面肌痉挛 （hemifacial spasm，HFS） 是一种临床常见的脑神经疾病，其医治办法包含药物、肉毒素打针以及外科手术。尽管微血管减压是现在有望彻底治好面肌痉挛的办法，可是术后无效、复发以及面瘫、听力妨碍等并发症依然是困扰医生和患者的难题。
自 2012 年起，上海交通大学颅神经疾病诊治中心和中华医学会神经外科分会功用神经外科学组先后屡次招集 80 余位神经外科专家，结合国内外研究进展和我国的实际情况，编写了面肌痉挛医治我国专家一致，以标准和辅导面肌痉挛医治的临床实践，进步我国医治面肌痉挛的全体水平。
1. 概述
面肌痉挛是指一侧或双旁边面部肌肉 （眼 轮 匝肌、表情肌、口轮匝肌） 重复发作的阵发性、不自主的抽搐，在心情激动或严峻时加剧，严峻时可呈现睁眼困难、口角倾斜以及耳内抽动样杂音。
面肌痉挛包含典型面肌痉挛和非典型面肌痉挛两种，典型面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开端，并逐步向下展开累及脸颊部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开端，并逐步向上展开终究累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少，绝大大都都是典型面肌痉挛。
面肌痉挛好发于中老年，女人略多于男性，但发病年纪有年轻化的趋势。面肌痉挛尽管大多坐落一侧，但双旁边面肌痉挛也并非稀有。
2. 确诊与辨别确诊
2.1 面肌痉挛确诊 面肌痉挛的确诊首要依赖于特征性的临床体现。关于缺少特征性临床体现的患者需求凭借辅佐查看予以清晰，包含电生理查看、印象学查看、卡马西平医治实验。
电生理查看包含肌 电 图 （electromyography，EMG） 和 异 常 肌 反 应（abnormal muscle response，AMR） 或称为侧方分散反响 （lateral spread response，LSR） 检测。在面肌痉挛患者中，EMG 可记载到一种高频率的自发电位（最高每秒可达 150 次），AMR 是面肌痉挛特有的反常肌电反响，AMR 阳性支撑面肌痉挛确诊。
印象学查看包含 CT 和 MRI，用以清晰或许导致面肌痉挛的颅内病变，别的三维时刻飞越法磁共振血管成像 （3D-TOF-MRA） 还有助于了解面神经周围的血管散布。面肌痉挛患者在疾病的开端阶段一般都对卡马西平医治有用 （少部分患者可呈现无效），因而，卡马西平医治实验有助于确诊。
2.2 面肌痉挛的辨别确诊 面肌痉挛需求与双侧眼睑痉挛、梅杰归纳征、咬肌痉挛、面瘫后遗症等面部肌张力妨碍性疾病进行辨别。
①双侧眼睑痉挛：体现为双侧眼睑重复发作的不自主闭眼，往往双侧眼睑一起起病，患者常体现睁眼困难和眼泪削减，跟着病程延伸，症状一直局限于双侧眼睑。
②梅杰归纳征：患者常常以双侧眼睑重复发作的不自主闭眼起病，但跟着病程延伸，会逐步呈现眼裂以下面肌的不自主抽动，体现为双旁边面部不自主的反常动作，并且跟着病况加剧，肌肉痉挛的规模会逐步向下扩展，乃至累及颈部、四肢和躯干的肌肉。
③咬肌痉挛：为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛，患者可呈现不同程度的上下颌咬合妨碍、磨牙和张口困难，三叉神经运动支病变是或许的原因之一。
