美国耶鲁大学医学院内科学 Stahl 医师等在 American Journal of Haematology 上报导了 1 例嗜酸性粒细胞增多症引起多体系并发症的病例。
60 岁男性患者，工作为退伍军人，有缓慢阻塞性肺部疾病及高血压病史，吸烟 45 年，每日约 20 支。行惯例实验室查看后发现嗜酸性粒细胞计数 2 × 109/L，百分比 31 %。初始及后期全血细胞计数见表 1。
患者无腹泻、触摸史及近期游览，无食物及药物过敏史，无橙剂触摸史，无血液恶性肿瘤宗族史。查体无阳性发现。针对其嗜酸性粒细胞增高的查看：大便虫卵及寄生虫查看阴性，类圆线虫抗体查看阴性。
表 1 患者入院前后各时期全血细胞分类计数
a 开端门诊查看成果；b 入院呈现脾梗死；c 入院发现关节皮肤反常；d 运用强的松和依马替尼后；e ABVD化疗计划后。* 粗体部分表明嗜酸性粒细胞计数
患者继续无症状，4 个月后，患者因左上腹剧烈痛苦于外院就诊，伴厌恶，无呕血及胆汁。腹部 CT 示：脾多发性楔形梗死。针对脾梗死的查看：未发现血栓栓塞，ECG 无房颤依据，超声心动图无瓣膜赘生物，凝血查看：狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、β-2 糖蛋白阴性，抗核抗体（ANA）阳性（1:160），抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性。
患者运用阿司匹林抗凝后，血象呈现显着白细胞、红细胞及血小板增多，嗜酸性粒细胞较前增多（白细胞 21.4 × 109/L，血红蛋白 170 g/L，血小板 470 × 109/L， 嗜酸性粒细胞 25% （5350 ×106/L））。
2 月后，患者于血液科门诊就诊，主诉腹痛加剧、胃口减退。有肘关节、髋关节及膝关节痛苦，双侧手部痛苦肿胀伴晨僵超越 1 小时，收入我院以进一步查看。入院后生命体征平稳，查体：双侧腕关节、掌指关节肿胀，皮肤紧绷无法握拳，无红疹及皮温增高；胸背部、小腿可见弥漫性赤色斑疹（图 1），自诉无发痒、痛苦、水泡及黏膜累及。
图 1 下肢皮肤体现
实验室查看：红细胞沉降率 51，类风湿因子阴性，尿惯例未提示血尿及蛋白尿，进一步查看 FIP1L1-PDGFRA（针对原发性肿瘤性嗜酸细胞增多综合征）、JAK-2 （V617F 及 12 外显子骤变）、EPO、BCR-ABL（针对包含真性红细胞增多症及缓慢髓系白血病的骨髓增值性疾病）、类胰蛋白酶（针对肥大细胞增多症）均在正常水平。
胸部 CT：弥漫性距离改动、斑片状实变灶及胸膜下少数网状影；一起可见双侧腋窝反常肿大凑趣，最大直径约 3 cm，腹股沟淋凑趣显着增大。肺功用查看：轻度阻塞性通气功用障碍、中度弥散功用减退，皮肤活检示真皮嗜酸性粒细胞弥漫性滋润，但无斯威特氏综合征及皮肤淋巴瘤依据。
入院第 2 天，患者胸骨后痛苦，平躺时放射至肢体左边，不伴厌恶、吐逆，无心悸、呼吸困难，无出汗及头晕。EKG 示 II、 III 及 aVF 导联 ST 段显着举高 > 1 mm（图 2a），肌钙蛋白I 在 8 小时内由初始的 0.5 ng / mL 上升至 1.0 ng / mL。确诊为急性冠脉综合征。诚意内科会诊评价时，患者胸痛缓解，EKG 示缺血性改动康复（图 2b）。
图 2 （a）胸痛显着时 EKG 体现 （b）胸痛缓解时 EKG 体现
超声心动图：左室缩短功用反常，射血分数 50 %。中部至远侧下壁、下间壁、中部近下侧壁及前间壁重度运动功用减退。心脏 MRI：中下壁及室距离水肿，推迟增强扫描图示：室距离、中下壁、尖后壁、尖部侧壁及尖部前壁多中心性强化，伴轻度异质性，高度提示坏死性心肌炎。
嗜酸性粒细胞增多症的切当原因仍不明。但是，患者多器官累及和显着的体重减轻高度指向恶性肿瘤：原发性嗜酸细胞增多综合征、骨髓增值性疾病或淋巴瘤。行骨髓穿刺活检：嗜酸细胞增多显着，约占总细胞数的 50 %，无浆细胞或肥大细胞增多或骨髓纤维化依据。分子学检测：BCR-ABL1、JAK-2（ 12 及 13 外显子）、PDGFRA 均阴性。
FISH 及分子学检测成果未清晰时，患者已开端强的松 30 mg /天，羟基脲 500 mg /天及依马替尼 200 mg /天的联合化疗，以医治拟诊的原发性嗜酸性粒细胞增多症和骨髓增值性疾病。两周的依马替尼医治并未纠正其嗜酸性粒细胞增多症和血小板增多症，因而上述查看成果回示阴性时未再运用。
患者仍旧有关节痛、体重减轻及精力萎靡症状，行 FDG-PET 扫描：双侧腋淋凑趣、纵膈淋凑趣、腹股沟浅淋凑趣及股淋凑趣放射活性添加。行左腹股沟淋凑趣活检，确诊为经典型霍奇金淋巴瘤，富于淋巴细胞型（图 3）。
终究确诊：3 期霍奇金淋巴瘤。停用羟基脲，强的松逐步减量，开端 ABVD 化疗计划，3 阶段后，PET 扫描示挨近完全缓解，全血细胞计数显现嗜酸性粒细胞增多消失。
图 3 淋凑趣活检：富于淋巴细胞型霍奇金淋巴瘤，R-S 细胞及小淋巴细胞布景下含有少数嗜酸性粒细胞
在遇到无法解释的嗜酸性粒细胞增多症时应多考虑辨别确诊，首要扫除继发性病因尤为重要，在确诊特发性嗜酸性粒细胞增多症前，应考虑骨髓纤维化和淋巴安排增生症。近年来在知道克隆性嗜酸性粒细胞增多症的发病机制方面有显着前进，可对其准确确诊。
但是仍有少部分病例为特发性嗜酸性粒细胞增多症，临床医师应慎重对待嗜酸性粒细胞增多所造成的的多体系并发症，如该病例中所见的坏死性心肌炎。
