颅内脊索瘤（EP）是一种稀有的良性、错构性剩余瘤，偶尔发现尸体解剖中约 0.5%～2%，在印象学薄层扫描中约 1.7%。一般见于斜坡和桥脑之间的硬膜下及蛛网膜下腔。EP 须与起源于原始脊索剩余安排的斜坡脊索瘤辨别，常常发现其巨细从几毫米到 2 cm 不等。EP 一般无症状体现，且大多数情况下不需要干涉，而呈现症状的 EP 则是周围神经与血管结构的直接参与而引发。
来自德国杜宾根大学神经外科 Adib 教授选用内镜下经第三脑室入路（ETTVA）行手术医治斜坡背侧限制性 EP 的成功事例，文章宣布在近期的 World Neurosurgery 杂志上，一起来学习一下。
病例陈述
患者男性，57 岁，右侧展神经麻木致复视及左边躯体感觉反常 2 年。
行 MRI 查看见斜坡背侧中线区巨细约 10×9×15 mm3的限制性病变（图 1），呈 T1 低信号，T2 高信号，无分散及增强征象，基底动脉向右，且无斜坡侵袭征象。病变呈囊状外观，相似脑脊液（CSF），且在斜坡背侧方位无分散征象，囊内呈现脂肪信号（T1 高信号），且增强 MRI 排除了皮样囊肿、颅底肿瘤及搬运瘤。
图 1 轴位和矢状位 T2 相示斜坡背侧中线区囊性病变（箭头），基底动脉向右偏
手术过程
1. 患者行ETTVA手术切除病变，神经导航入路轨道图示如下（图 2）。
图 2 经左边脑室及第三脑室神经导航入路抵达桥前池
2. 左边入路以瞳孔中线为轴，以直视病变紧贴基底动脉，冠状缝前左边钻孔内镜（图 3A）入第三脑室（图 3B）。
3. 挑选可变换视点的小儿内镜，经过第三脑室底时可防止危害下丘脑和垂体柄。
4. 使用 2 微米激光敞开第三脑室底（图 3 B、C），随后敞开 Lillequist 膜。此入路可明晰露出斜坡背侧病变。
5. 应用紧握钳辅佐下将病变全切（图 3 D、E），少数残留囊壁仍紧紧附着在基底动脉及其左边桥脑小分支、外展神经等（图 3F）。
图 3 内镜下经三脑室入路医治颅内脊索瘤（EP）。A：左边脑室脉络丛（CP）和室间孔（FM）。B：使用 2 微米激光翻开第三脑室底（F3V）。C：翻开的第三脑室。D-E：露出斜坡背侧病变及基底动脉（BA）及其桥脑小分支（rap）。F：左边展神经（an）
病理成果
病理查看显现该病变呈黏液样布景下布满类上皮细胞（有粘液滴的空泡细胞削减）（图 4）。肿瘤细胞染色细胞角蛋白阳性、S-100 蛋白阴性。安排学查看证明了 EP 的确诊。未发现核分裂活动。
图 4 显微镜下的 EP 相片：空泡细胞削减
手术成果
术后患者麻醉复苏后并无任何新的神经功能障碍，直接回来一般病房，并于术后第 4 日出院。
没有监测到外展神经麻木，术后 CT 扫描也没有反常发现。术后随访 3 个月，患者的复视和左边躯体感觉反常已康复正常。术后 6 个月随访复查 MRI（与术前比照）（图 5），T2 相示 EP 几近全切。
图 5 术前和术后颅脑 MRI 比照。上排：术前 T2 相示颅底中线区斜坡反面圆形高信号占位性病变（箭头所指），基底动脉向右偏（曲线箭头）。下排：术后 T2 相示 EP 及附近剩余肿瘤安排几近全切
总结
引起相关症状的 EP 应考虑外科手术医治，而一般最常用的医治办法是经鼻内镜下经蝶入路及经蝶斜坡入路，没有内镜时经枕下乙状窦入路手术切除。因为该病例 EP 呈限制性，作者选用了 ETTVA。
比较于传统的经斜坡入路，ETTVA 是一个简洁的微创入路，首要使用于良性、限制性及非血管性斜坡背侧病变，且并发症发生率十分低；
当术前置疑该病变与周围血管、神经粘连严密，或估计术后复发率及死亡率较高时应防止使用该手术入路。
因而，ETTVA 是一个医治 EP 或其他具有相似特征的斜坡背侧病变很好的代替性手术入路。
