临床病例
患者，男，32 岁。职工。 突发右侧肢体无力 3 周。3 周前（2017.1.24）俄然呈现右侧肢体无力，右上肢不能上举，右手不能持物，右腿不能抬起，无法行走，肢体无力远端更重。无显着感觉妨碍。无口角倾斜，无言语不清，无肢体抽搐，无发热。之后症状无改动。既往体健。无特别用药史。
查体：神清，言语明晰，对答贴题，守时、定向正常，记忆力和计算力正常。颅神经未见阳性体征。颈软，肌张力正常，右侧肌力：上肢近端 3 级，远端 0～1 级，右下肢近端 3 级，远端 1 级。右侧肢体腱反射较左边活泼，右侧 Babinski(+)。左边共济正常。感觉粗测对称。
定位确诊思路见下图:
图 1 定位确诊思路
该患者的定位确诊较为简略，均指向颅内病变。结合患者的起病办法，首先要扫除青少年卒中，头颅 CT 提示左边半卵圆区占位。接下来怎么办？
定性确诊思路如下：
图 2 定性确诊思路
该患者为卒中样起病，结合头颅印象学特色（图 3），考虑同心圆硬化。予大剂量激素冲击医治（甲泼尼龙 960 mg×3 天-480 mg×3 天-240 mg×3 天-120 mmg×3－60 mg 口服），加强康复。患者用药后 2 天症状显着改进，2 周后右上肢活动根本自若，可自行行走。患者脑脊液提示寡克隆带阳性，需求随访患者的转归。
图 3 头颅印象学 A 头颅 CT 类圆形稍低密度灶，周围环形更低密度灶；B MRI T1 类圆形低信号；C MRI T2 高信号中心周围盘绕高信号煎蛋样；D MRI Flair 高信号；E MRI C+同心圆强化；F MRSCho/NAA 中度升高
终究确诊：同心圆硬化
根据本病例的问题
1. 中枢系统炎性脱髓鞘疾病的分类到底有哪些？
CNS 特发性炎性脱髓鞘疾病（idiopathic inflammatorydemyelinating diseases, IIDDs）是一组在病因上与本身免疫相关，在病理上以 CNS 髓鞘脱失及炎症为主的疾病。因为安排学、印象学以及临床征兆上的某些差异，构成了脱髓鞘病的疾病谱。参阅 2014 年 Journal of autoimmunity 的一篇总述。将 IIDDs 谱系病总结如下。跟着对疾病知道的加深，疾病确诊的索引和阐明也在改动。
表 1 CNS 特发性炎性脱髓鞘疾病谱系病总结
RIS radiologicallyisolated syndromesCIS clinically isolated syndromes and
MS multiplesclerosis ADEM acute disseminated encephalomyelitis
NMO neuromyelitisoptica AHL Acute hemorrhagic leukoencephalitis
AHEM acutehemorrhagicleukoencephalomyelitis
ANHLE Hurst acutenecrotizing hemorrhagic leukoencephalitis
CRIONChronicrelapsing isolated optic neuropathy
2. 什么是同心圆硬化？
归于一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘病。1906 年首先由 Marburg 描绘。1928 年匈牙利的神经病理科医师 Josef Baló报导一例尸检脱髓鞘患者，临床体现为视神经炎后右侧偏瘫，称作「同心性轴周性脑炎」。因为 Baló第一次详细描绘了同心圆形式的脱髓鞘病变，该病被命名为 Balo’s concentric sclerosis，BCS。望文生义，这是一个根据病理的描绘性确诊。指发作在脑白质内的一个或多个同心层状病变，髓鞘脱失与髓鞘保存相间摆放，呈特征性的同心圆或洋葱皮样，然后与经典的多发性硬化 (Multiple sclerosis, MS) 或许瘤样脱髓鞘的病灶相辨别。
3. 同心圆硬化的临床体现有哪些？
急性或亚急性起病。青年人多见，均匀发病年纪为 34 岁（3～62 岁）。性别份额国内外报导不一致，国外报导男性多于女人，国内总结男女发病无显着差异。有必定的种族易理性，在东亚人群，尤其是我国和菲律宾多见。
