近期,来自美国威斯康星医学院隶属医院的 Chiu 医师等报导了一个 5 岁患儿无症状性甲周丘疹和多关节生硬的病例,并将其宣布在 The Journal of Pediatrics 杂志上。病例概况如下。
患儿,女,5 岁,因甲周无症状性丘疹和多关节生硬 18 月余入院。体格查看示双手、肘及膝关节生硬。手指近甲端多个丘疹(图 1)。拇指病变处安排活检示:多个嗜酸性多核巨细胞,胞质呈「毛玻璃」样(图 2)。
图 1 近甲端多发性丘疹
图 2 多个细胞质呈毛玻璃样的多核巨细胞
肘关节和膝关节 X 线查看示:关节积液但尚无侵蚀性改动。全血细胞计数,血沉、C 反响蛋白及乳酸脱氢酶检测均正常。胸部、腹部及骨盆 CT 查看均正常。终究确诊为:多中心网状安排细胞增生症。给予该患儿每周一次皮下注射甲氨蝶呤,并口服萘普生进行医治。通过 8 个月的临床医治,多处皮损及关节生硬症状得到缓解。
多中心网状安排细胞增生症以多发残毁性关节炎为明显体现,是一种体系性疾病 。但该病往往见于成年人,小儿稀有。多发残毁性关节炎多累及手、膝及肩关节,且半数以上的患者可呈现。皮肤丘疹多呈现于面部及手背部,甲周常有集合。依据皮疹体现可疑诊多种确诊,需求进行病理活检以确诊。
该病的发病机制尚不清楚,可能与本身免疫和肿瘤有关。现在,据文献报导,该病在成人中约 1/4 为恶性。但在儿童中尚无恶性病例的报导。