这是一则简略的病例,这又是一则不简略的病例。看似终究确诊很简略,却蕴涵许多基础知识,并且诊治过程中屡次剧情回转,颇有意思,今日想来,就记叙一番。
榜首部分
患者男性,50 岁,主因头晕、站立不稳伴视物含糊来诊。
10 余小时前安静状况突发头晕,昏眩感、站立不稳、不能独立步行,伴视物不清,无重影、无肢膂力弱、无发热、无头痛。无前驱感染病史。
既往有高血压、糖尿病病史,无心房颤动病史。
体格查看:神清语利,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在,双眼球水平运动正常,笔直运动妨碍,无眼球震颤,四肢肌力正常,指鼻实验、跟膝胫实验正常,Romberg 征阳性,直线行走困难,深浅感觉存在,双侧病理征未引出。颈软。心肺腹未见反常。
考虑
1. 患者急性起病,存在清晰的双眼球笔直注视麻木,怎么定位确诊?
2. 以笔直注视麻木起病,需考虑哪些辨别确诊?
第二部分
急性、亚急性笔直注视麻木起病的辨别确诊:
1. 顶盖前区综合征:又称为中脑导水管综合征或背侧中脑综合征:常见病因有缺血性、脱髓鞘、炎症等。病变坐落中脑间脑之间的顶盖前区。临床体现:上方笔直注视麻木、下方注视较少影响、瞳孔光-近反射别离、调集-回缩性眼震(指当向上注视时呈现眼球向眼眶内急动,提示中脑背盖区受损)、病理性眼睑畏缩、眼球调集运动反常等。
2. Percheron 动脉梗死:稀有。Percheron 动脉供血的双侧丘脑旁正中区梗死,临床体现三联征:认识妨碍、眼球笔直运动妨碍、认知妨碍。
3. 基底动脉尖综合征:一般起病急、病况危重。病由于基底动脉结尾分支大脑后动脉和小脑上动脉供血区梗死,包含中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。临床体现有眼球运动妨碍、瞳孔反常、一过性认识妨碍,伴有记忆力损失、对侧偏盲或皮质盲,取决于上述四条动脉病变的组合。
缓慢笔直注视麻木起病的辨别确诊:
1. Parinaud 综合征:由中脑上丘的眼球笔直同向运动皮质下中枢病变所造成的。累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能,双侧瞳孔散大或不等大、光反应消失, 调理反射存在。常见于松果体肿瘤、胼胝体肿瘤等。若发作瘤卒中,可体现为急性起病。
2. 正常压力性脑积水:第三脑室扩张导致中脑顶盖部受压,可呈现眼球笔直运动妨碍。急性脑积水有典型颅高压体现;正常压力性脑积水可有三联征:发呆、步态反常和小便反常。
3. 进行性核上性麻木:一种稀有的神经体系变性疾病,以假性球麻木、笔直性核上性眼肌麻木、肌强直、共济失调步态和轻度发呆为首要临床特征,MRI 扫描可见中脑萎缩,蜂鸟征。
考虑:
1. 进一步需行何种查看清晰确诊?
2. 终究确诊或许是什么?
第三部分
急诊头颅 CT 示:右侧丘脑和左边放射冠区陈旧性梗死灶。
次日行头颅 MRI 示:左丘脑旁正中区下部梗死灶,MRA 示左大脑后动脉 P1 段局限性狭隘(图 1)。
未行脑电图与腰穿脑脊液查看。
图 1 左图 DWI,右图 MRA(赤色箭头示左边大脑后动脉 P1 段狭隘)
终究确诊:左丘脑旁正中梗死(不完全性顶盖前区综合征)。
考虑:
1. 引起该患者单侧丘脑旁正中区梗死的原因是什么?
2. 单侧丘脑旁正中区梗死何故引起双侧笔直注视麻木?
第四部分:
下面开端机制讨论,为不影响阅览,我们就简略些。
1. 首要,要温习下丘脑的血供。
一般由丘脑结节动脉、Percheron 动脉、丘脑膝状体动脉、头绪膜后动脉共 4 组动脉供血。Percheron 动脉,又称丘脑旁正中动脉,存在三种变异型(图 2),起于大脑后动脉 P1 段,每侧宣布 3~7 分支,供给丘脑下部、丘脑核团、中脑和中心灰质。
本病例仅累及左边丘脑下部后连合部分,且存在左边大脑后动脉 P1 段局限性狭隘,估测或许为 Percheron 动脉某个小分支劳累。
图 2 Percheron 动脉
2. 其次,临床特征解说。
双侧中脑网状体系纤维经双侧丘脑板内核中继,本例未累及中脑-丘脑网状激活体系,因而未引起认识妨碍。
眼球笔直运动触及结构包含内侧纵束上端嘴部间质核、Cajal 间质核和后连合,该部分劳累或许呈现笔直运动麻木;因未累及中脑动眼神经核团,故未引起瞳孔改动。
现在,单侧丘脑旁正中区梗死引起双侧笔直运动妨碍,机制不甚清晰,有人估测,或许是和谐或分配双眼同向笔直运动的皮质延髓纤维在丘脑旁正中区存在穿插。
3. 再次,辨别确诊。
因本例典型特征是笔直注视麻木,故辨别确诊首要考虑或许引起笔直注视麻木的疾病。本例考虑炎性脱髓鞘病变或许性小,并且依照脑梗死医治作用较好,未予腰穿脑脊液和脑电图查看。别的,Percheron 动脉梗死常呈现认识妨碍,累及双侧丘脑,其辨别确诊要考虑中毒代谢性疾病、感染性/炎症性疾病、血管性病变(如基底动脉尖综合征与颅内静脉血栓构成)等。
写到终究,发觉其实本文并没什么意思,头颅 MRI 很简单确诊。怎么才干巨大上呢,灵光乍现,单侧旁正中区脑梗死很稀有,当存在双侧笔直注视麻木时,需求考虑脑梗死或许,时刻窗内可考虑溶栓医治;若头颅 MRI 存在双侧丘脑旁正中区信号改动,则需求警觉 Percheron 动脉梗死。
本文作者:苏州大学隶属榜首医院神经内科 邱树卫 倪建强 徐敏