软安排是指机体非上皮性的骨外安排，不包含单核巨噬细胞体系、神经胶质细胞和各个本质器官的支撑安排。软安排首要来历于中胚层，部分来历于神经外胚层。软安排肿瘤是依据安排发作学中与其相似的成人安排类型进行分类的一组高度异质性的肿瘤。软安排肉瘤的特色为具有部分侵袭性、呈浸润性或损坏性成长，可复发和远处搬运。
1 流行病学
软安排肉瘤来历广泛，安排学体现各异，其年发病率2.4-5/10万，约占成人恶性肿瘤的1%，约占儿童恶性肿瘤15%，好发年纪为30~50岁。最常见的发病部位包含：四肢（60%）和躯干部（19%）。已知软安排肉瘤有100多种亚型，最常见亚型包含：多形性未分解肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性神经鞘瘤。最常见的搬运办法为血行搬运至肺部。
2 预后
软安排肉瘤患者5年生存率为60%-80%。影响患者预后的首要因素包含：年纪、肿瘤部位、肿瘤巨细、安排学分级和是否存在搬运及搬运部位。软安排肉瘤的发病机制及病因学不详，其遗传易理性、NF1、Rb及P53等基因突变或许与肿瘤发作有关，别的化学因子、感染和放射线等亦或许导致发病。
3 确诊与医治着重多学科协作
软安排肉瘤确诊与医治需求多学科协作，中心学科有：肿瘤外科、肿瘤内科、印象科、病理科和放疗科。相关学科有：整形外科、介人科、血管科、胸外科及心理科。
4 确诊
具有恶性征象的患者应转诊至专科医院或归纳医院的专科进行诊治。一切疑似患者活检后应完结分期，分期应行如下查看：
部分印象学查看包含X线、MRI或CT；
淋巴结B超，胸部CT，查找区域或远隔搬运；
安排学活检和病理确诊。
4.1 临床体现常为无痛性肿块，可呈现如下症状或体征：
劳累神经压榨症状，
劳累关节活动受限、部分变形，
部分感染、乃至破溃，
皮肤温度升高，
胸腹水，
区域淋巴结肿大。
4.2 印象学查看首要印象查看包含 ：
X线、B超和MRI；能够选用CT和PET-CT；ECT查看可考虑，但非首选。
4.2.1 X线
软安排条件下提示肿瘤概括及矿化，
用来在外骨肿瘤，
点评软安排肉瘤骨受侵时发作病理骨折的危险，
脂肪样的低密度时，提示病变为脂肪类肿瘤，
血管瘤可观察到静脉石，
滑膜肉瘤和软安排间叶软骨肉瘤可观察到钙化，
软安排骨肉瘤可观察到骨化，
辨别骨化性肌炎等其他良性病变。
4.2.2 B超
便利易行的开端查看，
判别肿物是囊性或实性，
供给肿物的血流状况，
区域淋巴结查看。
4.2.3 MRI
软安排肿瘤重要的查看手法，
拟定手术计划的重要依据之一，
一般T1为中等信号，T2为高信号，
增强MRI可了解肿瘤的血运状况，
对脂肪瘤、非典型性脂肪瘤和脂肪肉瘤有确诊含义，
对黏液性/圆细胞脂肪肉瘤，可进行全脊髓MRI查看，
对腺泡状软安排肉瘤及血管肉瘤，可进行中枢神经体系查看。
4.2.4 CT
能够显现软安排肉瘤附近骨有无骨损坏及损坏状况，
有助于与骨化性肌炎辨别，
胸部CT是分期确诊有必要的查看，
黏液性脂肪肉瘤需进行腹部CT查看，
增强CT可显现肿瘤的血供及与重要血管的联系。
4.2.5 PET-CT
可显现肿瘤的切当发病部位及代谢状况，
可点评患者的全身状况，
存在假阳性，特异性有待进步。
4.2.6 ECT
前期发现骨劳累。
4.3 活检和病理学查看活检要求 ：
医治前必定要行活检术；
应在具有外科医治经历的单位医疗机构进行活检术；
