肌纤维母细胞瘤是由梭形细胞和玻璃样变的粗大纤维条带组成的一种良性间质瘤，来自天津医科大学眼科医院的华宁医师等共享一例婴儿眼内肌纤维母细胞瘤的病例，于 2015 年 8 月发布在 BMC Ophthalmology。
病例简述：
患儿女，4 月，因「右眼角膜突发粉赤色新生物，伴眼睑痉挛 1 天」入院。右眼角膜正中可见一直径约 4.5 mm 的棕黑色半球形新生物（如图 A），周围间质水肿，前房极浅，大角膜，直径约 12 mm，角膜下方可见虹膜前粘连，右眼其他内部结构窥不清。左眼角膜清亮（直径约 11 mm），未见反常。
隐瞒右眼，左眼固视，眼球运动杰出；隐瞒左眼，患儿大哭。冷静状况下行右眼 B 超，可见眼球结构完好，病变仅累及眼前节的角膜和虹膜，玻璃体明晰，后段未见反常（如图 E）。
患儿是母亲足月临产的第二个孩子，全身体格查看未见显着反常，母亲在怀孕期间有重复上呼吸道感染史。
入院后予妥布霉素滴眼液点右眼，每日三次。入院第二天，角膜新生物变为赤色，巨细不变（如图 B），患儿安静，眼睑影响症状消失。入院第四天，患眼行手术探查。
术中可见赤色细密新生物，外表小血管扩张（图 C），角膜无穿孔。切除新生物突起部分，切断与周围角膜安排边界明晰。残留部分呈螺旋状，无显着色素冷静（图 D）。在角巩膜缘 11 点行前房穿刺，少数房水流出。考虑到虹膜前粘连引起瞳孔阻滞的可能性，行周边虹膜切除术。术毕涂典必殊眼膏，包封术眼。
对肿物行病理学查看，惯例 HE 染色显现高分解的角膜上皮细胞下可见很多成纤维细胞样细胞，少数胶原纤维和血管。细胞呈梭形，摆放不规则，嗜酸性粒细胞充溢细胞质，细胞核呈卵圆形或梭形，无显着异型性和有丝分裂。
免疫组化染色显现波形蛋白、平滑肌肌动蛋白（SMA）呈强阳性，肌间线蛋白仅部分表达，而 S-100 蛋白呈阴性。
病理确诊：右眼角膜肌纤维母细胞瘤。
术后随访 12 月，可见右眼角膜疤痕构成，角膜直径无添加，眼压正常（图 F）。行右眼 B 超和 MRI，可见肿瘤后界坐落晶体前，仍与角膜和虹膜相连，肿瘤未见显着开展。亲近调查患者的病况改变，等候最佳时机采纳办法，以期进步患儿视力。
图 A：入院时右眼角膜中心可见一黑色半球形新生物；图 B：入院第二天黑色半球形新生物变为赤色；图 C：术前显微镜下可见新生物外表微血管扩张，周围角膜水肿；图 D：术毕显微镜下显现角膜肿物部分切除，切断显着；图 E：术前右眼 B 超显现杰出的角膜肿物（白色箭头）与角膜和虹膜相连；图 F：术后第 10 月行眼部 B 超示肿物变小，外表润滑，与角膜和虹膜相连；图 G：术后第 12 月右眼角膜中心可见一白色疤痕；图 H：术后第 12 月行 MRI 示晶状体（黑色箭头）前可见剩余肿瘤（白色箭头），与角膜相连，虹膜和睫状体边界不清。
辨别确诊：
安排病理学和免疫组化染色是辨别肌纤维母细胞瘤与其他间质瘤的重要手法。
1. 患儿出世后即发现角膜肿物，开始表现为角膜中心粉赤色拱起，应与角膜皮样瘤相辨别。角膜皮样瘤来自胚胎性皮肤，是相似肿瘤的先天性反常。肿物外表掩盖来源于球结膜、角膜缘、角膜、和/或泪阜的上皮。角膜中心和周边都可累及，肿物内由纤维安排和脂肪安排构成，也可含有毛囊、毛发和皮脂腺。本例患儿肿瘤主要由很多的梭形细胞组成，而无皮肤安排，故可辨别。
2. 患儿入院后角膜肿物决裂且色彩加深，易被误诊为角膜穿孔。角膜穿孔一般与体系性疾病如感染性眼内炎、角膜炎或 Peters 反常相关，故应辨别。患儿角膜无显着溃疡，玻璃体明晰，全身无显着炎症反响，因而可扫除眼内炎或角膜炎引起的角膜穿孔。
Peters 反常是由遗传或环境要素引起的角膜后基质层、后弹力层缺失，虹膜和/或晶状体粘连，一般出世时即有角膜中心或周边混浊，大部分患者前房平整，有时并发于青光眼。本事例中，患眼虹膜角膜粘连显着，角膜病变区为黑色，半球形，患儿有畏光、流泪、眼睑痉挛等症状，行 B 超和 MRI 查看可见前房肿物，故可与 Peters 反常相辨别。
