本文由北京大学第三医院李欣艺收拾自北大医院赵明辉教授在第六届全国疑问重症风湿病学术会议上的讲话。
2012 年 Chapel Hill 会议血管炎命名
1. 大血管炎：巨细胞动脉炎、大动脉炎；
2. 中等血管炎：结节性多动脉炎、川崎病；
3. 小血管炎：ANCA 相关性小血管炎—显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸性肉芽肿多血管炎 (EGPA)。
怎么确诊 ANCA 相关性小血管炎
1. 非特异性症状：发热、乏力、体重下降、耗费性疾病；
2. 多脏器劳累；
3. 契合确诊规范；
4. 不典型者需求进步警觉（特别 ANCA 阴性者）；
5. 病理学依据—金规范
小血管炎各脏器劳累特色
1. 肺劳累：约 90% 患者呈现肺部劳累，体现为咳嗽、咳血、呼吸困难，约 50% 会呈现肺部出血。胸片可见暗影、结节和空泛（极易误诊为感染、肿瘤和结核。提示：置疑结核、肿瘤等耗费性疾病时勿忘血管炎或许）、弥漫性肺泡毛细血管炎（简单误诊为感染、肺水肿）
2. 肾劳累：可体现为血尿、蛋白尿、急进性肾小球肾炎（可藏匿起病、多为非少尿性、简单误诊为缓慢肾功能不全），免疫病理和电镜常体现为少免疫复合物，光镜下可见袢坏死、新月体构成以及不平行病变。
3. 头颈部劳累：大都患者会有头颈部劳累，需求细心问诊寻觅头绪。眼睛常体现为畏光流泪、视力下降，耳部常体现为中耳炎、耳鸣、听力下降，鼻部可体现为鼻窦炎、鼻息肉、鼻甲肥壮，咽喉部可体现为咽鼓管狭隘、声门下狭隘。
4. 其他脏器劳累：外周神经系统约占 50%，首要为多发性单神经炎、感觉过敏、愚钝。此外还有关节肌肉痛，皮肤--皮疹、溃疡、坏疽、网状青斑，消化道体现为食管炎、溃疡、出血，少量还体现为前列腺炎、睾丸炎。
ANCA 小血管与补体之间的联系
因为 ANCA 相关性小血管炎短少免疫复合物堆积以及无低补体血症体现，因而补体在本病中的作用一向被疏忽。但相关实验研讨标明肾脏有 C3c 堆积者其病况更重，进一步实验发现补体经过旁路途经活化构成 C5a，然后进一步介导 ANCA 影响的中性粒细胞活化导致疾病发生。
现在发现与补体旁路途径相关的疾病如下表：
疾病
C3 肾炎
溶血-尿毒综合征
ANCA 相关性小血管炎
诱因
不明
妊娠、感染
TNF-α
补体与疾病
C3b
C5b-9
C5a/C5aR
补体按捺
不明
C5（Eculizumab）
CCX168
ANCA 相关性小血管医治战略
总体上分为诱导缓解医治、保持缓解医治 2 大阶段。
1. 诱导医治：
（1）强的松： 1 mg/Kg.d，用药 4～6 周；10～15 mg/d 保持。
（2）环磷酰胺： 口服 2～3 mg/kg.d 或静点 0.5～1.0 g/m*6 或 2 周/次*6。
（3）甲泼尼龙冲击：适应症：新月体肾炎、肺出血、其他内脏严峻血管炎，用量一般 0.5 g/d*3。
（4）血浆置换：适应症：急性肾衰竭、肺大出血、兼并抗 GBM 抗体（血浆置换有助于患者脱离透析）。
（5）利妥昔单抗注射液：每周 375 mg/M2*4，继续 18 月，其医治作用不逊于口服环磷酰胺疗法。
诱导医治与感染是血管炎医治过程中不行忽视的问题，感染常常是诱导医治前 3 个月的首要死因，常见感染如真菌、卡氏肺孢子菌、混合感染等。临床上一般采纳 T 细胞计数来评价患者免疫情况，假如 CD4+T 细胞数<200，考虑慎用激素、免疫按捺剂。
2. 保持缓解医治：
（1）小剂量激素或停用。
（2）免疫按捺剂除环磷酰胺外，现在依据最充沛者为硫唑嘌呤，骁悉也可用于保持医治，但美罗华或 C5R 按捺剂现在依据尚不充沛。
收拾者：北京大学第三医院 李欣艺
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