④面 瘫后遗症：体现为同旁边面部表情肌的活动受限，同侧口角不自主抽动以及口角与眼睑的连带运动，依据切当的面瘫病史能够辨别。
3. 术前点评
3.1 电生理学点评 术前电生理点评有助于面肌痉挛的辨别确诊和客观了解面神经与前庭神经的功用水平，有条件的医院应活跃展开。电生理点评首要包含 AMR （LSR）、EMG 以及听觉脑干诱发电位 （brainstem acoustic evoked potential，BAEP）。AMR是面肌痉挛特有的电生理体现，潜伏期一般为 10 ms左右，对面肌痉挛确诊有辅佐价值。
AMR 检测办法：①影响面神经颞支，在颏肌记载。②影响面神经 下 颌 缘 支，在 额 肌 记 录。采 用 方 波 电 刺 激，波 宽0.2 ms，频率 0.5～1.0 Hz，强度 5～20 mA。EMG 一般选用同芯针电极刺进额肌、眼轮匝肌、口轮匝肌等，可记载到一种阵发性高频率的自发电位 （最高每秒可达 150 次）[11]。
BAEP 可反映整个听觉传导通路功用，首要调查Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波，潜伏期延伸阐明神经传导妨碍。因为呈现的各波发作源比较清晰，因而对疾病的定位有必定价值，也可结合纯音测听归纳点评术前的前庭蜗神经功用 。
3.2 印象学点评 面肌痉挛患者在承受微血管减压 （MVD） 手术之前有必要进行印象学点评，最好挑选 MRI 查看，关于无法承受 MRI 查看的患者应该进行头颅 CT 扫描。
MRI 查看的含义在于清晰或许导致面肌痉挛的颅内病变，如 肿 瘤、脑 血 管 畸 形（AVM）、颅底变形等，MRI 查看的重要含义还在于清晰与面神经存在解剖触摸的血管，乃至显现出血管的类别、粗细以及对面神经的压榨程度。
尤其是3D-TOF-MRA 已 经 成 为 MVD 手 术 前 常 规 的 查看，以此为基础的 MRI 成像技能不断展开，现已能够 360°显现与面神经存在解剖联系的一切血管。
但有必要指出的是，MRI 查看显现的血管并不必定是真实的职责血管，一起 3D-TOF-MRA 查看阴性也不 是 MVD 手 术 的 绝 对 禁 忌 证，只 不 过 对 于 3DTOF-MRA查看阴性的患者挑选 MVD 需求愈加稳重，需求再次查看患者的面肌痉挛确诊是否切当，必要时应参阅电生理学点评成果。
4. 医治
4.1 药物医治
①面肌痉挛医治的常用药物包含卡马西平 （得理多）、奥卡西平以及安靖等[23]。其间，卡马西平成人最高剂量不该超越 1200 mg/d。备选药物为苯妥英钠、氯硝安靖、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁及氟哌啶醇等。
②药物医治可减轻部分患者面肌抽搐症状。
③面肌痉挛药物医治常用于发病初期、无法耐受手术或许回绝手术者以及作为术后症状不能缓解者的辅佐医治。关于临床症状轻、药物效果显著，并且无药物不良反响的患者可长时刻运用。
④药物医治可有肝肾功用危害、头晕、嗜睡、白细胞削减、共济失调、震颤等不良反响，如发作药物不良反响立刻停药。特别指出的是，运用卡马西平医治有发作剥脱性皮炎的危险，严峻的剥脱性皮炎可危及生命。
4.2 肉毒素打针
