皮肌炎与多发性肌炎 2004年中华医学会风湿病学分会多发性肌炎和皮肌炎诊治指南（草案）

多发性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyosi—tis，DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特色是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等肌安排呈现炎症、变性改动，导致对称性肌无力和必定程度的肌萎缩，并可累及多个体系和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤危害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属本身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫反常、遗传及肿瘤等要素有关。
我国PM/DM并不稀有，但发病率不清楚。美国发病率为5佰万人，女人多见，男女比为1：2。本病可发作在任何年纪，呈双峰型，在儿童5～l4岁和成人45～60岁各呈现一个顶峰。1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：①原发性多肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③PM/DM兼并肿瘤；④儿童PM或DM；⑤PM或DM伴发其他结缔安排病（堆叠综合征）。1982年Witaker在此分类根底上增加了两类．即包容体肌炎和其他（结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增生性肌炎）。

【临床体现】

本病在成人发病藏匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱体现或发病的病因。前期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。

1.肌肉
本病累及横纹肌，以肌体近端肌群无力为其临床特色，常呈对称性危害，前期可有肌肉肿胀、压痛，晚期呈现肌萎缩。大都患者无远端肌劳累。
（1）肌无力：简直一切患者均呈现不同程度的肌无力。肌无力可俄然发作，并继续发展数周到数月以上。临床体现与劳累肌肉的部位有关。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿头。骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难。颈屈肌可严峻劳累：平卧昂首困难，头常后仰。喉部肌肉无力形成发音困难，声哑等。咽、食管上端横纹肌劳累引起吞咽困难，饮水发作呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠活动削弱与扩张引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收妨碍等。同进行性体系性硬化症的症状难以差异。胸腔肌和膈肌劳累呈现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功用不全。
肌无力程度的判别：0级：彻底瘫痪；1级：肌肉能细微缩短不能发作动作；2级：肢体能做平面移动，但不能抬起；3级：肢体能抬离床面（抗地心吸引力）；4级：能抗阻力；5级：正常肌力。
（2）肌痛 在疾病前期可有肌肉肿胀，约25%的患者呈现痛苦或压痛。

2.皮肤
DM除有肌肉症状外还有皮肤危害。多为微暗的红斑。皮损稍商出皮面，外表润滑或有鳞屑。皮损常可彻底衰退，但亦可残留带褐色的色素冷静、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化也可发作，特别在儿童中呈现。普遍性钙质冷静特别见于未经医治或医治不充分的患者。皮肤病变往往是皮肌炎患者首要注意到的症状。①向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%～80%DM患者，它是DM的特异性体征。~Got—tron征：此征由Gottron首要描绘。被认为是DM的特异性皮疹。皮疹坐落关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处。也可呈现在膝与内踝皮肤，体现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。③露出部位皮疹：颈前、上胸部（“V”区），颈后背上部（披肩状），在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可呈现弥漫性红疹，久后部分皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素冷静或减退。④技工手：部分患者双手外侧掌面皮肤呈现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手类似，故称“技工”手。特别在抗Jo一1抗体阳性的PM/DM患者中多见。⑤其他皮肤病变：虽非特有，但亦时而呈现，包含：指甲两边呈暗紫色充血皮疹，指端溃疡、坏死，甲缘梗死灶，雷诺现象，网状青斑，多形性红斑等。缓慢患者有时呈现多发角化性小丘疹，斑驳状色素冷静、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病性DM。皮损程度与肌肉病变程度可不平行．少量患者皮疹呈现在肌无力之前。约7%患者有典型皮疹，但一直没有肌无力、肌病、肌酶谱正常，称为“无肌病的皮肌炎”。

3.关节
关节痛和关节炎见于约20%的患者，为非对称性，常涉及手指关节，因为手的肌肉萎缩可引起手指委曲变形，但X线相无骨关节损坏。

4.消化道           
10%～30%患者呈现吞咽困难、食物反流，为食管上部及咽部肌肉劳累所形成的．形成胃反流性食管炎。X线查看吞钡造影可见食管梨状窝钡剂潴留．乃至胃的活动减慢。胃排空时刻延伸。

5.肺
约30%患者有肺问质改动。急性问质性肺炎、急性肺问质纤维化临床体现有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿哕音．x线查看在急性期可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状暗影。在晚期x线查看可见蜂窝状或轮状暗影，体现为弥漫性肺纤维化。部分患者为缓慢进程。临床体现藏匿．缓慢呈现进行性呼吸困难伴干咳。少量患者呈现肺动脉高压．其病理根底为肺小动脉壁增厚和管腔狭隘。肺功用测定为限制性通气功用妨碍及弥散功用妨碍。肺纤维化发展迅速是本病逝世的重要原因之一。

6.心脏
仅1/3患者病程中有心肌劳累．心肌内有炎性细胞滋润，问质水肿和变性，局灶性坏死，心室肥厚，呈现心律紊乱。充血性心力衰竭，亦可呈现心包炎。心电图和超声心动图检测约30%呈现反常，其间以ST段和T波反常最为常见．其次为心脏传导阻滞、心房纤颤、期前缩短、少～中量的心包积液。

7. 肾脏
肾脏病变很稀有，极少量爆发性起病者。因横纹肌溶解，可呈现肌红蛋白尿、急性肾功用衰竭。少量PM/DM患者可有局灶性增生性肾小球肾炎。但大大都患者肾功用正常。

8.钙质冷静
多见于缓慢皮肌炎患者，特别是儿童。沿深筋膜钙化多见，钙化使部分软安排呈现发木或发硬的滋润感，严峻者影响该肢体的活动。钙质在软安排内堆积．x线示钙化点或钙化块。若钙质堆积在皮下。则在冷静处溃烂可有石灰样物流出，并可继发感染。

9.恶性肿瘤
约有1/4的患者。特别是>50岁以上患者．可发作恶性肿瘤，男性多见。DM发作肿瘤的多于PM，肌炎可先于恶性肿瘤2年左右，或同时或后于肿瘤呈现。所患肿瘤多为实体瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可呈现血液体系肿瘤，如淋巴瘤等。肿瘤切除后肌炎症状可改进。

10 其他结缔安排病
约20%患者可伴有其他结缔安排病．如体系性硬化、体系性红斑狼疮、枯燥综合征、结节性多动脉炎等，PM和DM与其他结缔安排病并存。契合各自的确诊规范，称为堆叠综合征。少量患者和缓慢甲状腺炎、甲状腺功用亢进、炎性肠病和白塞病相堆叠。

11.儿童PM/DM
儿童DM多于PM，约为l0～20倍，起病急，肌肉水肿、痛苦显着，可有视网膜血管炎。并常伴有胃肠出血、黏膜坏死，呈现呕血或黑便，乃至穿孔而需外科手术。疾病后期，皮下、肌肉钙质冷静，肌萎缩。

12.包容体肌炎（inclusion body myositis）
本病多见于50岁以上的男性，起病藏匿，病变除可累及四肢近端肌群外，尚可累及远端肌群。与PM不同的是肌无力和肌萎缩对称性差。指屈肌和足下垂常见，肌痛和肌肉压痛稀有。肌酶正常．对激素医治反响差。病理特色为肌细胞的胞质和胞核内查到嗜酸性包容体，电子显微镜显现胞质和胞核内有小管状的丝状体。