最近，BJH 上发布了最新的 2015 年成人再生障碍性贫血（AA）医治攻略，本文对文章中提及的数个成人 AA 的医治要害扼要归纳，便利临床中快速参看运用。
确诊要害：
重型再生障碍性贫血（SAA）应依据 Camitta 规范确诊。1C 级
尽管大多数病例为特发性 AA，但仍应具体问询患者用药史，置疑药物致病的应停止运用该药物并向药品办理机构陈述。引荐进行多学科会诊，经过归纳相关查看成果拟定医治计划。患者确诊不清晰或为先天性骨髓衰竭归纳征时应考虑寻求专家的医治定见。1C 级
应对患者进行归纳评价，包含宗族史、腹部超声查看、超声心动图查看、胸部高分辨率 CT 扫描、肺功用检测并评价患者其他系统疾病如肝硬化、肺纤维化、肾疾病；这些查看成果可扫除特发性骨髓衰竭（BMF）以外的原发性病因。
支撑医治要害：
应为患者输注血液制品来进步生命质量。1A 级
血红蛋白输注不该仅以血红蛋白浓度作为输注指征，应考虑其兼并症做到个别化。1A 级
输注 Rh 及 Kell 配型匹配的血液能够下降同种免疫排挤的危险。1B 级
病况安稳，正在承受抗胸腺球蛋白（ATG）等添加出血危险医治的患者，血小板输注指征为血小板低于 10×109/L。1B 级
有发作出血的危险要素，如发热或败血症的患者，则应将输注指征放宽为血小板低于 20×109/L。2C 级
不引荐对病况安稳，未处于 ATG 等添加出血危险医治中的患者，预防性输注血小板。2B 级
患者有 2 级及以上缓慢出血疾病的，需求依据其症状及体征的严峻性施行个别化办理。2C 级
在承受抗胸腺球蛋白（ATG）医治前及医治中，患者每日血小板均应维持在 20×109/L 以上，以确保阶段中可继续运用 ATG。2C 级
血小板惯例运用 1 成人医治量。1A 级
一切承受免疫抑制医治（ATG 或阿仑单抗）或造血干细胞移植（HSCT）的患者均应输注照耀后的血液制品。分别为 1C 级及 1A 级
是否需求铁螯合医治应依据患者个别状况决议，承受 HSCT 后铁过载的患者应行静脉放血术。1B 级
有严峻中性粒细胞削减的患者，应预防性运用抗生素及抗真菌药物。2B 级
尽管无预防性抗卡氏肺孢子肺炎医治的必要，但承受免疫抑制医治（IST）的患者应承受预防性抗病毒药物。2C 级
免疫抑制医治（IST）医治要害：
现在 IST 一线计划为马 ATG（ATG-ATGAM）联合环孢素 A（ASA）。1A 级
IST 引荐作为非重型 AA、短少匹配同胞供者或年纪 ＞35-50 岁的重型或极重型 AA 患者的一线医治计划。1A 级
关于榜首阶段无效【且患者不合适行匹配无关供者（UD）HEST】或复发患者，应进行第二阶段的 ATG 医治。1A 级
ATG 仅可在有相关运用经历的中心运用，且患者需求住院。
不引荐运用中到大剂量环磷酰胺（无干细胞支撑状况下）。1A 级
理论上接种疫苗有导致疾病复发的危险，因而在承受免疫抑制医治后，应尽量防止流感疫苗等疫苗接种。2C 级
造血干细胞移植（HSCT）医治要害：
一切考虑行 HSCT 的患者应进行多专科评价，并结合再生障碍性贫血范畴的专家给出的患者承受 HSCT 指征及预处理计划等方面的定见，做出医治决议。1C 级
一切具有行 HSCT 条件的患者，在确诊时就应检测其 HLA 配型，以便寻觅适宜供者。1B 级
为了清晰确诊并扫除骨髓增生反常归纳征（MDS）及阵发性血红蛋白尿的克隆演化，应对患者进行严格地再评价。扫除先天性 AA 也非常要害。1C 级
应运用造血干细胞移植兼并症指数及相似量表进行评价。2B 级
除 HSCT 外 IST 等代替计划也应考虑在医治计划。1B 级
现在 HLA 相合同胞供体（MSD）HSCT 是儿童及成人重型 AA 的首要医治挑选，而年纪在 35-55 岁的患者，在考虑行 HSCT 前应对其兼并症进行具体评价。1 级
仅在患者对 IST 医治无反响的状况下，才考虑为其行无关供者 HSCT。1 级
现在无适宜供者的患者承受代替供者 HSCT 医治后预后显着进步，但仍处于实验阶段且需求结合专家定见；仅运用欧洲骨髓移植重型再生障碍性贫血工作组（SAAWP）引荐计划。2 级
晚年 AA 患者医治要害：
应把晚年 AA 患者的生命质量放在首位，因而应对晚年患者进行个别化评价并尊重其特别志愿。1C 级
引荐运用免疫抑制医治。尽管 GSA 联合 ATG 能够更快的升高全血细胞，但也可考虑单用 GSA 或羟甲烯龙作为代替计划。1B 级
不合适运用、回绝运用或不能耐受 IST 的晚年患者，应承受最佳的支撑医治。1C 级
艾曲波怕（Eltrombopag）已获欧洲药品办理局（EMA）同意用于医治 IST 无效或进行重度预处理后但不合适承受 HSCT 的重型 AA 患者。运用该药须紧密监测克隆性演化并参阅相关临床研究计划。2B 级
妊娠兼并 AA 患者的办理要害：
支撑医治仍然是妊娠兼并 AA 患者的首要医治手法，应经过血小板输注使血小板保持在 20×109/L 以上。1C 级
运用 CSA 对孕妈妈安全。 2C 级
PNH 及 AA 医治要害：
一切患者应经过流式细胞学监测外周血细胞扫除 PNH，包含糖基磷脂酰肌醇（GPI）锚定蛋白缺点，如白细胞的 CD14、CD16、CD24 及荧光符号的嗜水气单胞菌气溶素（FLAER）和红细胞的 CD55 及 CD59 等检测。
患者在确诊为 AA 时就应监测扫除 PNH。若监测成果一向为阴性，前 2 年中每 6 月检测一次，若之后未呈现新的症状/体征，则每年检测一次。若 PNH 监测为阳性或转变为阳性，则前 2 年中每 3 月检测一次，在 PNH 细胞份额保持安稳前应一向按上述频率进行监测。2C 级
多达 50% 的 AA 患者可检测出少数 PNH 克隆，一般无溶血依据；很多 PNH 克隆可发生显着的临床症状，如溶血及添加血栓疾病危险（「溶血性 PNH」）。
AA 患者检测到少到中等量 PNH 克隆不会直接影响到针对骨髓衰竭医治计划的挑选。