临床症状无特异性，主要为颅内占位性病变的体现，如头痛，认知下降，行为改动，冷漠，尿失禁，癫痫，失语和轻偏瘫等。有部分患者能够有发热，全身不适，头痛等前驱体现，还能够体现为卒中样发作，呈现急性的神经功能妨碍（如本病例的体现）。极少数患者为无症状。
4. 同心圆硬化的印象学特征是什么？
同心圆硬化曾经是一个病理确诊，跟着印象学的开展，得以生前确诊。现在该病的确诊很大程度依靠印象学，而且经过随访印象的改动，调查疾病的转归。本病的病灶能够为单个，或许多个，大小不一。表 2 从病灶部位，形状，特征及演化四方面加以描绘。
表 2 同心圆硬化的印象学特征
＊Cho/NAA 胆碱/乙酰天门冬氨酸
凭借印象学，能够和以下疾病辨别：1）脑肿瘤，主要是多形性胶质母细胞瘤和中枢神经系统淋巴瘤；2）肉芽肿：脑脓肿，脑结核瘤和脑结节病；3）瘤样脱髓鞘和急性播散性脑脊髓炎；4）脑梗死。当辨别困难时，可进行脑活检进一步清晰确诊。
5. 同心圆硬化 MS 和的联系是怎样的？
传统上，同心圆硬化被认为是多发性硬化的不典型体现之一，或许是 MS 变异性或许一个独立又相关的疾病。
病理学方面的异同：同心圆硬化的典型特征包含脑白质少突胶质细胞丢失和脱髓鞘（类似于 MS 免疫病理 III 型），皮层灰质并不劳累（又不同于传统的 MS）。
印象学方面：Balo 样病变和典型的 MS 病变可一起呈现。在复发－缓解型 MS 的病程中，能够呈现 Balo 样病变。
临床转归：脑脊液寡克隆带阳性的同心圆硬化患者或许开展为 MS。
6. 同心圆硬化的发病机制？
病毒感染后（包含人类疱疹病毒 6，乙肝病毒），疫苗接种后，γ干扰素诱导等要素，可引发免疫反响然后导致疾病的发作开展。
详细的免疫发病机制能够解说为什么 Balo 病变体现为片状或同心圆状？对不知道影响反响，导致巨噬细胞和激活的小胶质细胞发生细胞因子，氧自由基或其他神经介质，而且在血管周围诱导脱髓鞘行程。Stadelmann 等进一步提出炎症预处理学说，即在活泼的病灶边际，炎症反响诱使没有遭到致死性损害的安排表达预处理相关分子维护髓鞘，促进髓鞘保存带构成。同心圆形式图（图 4）则直观的阐明化学介质从核心区像波涛相同向外周传达。
图 4 同心圆形式图
7. 同心圆硬化的医治和预后是怎样的？
因为该病罕见，现在缺少医治方面的随机对照研讨。医治的一致来自于病例陈述。
1）关于急性症状性患者，各种免疫抑制剂都能够测验使用。糖皮质激素是引荐的一线医治办法。血浆置换是二线医治。对个别患者，环磷酰胺，静脉注射免疫球蛋白，免疫吸附医治能够使用。也能够长时间使用硫唑嘌呤和米托蒽醌。关于开展加剧的患者，在糖皮质激素，血浆置换以及静脉注射环磷酰胺等，效果欠佳时，可测验使用阿仑单抗医治。总体上，一切的医治，均是越早干涉效果越好，但均缺少充沛的依据支撑。
2）在某些契合 MS 确诊规范的患者，疾病润饰医治或许是一种有用的医治办法，但数据比较缺少。
预后不尽相同，预后好的临床和印象学均彻底康复，预后差的或许会逝世或许留传明显的残疾。更多的患者处于上述两种状况之间。现在 7 项研讨的数据提示预后较好。与 MS 患者比较，孤立性 Balo 病变的患者预后较好。假如呈现了 Balo 病变，一起伴有额定的 MS 脱髓鞘病变或许寡克隆带阳性，或许两者兼有，那么转化为 MS 的危险更高。
参阅文献
1. Todd A Hardy, David H Miller. Baló’s concentricsclerosis. Lancet Neurol 2014; 13: 740–746
2. Stadelmann C，Ludwin S，TabiraT，et al．Tissuepreconditioningmay explain concentric lesions in Balo’s type of multiplesclerosis. Brain，2005，128：979-987
3. 江娇美，漆学良，张明．我国同心圆硬化 72 例临床特色剖析. 中风与神经疾病杂志.2016,33(8):735-737
4.Dimitrios Karussis.The diagnosis of multiple sclerosis and the various relateddemyelinating syndromes: A critical review. Journal of Autoimmunity,2014, 48-49:134-142
作者：上海市静安区中心医院神经内科 王蓓