活检应在印象学查看完结后；
活检方位挑选对今后的保肢手术非常重要；
肿瘤科、放射科及病理科三结合确诊非常重要；
需求新鲜标本行分子生物学研讨；
不恰当活检会形成患者不良后果；
引荐带芯针吸活检；
带芯针吸活检失利后可挑选切开活检；
不引荐冰冻活检，由于污染规模大，快速安排学检测不可靠；
切除活检条件：
病灶小（<5cm），
浅层肿瘤，为良性肿瘤或许性大，
即便术后病理陈述为恶性肿瘤，也易行扩展切除术。
病理学查看要求：
病理确诊和分类依据是肿瘤的分解特征而不是肿瘤来历；
病理形态学点评仍然是软安排肉瘤确诊的金规范；
免疫组化、细胞病理及分子病理学检测可用于辅佐确诊和辨别确诊；
交融基因关于某些肉瘤的确诊和预后判别有必定的价值；
病理陈述应包含的内容：
肿瘤学确诊、部位、深度和巨细，
安排学分级，坏死状况和切缘状况，
病理核分裂状况、脉管癌栓及淋巴结状况。
4.4 分期常用的分期体系包含 ：
美国癌症联合会（TheAmericanjointcommitteeoncancer，AJCC）分期体系和Enneking的外科分期体系（表1、表2）。
Enneking的外科分期体系依据恶性程度（G）、部分侵袭（T）和搬运（Μ）分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期。详细见表3。
5 医治与随访
首要医治手法包含：手术、放疗、化疗和靶向药物医治等，应依据习惯证、患者体质和志愿等，个体化挑选医治计划，由多学科医生一起医治。手术医治是最首要的医治手法，区域和远处搬运应活跃医治。
5.1 外科手术
5.1.1 手术准则
应到达广泛/彻底治愈性外科鸿沟（R0切除）；
关于单个病例，截肢更能到达肿瘤部分操控的作用；
如能猜测术后功用杰出，应行保肢术；
无论是截肢仍是保肢，术后都应进行康复训练。
5.1.2 保肢习惯证
保肢手术可获得一个满足的外科鸿沟；
重要血管神经束未劳累；
软安排掩盖无缺；
估计保存肢体功用优于义肢；
远处搬运不是保肢的禁忌证。
5.1.3 截肢习惯证
患者要求或赞同进行截肢；
重要血管神经束劳累；
缺少保肢后骨或软安排重建条件；
估计义肢功用优于保肢；
区域或远隔搬运不是截肢手术的禁忌证。
5.1.4 术后外科鸿沟和肿瘤坏死率的点评
世界抗癌联盟（UnionforInternationalCancerControl，UICC）提出3种手术切除鸿沟：
R0切除，显微镜下无肿瘤残留；
R1切除，显微镜下肿瘤残留；
R2切除，肉眼肿瘤残留。而美国骨骼肌肉体系肿瘤协会（musculoskeletaltumorsociety，MSTS）提出4种切除鸿沟：彻底治愈性切除，广泛切除，边际切除和囊内切除。
肿瘤坏死率点评（Huvos办法）：I级：简直未见化疗所造成的的肿瘤坏死；Ⅱ级：化疗轻度有用，肿瘤安排坏死率>50%，尚存有活的肿瘤安排；Ⅲ级：化疗部分有用，肿瘤安排坏死率>90%，部分安排切片上可见残留的存活的肿瘤安排；Ⅳ级：一切安排切片未见活的肿瘤安排。Ⅲ级和Ⅳ级为化疗反响好，Ⅰ级和Ⅱ级为化疗反响差。
5.2 术前化疗
5.2.1 化疗灵敏的软安排肉瘤
化疗灵敏的软安排肉瘤包含：骨外骨肉瘤、横纹肌肉瘤、多形性未分解肉瘤、滑膜肉瘤及去分解脂肪肉瘤。
5.2.2 术前化疗习惯证
