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嗜酸细胞增多症死亡率 病例学习:急性嗜酸性粒细胞增多症发展为急性淋巴细胞白血病 1 例

来源:网络 2020年12月11日 15:26   作者:fashion 嗜酸细胞增多症死亡率 粒细胞 酸性

虽然急性转化已被以为对错特指型缓慢嗜酸性粒细胞白血病(CEL-NOS)一种或许的临床成果,但向普通型急性淋巴细胞白血病(LLA)转化却未见报导。来自意大利帕多瓦大学医学院的 Alvise 博士等报导了 1 例急性嗜酸性粒细胞增多症发展为急性淋巴细胞白血病的病例,该病例近期发表于 American Journal of Hematology 杂志上。

45 岁女人患者,发现有白细胞增多(14.85×109/L),伴嗜酸性粒细胞肯定计数 9.55×109/L 。ADVIA 2120i 剖析:嗜酸性粒细胞髓过氧化物酶活性正常(图 1 A 左)。外周血象:嗜酸性粒细胞形态学反常,未分叶核和部分胞浆颗粒缺少,胞质明晰(图 1 A 右)。十天后复查血常规:嗜酸性粒细胞增多(5.99×109/L),血红蛋白轻度削减(由初始的 139 g/L 削减至 128 g/L)及嗜酸性粒细胞形态学反常(图 1 B)。总 IgE 水平在正常范围内,粪便嗜酸性粒细胞和寄生虫阴性。

图 1 A 左,ADVIA 2120i 榜首幅图中,向前散射光(X)和过氧化物酶活性的亮度(Y)描绘为扩展的嗜酸性粒细胞集群,显示出过氧化物酶活性正常(白色箭头)。第二幅图中,嗜酸性粒细胞聚集成典型的「belly」,挨近别离阈值;右,患者外周血中的变形嗜酸性粒细胞;B 外周血嗜酸性粒细胞核及胞质反常;C 左,过氧化物酶散点图中嗜酸性粒细胞的削减和basophil/lobularity 通道中新的单核细胞的呈现或许反映了外周血中天真细胞的呈现(白色箭头);右,患者外周血中的天真细胞;D 骨髓活检示原始细胞滋润。Perox,过氧化物酶;Baso,嗜碱性粒细胞通道。

患者未随访,6 个月后以「发热盗汗」为主诉来诊:白细胞计数正常(4.6×109/L),嗜酸性粒细胞计数正常(0.02×109/L),血红蛋白降至 101 g/L,血小板降至 79×109/L,中性粒细胞降至 0.90×109/L。外周血涂片:胞浆中无颗粒,并呈现淋巴母细胞(20%)(图 1 C)。流式细胞术免疫表型:CD45-、CD34+、CD19+、CD10+高表达,CD20+ 低表达。骨髓活检:细胞过度增生,原始细胞占绝大多数(图 1 D)。分子生物学剖析:未见 BCR/ABL 、FIP1L1/PDGFRA 或 IGH/MYC 基因,细胞存在克隆反常,48% 的细胞中呈现 3 复制的 SCFD2、LNX 和 PDGFRA ,30% 的细胞中呈现 IGH 基因反常。血清类胰蛋白酶水平正常,与阴性 FIP1L1/PDGFRA 筛查成果共同。

该患者确诊为普通型急性淋巴细胞白血病(LLA),由非特指型缓慢嗜酸性粒细胞白血病(CEL-NOS)转化而来。

嗜酸性粒细胞增多症包含一组伴随着潜在终末器官危害和急性转化的血液学疾病。此病例提示咱们:呈现嗜酸性粒细胞增多症时,进行细心的外周血形态学评价非常重要。粒细胞缺点伴胞质明晰或核缺点(如核左移)时,应当及时评价及临床随访,并进跋涉一步实验室查看。

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