杂志,2006,22（6）:574-575.
7. Toshiro SEKI, Atsushi YASUDA, Takayuki YAMAOKA，et al.A Variant of Lymphocytic Infundibulo-neurohypophysitis Presenting with unique Clinical and radiological features［J］.Tokai J Exp Clin Med, 2012,37（4）:126-132.
8. Takahashi Y.Autoimmune hypophysitis: new developments［J］.Handb Clin Neurol,2014,124:417-22.
9. De Bellis.Longitudinal study of vasopressin-cell antibodies and of hypothalamic-pituitary region on magnetic resonance imaging in patients with autoimmune and idiopathic complet central diabetes insipidus［J］. J Clin Endocrinol Metab,2002,87（8）:3825-9.
10. Angelika Gutenberg, Volkmar Hans, Maximilian J A Puchner,et al.Primary hypophysitis: clinical-pathological correlations［J］.European Journal of Endocrinology ,2006,155:101-107.
11. Lorenzo Giammattei,Homajoun Maslehaty,Athanasios K. Petridis,et al.Lymphocitic infundibuloneurohypophysitis mimicking a pituitary adenoma［J］.Clinics and Practice, 2011, 1（e48）:96-97.
12. GUO S, WANG C, ZHANG J, et al. Diagnosis and management of tumor-like hypophysitis: A retrospective case series [J]. Oncol Lett, 2016, 11（2）: 1315-1320.
13. DI IORGI N, MORANA G, MAGHNIE M. Pituitary stalk thickening on MRI: when is the best time to re-scan and how long should we continue re-scanning for [J]. Clin Endocrinol (Oxf), 2015, 83(4): 449-455.
