颅内脊索瘤(EP)是一种稀有的良性、错构性剩余瘤,偶尔发现尸体解剖中约 0.5%~2%,在印象学薄层扫描中约 1.7%。一般见于斜坡和桥脑之间的硬膜下及蛛网膜下腔。EP 须与起源于原始脊索剩余安排的斜坡脊索瘤辨别,常常发现其巨细从几毫米到 2 cm 不等。EP 一般无症状体现,且大多数情况下不需要干涉,而呈现症状的 EP 则是周围神经与血管结构的直接参与而引发。
来自德国杜宾根大学神经外科 Adib 教授选用内镜下经第三脑室入路(ETTVA)行手术医治斜坡背侧限制性 EP 的成功事例,文章宣布在近期的 World Neurosurgery 杂志上,一起来学习一下。
病例陈述
患者男性,57 岁,右侧展神经麻木致复视及左边躯体感觉反常 2 年。
行 MRI 查看见斜坡背侧中线区巨细约 10×9×15 mm3的限制性病变(图 1),呈 T1 低信号,T2 高信号,无分散及增强征象,基底动脉向右,且无斜坡侵袭征象。病变呈囊状外观,相似脑脊液(CSF),且在斜坡背侧方位无分散征象,囊内呈现脂肪信号(T1 高信号),且增强 MRI 排除了皮样囊肿、颅底肿瘤及搬运瘤。
图 1 轴位和矢状位 T2 相示斜坡背侧中线区囊性病变(箭头),基底动脉向右偏
手术过程
1. 患者行ETTVA手术切除病变,神经导航入路轨道图示如下(图 2)。
图 2 经左边脑室及第三脑室神经导航入路抵达桥前池
2. 左边入路以瞳孔中线为轴,以直视病变紧贴基底动脉,冠状缝前左边钻孔内镜(图 3A)入第三脑室(图 3B)。
3. 挑选可变换视点的小儿内镜,经过第三脑室底时可防止危害下丘脑和垂体柄。
4. 使用 2 微米激光敞开第三脑室底(图 3 B、C),随后敞开 Lillequist 膜。此入路可明晰露出斜坡背侧病变。
5. 应用紧握钳辅佐下将病变全切(图 3 D、E),少数残留囊壁仍紧紧附着在基底动脉及其左边桥脑小分支、外展神经等(图 3F)。
图 3 内镜下经三脑室入路医治颅内脊索瘤(EP)。A:左边脑室脉络丛(CP)和室间孔(FM)。B:使用 2 微米激光翻开第三脑室底(F3V)。C:翻开的第三脑室。D-E:露出斜坡背侧病变及基底动脉(BA)及其桥脑小分支(rap)。F:左边展神经(an)
病理成果
病理查看显现该病变呈黏液样布景下布满类上皮细胞(有粘液滴的空泡细胞削减)(图 4)。肿瘤细胞染色细胞角蛋白阳性、S-100 蛋白阴性。安排学查看证明了 EP 的确诊。未发现核分裂活动。
图 4 显微镜下的 EP 相片:空泡细胞削减
手术成果
术后患者麻醉复苏后并无任何新的神经功能障碍,直接回来一般病房,并于术后第 4 日出院。
没有监测到外展神经麻木,术后 CT 扫描也没有反常发现。术后随访 3 个月,患者的复视和左边躯体感觉反常已康复正常。术后 6 个月随访复查 MRI(与术前比照)(图 5),T2 相示 EP 几近全切。
图 5 术前和术后颅脑 MRI 比照。上排:术前 T2 相示颅底中线区斜坡反面圆形高信号占位性病变(箭头所指),基底动脉向右偏(曲线箭头)。下排:术后 T2 相示 EP 及附近剩余肿瘤安排几近全切
总结
引起相关症状的 EP 应考虑外科手术医治,而一般最常用的医治办法是经鼻内镜下经蝶入路及经蝶斜坡入路,没有内镜时经枕下乙状窦入路手术切除。因为该病例 EP 呈限制性,作者选用了 ETTVA。
比较于传统的经斜坡入路,ETTVA 是一个简洁的微创入路,首要使用于良性、限制性及非血管性斜坡背侧病变,且并发症发生率十分低;
当术前置疑该病变与周围血管、神经粘连严密,或估计术后复发率及死亡率较高时应防止使用该手术入路。
因而,ETTVA 是一个医治 EP 或其他具有相似特征的斜坡背侧病变很好的代替性手术入路。