图1、2：CT平扫显现左中下腹部、后腹膜多个巨细不一肿块，鸿沟明晰
图3、4：动脉期肿块本质根本均匀强化，腹膜后肿块环形强化，内见小片无强化区
图5-7：静脉期肿块进一步强化，腹膜后多发结节交融
图8：镜下:肿瘤细胞异型性显着，呈显着的腺样及巢状结构，伴纤维组织增生(HE×100)
患者：女，47岁。以下腹部不适半年入院。既往有妊娠大出血子宫切除病史20年。体检:中下腹部扪及多发肿块，活动度差，腹腔积液征阴性。实验室查看:血常规、肝肾功能正常，肿瘤目标CA125轻度增高，AFP，CEA，CA199正常。
印象体现：CT平扫显现中下腹部、后腹膜多个巨细不一肿块，鸿沟明晰，最大肿块坐落盆腔偏左边，巨细约5．6cm×6．7cm(图1、2)。增强扫描动脉期肿块本质根本均匀强化，腹膜后肿块环形强化，内见小片无强化区(图3、4);静脉期多发肿块进一步均匀强化，部分肿块环形强化，内见小片无强化区;腹膜后多发结节交融(图5～7)。拟诊:左边附件来历肿瘤伴腹膜后多发搬运。手术所见:盆腔及腹膜后多发类圆形软组织肿块，边际
明晰，以实性为主，切面呈灰白色，质脆，部分肿块内见坏死。
镜下：肿瘤细胞异型性显着，呈显着的腺样及环状小管样上皮巢状结构，伴纤维组织增生( 图 8) 。免疫组织化学: PAS( + ) ，Inhibin( + ) ，Vimentin( + ) ，CK 灶性( + ) ，EMA( － ) 。病理确诊: 卵巢环状小管性索瘤。
评论：卵巢环状小管性索瘤( sex cord tumor with annulartubules，SCTAT) 是一种既排泄雌激素又排泄孕激素的功能性肿瘤，该瘤非常稀有，由 Scully［1］ 于 1970 年首先报导。其组织学来源现在认为是来历于粒层细胞瘤和支撑细胞瘤之间的一种中心型细胞，具有双向分解潜能，最新 WHO 分类中该肿瘤被界说为由性索成分( 支撑细胞) 排列成简略和杂乱的环状小管构成的肿瘤 ［2］。
本病可发作于任何年纪，以 20 ～ 30 岁育龄妇女多见，首要体现为内排泄紊乱和盆腔多发肿块。依据是否兼并宗族性黑斑息肉综合征( Peutz-Jeghers syndrome，PJS) 分为两类:兼并 PJS 较少见，首要体现为直径 ＜ 3 cm 肿块，常为双侧，大多数为错构瘤性质，钙化显着，归于良性病变; 而不兼并 PJS者肿块体积大，直径多 ＞ 5 cm，多为单侧，归于低度恶性肿瘤，约 20% 可发作腹膜后搬运，术后简单复发 ［2，3］。本病的印象学体现无显着特征，肿瘤可为多灶性、双侧发作，病灶有时有钙化，大多数具有包膜，呈实性或囊实性。肿瘤发展缓慢，绝大多数病例 ＞ 5 年才发作复发和搬运，腹膜后淋巴搬运是首要分散途径。因为该病稀有，术前确诊困难，终究确诊有赖于病理。
参考文献
1、Scully RE． Sex cord with annular tubules: a dinstinctive overian tumor of the Pentz － Jephers syndrome． Cancer，1970，25: 1107
2、李丹，杨向红，高霭峰．卵巢伴环状小管性索肿瘤4例临床病理剖析．确诊病理学杂志，2008，15:269
3、尹冬青，章华元，罗婉芬，等．卵巢环状小管性索瘤2例报导并文献温习．中华肿瘤防治杂志，2006，13:1191