4.2.1 常 用 药 物 ： 注 射 用 A 型 肉 毒 毒 素（botulinum toxin A）。首要运用于不能耐受手术、回绝手术、手术失利或术后复发、药物医治无效或药物过敏的成年患者。当呈现效果下降或严峻不良反响时应慎用。过敏性体质者及对本品过敏者制止运用。
4.2.2 用法及用量： 选用上睑及下睑肌肉多点打针法，即上、下睑的内外侧或外眦部颞侧皮下眼轮匝肌共 4 或 5 点。如伴面部、口角抽动还需于面部中、下及颊部肌内打针 3 点。依病况需求，也可对眉部内、外或上唇或下颌部肌肉进行打针。每点开端量为 2.5 U/0.1 ml。
打针 1 周后有残存痉挛者可追加打针；病况复发者可作原量或加倍量 （5.0 U/0.1 ml）打针。可是，1 次打针总剂量应不高于 55 U，1 个月内运用总剂量不高于 200 U。
4.2.3 效果： 90%以上的患者对初度打针肉毒素有用，1 次打针后痉挛症状彻底缓解及显着改进的时刻为 1~8 个月，大多会集在 3~4 个月，并且跟着病程延伸及打针次数的增多，效果逐步减退。
两次医治距离不该少于 3 个月，如医治失利或重复打针后效果逐步下降，应该考虑其他医治办法。因而，肉毒素打针不或许作为长时刻医治面肌痉挛的办法。需求指出的是，每次打针后的效果与打针部位挑选、打针剂量巨细以及打针技能是否熟练等要素亲近相关。
4.2.4 不良反响： 少量患者可呈现时刻短的症状性干眼、露出性角膜炎、流泪、畏光、复视、眼睑下垂、瞬目削减、睑裂闭合不全、不同程度面瘫等，多在 3～8 周内天然康复。重复打针肉毒素患者将会呈现永久性的眼睑无力、鼻唇沟变浅、口角倾斜、面部生硬等体征。
4.2.5 留意事项： 发热、急性传染病者、孕妈妈和 12岁以下儿童慎用；在运用本品期间禁用氨基糖苷类抗生素；应备有 1∶1000 肾上腺素，以备过敏反响时急救，打针后应留院内短期调查。
4.3 微血管减压
4.3.1 医院及科室应具有的条件： ①医院应具有独立的神经外科建制。②具有展开显微外科手术的设备 （显微镜） 及器械。③CT 及 MRI，有条件的单位应装备神经电生理监测的设备及人员。④应由把握熟练显微手术技能的高年资神经外科医生完结。
4.3.2 手术习气证： ①原发性面肌痉挛确诊清晰，经头颅 CT 或 MRI 扫除继发性病变。②面肌痉挛症状严峻，影响日常日子和作业，患者手术志愿激烈。③运用药物或肉毒素医治的患者，假如呈现效果差、无效、药物过敏或毒副作用时应活跃手术。
④MVD术后复发的患者能够再次手术。⑤MVD 术后无效的患者，如以为初次手术减压不行充沛，并且术后 AMR 检测阳性者，可考虑前期再次手术。随访的患者如症状无缓解趋势乃至逐步加剧时也可考虑再次手术。
4.3.3 手术忌讳证： ①同一般全麻开颅手术忌讳证。②严峻血液系统疾病或重要器官功用妨碍 （心、肺、肾脏或肝脏） 患者。③高龄患者挑选 MVD 手术应稳重。
4.3.4 术前预备： ①术前查看，包含心、肺、肾、肝等功用点评及凝血功用等。②头 部 MRI 或 CT 查看。有条件的医院可行头部 3D-TOF-MRI 以及神经电生理查看 （AMR、BAEP 等）。
4.3.5 麻醉： 气管插管静脉复合麻醉。除麻醉诱导阶段，术中应操控肌松药物的运用量，以防止搅扰神经电生理监测。术中应操控补液总量，坚持二氧化碳分压 26 mmHg 左右，并恰当运用 β 受体阻滞剂，便利手术操作。