术前化疗习惯证包含：化疗灵敏、肿瘤>5cm、肿瘤与重要血管神经联系密切、部分复发或呈现肺搬运。术前化疗作用文献依据纷歧，仅有部分患者可从术前化疗中获益，部分患者可在术前化疗中呈现疾病发展。有肿瘤安全鸿沟切除条件的患者，不强烈引荐术前化疗。
5.2.3 药物挑选
引荐药物：阿霉素和/或异环磷酰胺。
可选药物：氮烯米胺、吉西他滨、脂质体阿霉素、长春瑞滨等；
能够酌情联合抗肿瘤血管生成剂。
5.2.4 给药办法
序贯用药或联合用药；
阿霉素可静脉或动脉给药；异环磷酰胺应静脉给药。
5.2.5 药物强度
需求保持总的药物剂量强度（引荐剂量）异环磷酰胺12~15g/（m2.3w）[2.4·3g/（m·d）接连5天，q3w]，阿霉素75~90mg/（m2·2w）[25~30mg/（m2.d）接连5天，q2w]。
5.2.6 效果点评
可考虑选用RECIST1.1规范。术前化疗反响好的体现：
症状减轻；
边界明晰；
肿块缩小；
远隔搬运消失；
肿瘤坏死率>90%。
5.3 术后化疗
5.3.1 术后化疗习惯证
化疗灵敏、年青患者（<35岁）、肿瘤巨大（>5cm）、肿瘤坐落四肢、分解程度差（病理为Ⅲ级）、部分复发二次切除术后。
5.3.2 药物挑选
主张依据肿瘤病理类型挑选药物。引荐药物：阿霉素和/或异环磷酰胺；可选药物：氮烯米胺、吉西他滨、脂质体阿霉素、替莫唑胺及长春瑞滨。
5.3.3 给药办法
序贯用药或联合用药；
阿霉素可静脉或动脉给药，异环磷酰胺应静脉给药。
5.3.4 药物强度
需求保持总的药物剂量强度（引荐剂量），异环磷酰胺12~15g/（m2.3w）[2.4~3g/（m2.d）接连5天，q3w]，阿霉素75~90mg/（m2·2w）[25~30mg/（m2·d）接连5天，q2w]。
5.4 放疗
5.4.1 放疗习惯证
坐落四肢、直径>10cm、病理为高度恶性、ⅠA及ⅠB期的低度恶性软安排肉瘤其切缘≤1cm、Ⅱ~Ⅳ期的高度恶性软安排肉瘤。
5.4.2 术前放疗
创伤并发症相对高。多用于肿瘤较大、与血管神经联系密切、部分切除困难的病例。
5.5 随访
5.5.1 基本准则
多学科介人；
医治完毕后即应开端随访；
长时间随访肿瘤搬运、放化疗的毒副反响和手术并发症。
5.5.2 随访要求
1期肿瘤：开始2~3年，每3~6月1次，之后每年1次至术后10年，胸部印象学查看每6~12月1次；
Ⅱ~Ⅳ期肿瘤：开始2~3年，每3~6月1次，今后2年，每6月1次，随后，每年一次至术后10年。
5.5.3 查看项目
体检、胸部CT、部分B超、部分MRI或/和CT、功用评分等。
5.6 复发医治
以手术医治为主；
广泛切除或截肢；
边际阳性者应进行扩展切除手术或放疗；
可依据习惯证挑选放疗，化疗或靶向医治或介人医治，主张可参与临床研讨
5.7 发展病变/远处搬运
以药物医治为主；
进行姑息性切除或截肢；
不能切除者应考虑进行放疗；
肿瘤远处移也应考虑手术医治；
对症、支撑医治；
主张靶向医治或参与临床试验。
CSCO肉瘤专家委员会成员（姓氏拼音为序）
蔡郑东 陈克能 丁易 段建春 董扬 郭卫 何洪波 黄啸原 姜亮 李建民 刘秀峰 牛晓辉 秦叔逵 曲国藩 沈靖南 孙燕 屠重祺 王佳玉 王洁 王潍博 王臻 吴穷 吴苏稼 肖建如 谢晓冬 徐兵河 徐绍年 徐万鹏 杨蕴 于秀淳 余子豪 张清 张伟滨 朱广迎
首要执笔者
王佳玉 王臻 牛晓辉 徐海荣
一致审校者
秦叔逵 徐兵河 王洁 余子豪
文章摘自《临床肿瘤学杂志》2014年7月第19卷第7期P633-636
