临床上,大夫发现嗜酸性粒细胞升高,往往会想到是过敏性、寄生虫感染这些。由于嗜酸性粒细胞能够开释:组胺酶、芳香硫酸酯酶、阳离子蛋白等缓解过敏反响、杀灭寄生虫。
当你发现患者的外周血中嗜酸性粒细胞升高到了 1.5×109/L 以上呢?这时极有或许真的发生了过敏性疾病、本身免疫病、寄生虫感染等,要具体的查看病因了。
而假如患者继续 6 个月以上的外周血中嗜酸性粒细胞升高到 1.5×109/L 以上,且表现出全身器官劳累的症状呢?这时候,或许发生了嗜酸性粒细胞增多综合征。
这时或许需求紧迫处理
严峻或危殆生命者:大剂量糖皮质激素(1B)
置疑感染类圆线虫者:仅承受糖皮质激素医治添加感染危险,因而应加用伊佛霉素(ivermectin)防备感染(1B)
进行了悉数的查看,竟没有找到上述的病因,此刻咱们就要置疑是克隆性嗜酸性粒细胞增多了。是不是急性髓系或淋系白血病、缓慢骨髓增殖性疾病、骨髓增生反常综合征、特定基因反常的疾病导致的嗜酸性粒细胞增多?
怎么确诊克隆性嗜酸性粒细胞增多?
伴有全身性症状或继续性嗜酸性粒细胞增多(>1.5×109/L),有必要进行额定查看。未找到清晰病因(过敏性疾病、皮疹、心肺疾病、热带地区出游史)均应考虑是否为血液肿瘤导致。
1. 若 FIP1L1-PDGFRA 基因阴性,考虑淋巴瘤以及淋巴细胞变异性嗜酸性粒细胞增多综合征 → 完善外周血以及骨髓中淋巴细胞的免疫分型、剖析 T 细胞受体的基因重排状况(1C);
2. 置疑缓慢嗜酸性粒细胞白血病(CEL)或系统性肥大细胞增多症→ 必查血清类胰蛋白酶(1B);
克隆性嗜酸性粒细胞增多的处理
FIP1L1-PDGFRA 基因阳性(包含表现为急性白血病的患者):小剂量伊马替尼(1B)
存在 PDGFRB 基因重排或 ETV6-ABL1 交融基因阳性:规范剂量伊马替尼(1B)
ETV6-FLT3 交融基因阳性:舒尼替尼或索拉非尼(2B)
存在 JAK2 基因重排:芦可替尼医治是挑选之一(2B)
一起患有 AML 及嗜酸性粒细胞增多,且未见分子学及细胞遗传学反常:引荐在 AML 的规范诱导医治中参加酪氨酸激酶抑制剂(TKI)(1A)
还患有其它血液肿瘤:医治应直接针对血液肿瘤,若一起伴有器官危害及功用受损则加用糖皮质激素(1C)
淋巴细胞变异性嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)、特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的处理
引荐用糖皮质激素(1B)。若患者对糖皮质激素医治缺少反响、不耐受或需求长时间保持医治:引荐用短程的(4~6 周)伊马替尼、免疫抑制剂(如干扰素、环孢素和咪硫唑嘌呤)、骨髓抑制剂(羟基脲)或美泊利单抗。医治无效:阿伦单抗或许有用(2B)。
造血干细胞移植(HSCT)的使用(2C)
适用于存在 FGFR1 基因重排的克隆性嗜酸性粒细胞增多者、非特指性缓慢嗜酸性粒细胞白血病患者、对传统的 TKI 或其它试验性医治无效或不耐受者、靶器官功用损害日渐加重者(2C)