日本筑波大学医学系的 Izumi Kuratal 等研究者报导了一例激素和甲氨蝶呤（MTX）成功医治的神经系统结节病复发，文章宣布在近期的 Rheumatology 上。
患者女人，45 岁，进展性认知功用紊乱及四肢结尾红斑病史 2 个月。患者 12 年前经脑安排活检确诊为神经系统结节病（NS）。曩昔 6 年使用强的松 5 mg/天。
患者无感染及恶性肿瘤，实验室查看示血管严重素转化酶 29.3IU/l。皮肤红斑活检示非干酪样上皮细胞肉芽肿及巨细胞滋润，与之前的脑活检成果类似。脑部增强 MRI 示大脑外表多个高密度影及脑积水。Queckenstedt 征阳性。
患者确诊为 NS 复发，使用甲强龙冲击医治，继以强的松 50 mg/天及 MTX12 mg/周。4 周后，高密度影消失，Queckenstedt 征阴性，认知功用康复。
（A） 入院时四肢的赤色斑块。（B） 脑活检示非干酪样上皮细胞肉芽肿。（C） 皮肤斑块活检示非干酪样的上皮细胞肉芽肿，巨细胞滋润（箭头处）。（D） 医治前脑部增强 MRI 提示多发高密度灶（箭头处）及脑水肿。（E） 医治 4 周后脑部增强 MRI 高密度灶消失。
NS 发生在 5-13% 的结节病患者中。因其临床体现各异、安排学确诊存在困难，确诊具有挑战性。脑积水是 NS 较稀有的体现（5-7%），远期预后欠安。本例患者脑结节和认知功用紊乱医治后敏捷改进，但脑积水无明显变化。
