白塞氏病例 病例学习：马-毕二氏病1例

近期，AJNR杂志刊登了如下一则教育病例。

患者女人，50岁，终年酗酒，呈现头晕5周余，突发认识改动。

 

结合上图，考虑怎么确诊？

A.     原发性胼胝体变性

B.      Wernicke脑病

C.      急性播散性脑脊髓炎

D.     肝性脑病

 

答案：A.原发性胼胝体变性

原发性胼胝体变性，又称马-毕二氏病，是一种稀有疾病，首要发生于缓慢酒精中毒患者，缓慢复合维生素B缺乏导致胼胝体进展性髓鞘脱失和坏死。

 

图1、2

 

图3

原发性胼胝体变性的印象学特征为胼胝体在MRI T2 FLAIR或 T2WI（图1和2）上呈高信号。MRI DWI像可见特征性的胼胝体分散受限（图3）。