4.3.6 体位： 可依据术者的习气挑选适宜的手术体位，一般取侧卧位，头架固定。床头举高 15°~20°，头前屈至下颏距胸骨柄约 2 横指，肩带向尾端牵拉同侧肩部坚持头部过伸位，防止过度牵拉损害臂丛神经，终究使得乳突根部坐落最高点。
4.3.7 切断与开颅： 发际内斜切断或耳后横切断，切断以乳突根部下方 1 cm 为中心，用磨钻、咬骨钳或铣刀构成直径约 2.5 cm 的骨窗，外侧缘到乙状窦，骨窗构成过程中应紧密封堵气房，防止冲刷液和血液流入。以乙状窦为底边切开硬脑膜并进行悬吊。
4.3.8 显微操作要害： 敞开蛛网膜下腔开释脑脊液，待颅内压下降后，自后组脑神经尾端向头端锐性别离蛛网膜，使小脑与后组脑神经彻底别离，全程探查面神经颅内段Ⅰ~Ⅳ区，露出困难时能够凭借内镜进行多角度探查，对一切与面神经触摸的血管进行别离、移位，并挑选适宜的办法进行减压 （Teflon 棉、胶水黏附或悬吊等）。
术中须对蛛网膜进行充沛松解，防止牵拉脑神经。有条件的医院术中应实时进行 AMR、肌电反响波形 （ZLR） 及BAEP 监测。
完毕手术的首要依据有两条：①面神经 4 区探查彻底。②一切与面神经触摸的血管均已被阻隔。关于进行电生理学监测的患者，还应争夺让 AMR波形彻底消失。关于 AMR 波形继续存在的患者，主张再次细心全程探查，防止血管遗失，必要时可辅佐面神经整理术。
关于粗大椎-基底动脉压榨的病例，可选用在延髓侧方自尾端向头端逐步别离并减压的办法，必要时可辅佐胶水黏附或悬吊。双旁边面肌痉挛的处理，主张挑选症状严峻的一侧首要手术，术后依据手术一侧症状缓解程度及患者的身体状况择期进行别的一侧手术，不主张一次进行双侧 MVD 手术，可是两次手术之间的距离时刻现在没有特别规定。
在复发患者的再次手术中，更强调运用神经电生理监测，特别是 AMR 和 ZLR 联合监测，保证面神经充沛减压。复发无效患者再次手术前，医生需稳重向患者及家族奉告手术危险，术后症状或许依然不缓解或部分缓解。
4.3.9 关颅： 温盐水缓慢彻底冲刷术野，清晰无出血后开端关颅，紧密缝合硬脑膜，关闭硬脑膜前重复注入温盐水，排出气体，必要时可运用人工脑膜和生物胶关闭，选用自体骨瓣回纳、人工颅骨代替或金属颅骨板固定等办法修补颅骨残缺，逐层关闭切断。
5. 效果点评
面肌痉挛术后效果断定标准，共分四级：
①康复 （excellent）：面肌痉挛症状彻底消失。
②显着缓解（good）：面肌痉挛症状根本消失，只是在心情严峻激动时，或特定面部动作时才偶然诱发呈现，患者片面满足，以上两级均属“有用”。
③部分缓解（fair）：面肌痉挛症状减轻，但仍比较频频，患者片面不满足。
④无效 （poor）：面肌痉挛症状没有改变，乃至加剧。关于无效和部分缓解的患者，主张复测AMR，假如 AMR 阳性则主张尽早再次手术；相反，假如复测 AMR 阴性，则能够随访或许辅佐药物、肉毒素医治。
6. 术后办理
术后全面调查患者生命体征、认识、有无面瘫、声响沙哑、呛咳和吐逆。惯例 24 h 内复查头颅 CT。发作术后低颅内压时，应取平卧位或头低足高位，随同厌恶吐逆者，头倾向一侧，防止误吸并活跃对症处理。
术后发作面瘫，应留意角膜及口腔护理。如呈现饮水呛咳和吞咽功用妨碍，应防止误吸。如呈现脑脊液漏时，应采纳平卧位头高 30°，忌讳鼻腔、耳道的阻塞、冲刷和滴药等，并活跃查明原因妥善处理。
