因为共享的都是典型的、或确诊和医治上有争议和应战的病例，每年美国肾脏病年会（ASN）上病例评论的现场都是济济一堂，本年在芝加哥举办的 ASN 病例评论环节也不破例。本文共享近期 CJASN 杂志上宣布的一个本年 ASN 年会上评论的病例，让我们也一同开动脑筋吧！
病况介绍
一位 20 岁的女人在妊娠开端 3 个月时就诊于她的风湿科医师处，忧虑其 6 年前被确诊的狼疮病况复发活动。现在她每天仅服用羟氯喹 200 mg 操控关节痛苦。她现在主诉有发热，伴肘部、腕部和膝关节的痛苦加重。
体格查看发现 BP 99/59 mmHg，无皮疹、无关节积液，双下肢轻度水肿。实验室查看显现：血肌酐 0.7 mg/dl，血清白蛋白 2.5 g/dl，尿蛋白（3+），尿红细胞（3+），尿蛋白/肌酐比值 3.5 g/g。抗核抗体 ANA 和抗双链 DNA 抗体均阳性。血清 C3 和 C4 水平下降。她被转诊至肾脏科医师处进行会诊。
问题 1 对这位患者，你会做何引荐？
A．肾活检
B． 转诊给产科医师，并一同评论择期停止妊娠以防前兆子痫的可能性
C． 运用激素和吗替麦考酚酯经验性医治
D．运用激素和硫唑嘌呤经验性医治
E． 羟氯喹剂量添加至每天两次，每次 200 mg
问题 1 的评论
正确答案是 A。有指征行肾活检，以证明狼疮性肾炎的确诊、判别狼疮性肾炎的病理类型、终究辅导医治决议计划。该女人患者体现为肾病规模的蛋白尿、低蛋白血症、镜下血尿和血清学狼疮性肾炎目标的活动，她的临床体现与狼疮性肾炎的体现有堆叠。在妊娠前期，前兆子痫的可能性并不大，并且没有高血压的依据，而确诊前兆子痫需求呈现高血压。
在没有获得肾活检成果时，不引荐运用免疫抑制剂经验性医治狼疮性肾炎。该患者的临床和实验室体现可能与Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型和/或Ⅴ型狼疮性肾炎有关，其间每种类型都有其共同的医治计划。添加羟氯喹剂量不是适宜的医治办法，因为该药在活动性狼疮性肾炎中不是有用的药物，其运用主要是针对肾外症状和避免狼疮复发。
因而对该患者应该进行肾活检。尽管患者怀孕了，可是妊娠前期进行肾活检的安全性与一般非妊娠的肾脏病患者相同。一项荟萃剖析纳入了 39 项有关妊娠女人进行肾活检的研讨，妊娠组共有 243 例次肾活检，产后对照组共有 1236 例次肾活检。仅有 4 例患者呈现大出血并发症，均发作在妊娠第 23-26 周时。约有 7% 的妊娠女人进行肾活检时呈现一些小的并发症。
该患者进行了肾活检，光镜成果显现系膜增生性狼疮性肾小球肾炎，免疫荧光显现肾小球系膜区 IgG、IgM、IgA、C3 和 C1q 颗粒样堆积（合座亮）。电镜显现广泛彻底的足突交融（图 1），复合狼疮性肾炎（II 型）伴狼疮足细胞病的确诊。
问题 2 在肾活检成果的基础上，你会对患者作何引荐？
A. 妊娠期间拉贝洛尔 200 mg bid，产后换成 ACEI 或 ARB
B. 产后再进行医治，那时开端运用 ACEI 或 ARB
C. 他克莫司 FK506 开端 0.1 mg/kg/天，分两次服用，滴定至血药浓度为 5-10ng/ml
D. 强的松 60 mg/天（最长运用 12 周）直至蛋白尿缓解，然后逐步减量
E. 强的松 60 mg/天（最长运用 12 周）直至蛋白尿缓解，然后逐步减量，妊娠期间联用硫唑嘌呤 1.5 mg/kg/天
问题 2 的评论
该患者应该承受大剂量强的松医治直至蛋白尿缓解，然后逐步减量，相似细小病变病（MCD）或局灶节段硬化性肾小球症（FSGS）的医治，因而正确答案是 D。
狼疮足细胞病是狼疮性肾炎一种常见的变型，体现为肾病综合征伴充满性足突交融，而没有外周毛细血管壁免疫堆积物。同其他狼疮性肾炎患者相同，2/3 狼疮足细胞病的患者典型体现为 ANA 和 dsDNA 抗体检测（+），血清补体水平下降（C3 和/或 C4）。但是，这些病例的安排病理学体现和对糖皮质激素的医治反响与 MCD 或 FSGS 相似。
II 型狼疮性肾炎系膜区增生的特色也是狼疮足细胞病中最常见的光镜体现，不需求运用针对肾脏的特异性的免疫调节医治，比方 FK506、MMF 或硫唑嘌呤。依据肾活检成果，传统的非免疫调节医治对该患者是适宜的，包含经过阻断肾素血管严峻素醛固酮体系来优化血压操控。考虑到她现在怀孕，这些药物运用有禁忌症。临产之后，只需她的血压能够耐受，该患者应该开端最大剂量的 ACEI 或 ARB 医治。
2002 年有两篇病例系列报导在狼疮确诊布景下发作的 MCD 或 FSGS。这些病例报导中，18 位患者中的 8 位有系膜区堆积（MCD：7/11；FSGS：1/7），与 I 型和 II 型狼疮性肾炎相同。MCD 患者在激素医治后一般很快就会缓解，与 FSGS 患者对激素医治的反响不相同。
2005 莫按摩 Kraft 等人报导了 8 例 SLE 的患者呈现肾病综合征，光镜下显现为 MCD 或 FSGS 或增生性肾小球肾炎。作者以为狼疮患者呈现肾病综合征是狼疮性肾炎一种共同的方式，所以呈现了狼疮足细胞病这一术语代替了狼疮并发特发性 MCD 或 FSGS。
现在确诊狼疮足细胞病的规范相对简略，包含：（1）狼疮患者临床体现为肾病综合征；（2）电镜下充满和严峻的足突交融；（3）光镜、免疫荧光和电镜下没有内皮下或上皮下免疫复合物。全身细胞因子环境的改动，而不是免疫复合物堆积，被以为在这些患者中直接导致足细胞损害。
最新宣布的一项大规模的回忆性研讨来自于南京军区总医院的胡伟新教授团队，他们研讨了南总长达 14 年的肾活检挂号并确诊的 50 例狼疮足细胞病的患者。这一人群免疫医治的缓解率高达 94%，中位缓解时刻为 4 周。因为足细胞病与狼疮并不相关，因而复发率较高（超越 50%）。不同安排亚型对激素医治的应对率和复发率都不同：一切的 MCD 亚型患者和 27/28 例系膜增生性肾小球肾炎的患者对激素应对，而 FSGS 亚型患者的无应对率不成比例的高。
因而该患者很有可能在开端医治的 4 周内对激素医治应对，然后在妊娠过程中逐步减小激素剂量是适宜的。妊娠期间运用大剂量激素会使该患者妊娠糖尿病的危险添加。在那些简单罹患激素诱导的胃肠道反响或糖尿病的狼疮足细胞病患者中，钙调磷酸酶抑制剂能够作为无激素的一线医治药物，已在不愿意运用大剂量强的松的 MCD 和 FSGS 的患者中做过实验。
没有上述特别危险的话，钙调磷酸酶抑制剂仅仅有指征用于激素减量过程中蛋白尿复发的时分。