7. 并发症防治
7.1 脑神经功用妨碍 脑神经功用妨碍首要为面瘫、耳鸣、听力妨碍，少量患者可呈现面部麻痹、声响沙哑、饮水呛咳、复视等。脑神经功用妨碍分为急性和迟发性两种，急性脑神经功用妨碍发作在手术后的 3 d 之内，手术 3 d 今后呈现的脑神经功用妨碍是迟发性脑神经功用妨碍，绝大大都迟发性脑神经功用妨碍发作在术后 30 d 之内。
比方超越 90%以上的迟发性面瘫发作在术后 1 个月之内，或许与手术操作以及术后受凉继发病毒感染相关，因而主张术 后 1 个 月 内 应 注 意 保 暖，削减迟发性面瘫的发作，一旦发作，则应给予激素和抗病毒药物医治，一起能够辅佐运用神经养分性药物。
留意以下操作能有用下降脑神经功用妨碍的发作：①尽量防止电凝灼烧脑神经外表及周围穿支血管。②防止牵拉脑神经，削减对脑神经的直接影响以防止其滋补血管发作痉挛。③充沛解剖脑神经周围蛛网膜，削减术中对脑神经的牵拉。④惯例术中 电 生 理 监 测。⑤手术当天即开端运用扩血管药物、激素和神经养分药物。
7.2 小脑、脑干损害 MVD 医治面肌痉挛有 0.1%的病死率，首要是因为小脑、脑干损害，包含梗死或出血。防止小脑损害的要害在于削减牵拉时刻、下降牵拉强度。
术前半小时运用甘露醇下降颅内压，术中适量过度通气，骨窗尽量接近乙状窦，防止运用脑压板，逐步翻开小脑脑桥池缓慢充沛放出脑脊液后再探查桥小脑角等办法可最大程度削减术中对小脑半球的牵拉，尽量防止电凝灼烧小脑、脑干外表血管。
术后通过多参数心电监护仪对血压、脉息、呼吸、血氧饱和度施行 24 h 接连监测，亲近调查认识、瞳孔的改变。呈现血压突然升高一起脉息减慢，清醒后又呈现认识妨碍，呼吸深慢乃至骤停，氧饱和度显着下降，瞳孔散大、光反射削弱或消失，均应考虑小脑或脑干梗死、肿胀及出血的或许，应及时行头颅 CT 扫描，依据 CT 施行扩展骨窗枕下减压或脑室外引流。
7.3 脑脊液漏 紧密缝合硬脑膜是防止脑脊液漏的要害；关于硬脑膜无法紧密缝合者，可取肌肉筋膜进行修补，一起运用生物胶将人工硬脑膜与硬脑膜贴敷彻底；用骨蜡紧密关闭敞开的气房；严厉依照肌肉、筋膜、皮下组织、皮肤四层缝合切断，不留死腔。
如发作脑脊液鼻漏，当即吩咐患者去枕平卧，奉告患者勿抠、挖及阻塞鼻孔，坚持鼻孔清洁，调查体温改变，运用抗生素防备感染。坚持大便晓畅，防止咳嗽、大便用力而引起颅内压增高，必要时可运用脱水剂或腰大池引流下降颅内压，若漏孔经久不愈或屡次复发需行漏孔修补术。
7.4 低颅内压归纳征 或许原因是术中长时刻露出手术部位，开释很多脑脊液，术后脑脊液排泄削减等所造成的。常体现为头痛、头晕、厌恶及非喷发状吐逆，一起血压偏低、脉率加速，放垂头位后症状可缓解。术中在缝合硬脑膜时应尽量于硬脑膜下注满生理盐水，排出空气。术后取平卧位。
7.5 其他并发症 MVD 手术应严厉标准操作，防止感染、创伤愈合不良、平衡妨碍、切断痛苦、远隔部位血肿、椎动脉损害等并发症的发作。部分患者术后呈现晕厥，大都在术后活动时发现，症状轻重纷歧，重者影响活动，可逐步减轻，多在 1~2 周内缓解，少量患者可继续 1 个月以上，但不影响活动。
本文摘自于《我国微侵袭神经外科杂志 》2014 年 11 月 20 日 第 19 卷 第 11 期
作者：上海交通大学颅神经疾病诊治中心
