病因为何
患者女人，41 岁，因「流脓涕伴鼻梁陷落 2 年，咳嗽、咳痰 1 月，咯血 1 周」于 2016-5-24 入院。
患者 2 年前无显着诱因呈现重复流脓涕，涕中带血，逐步呈现鼻梁陷落，未体系查看及医治。
2016 年 2 月呈现乏力、纳差、伴头晕、四肢无力.
2016 年 3 月下旬呈现发热，最高体温 39°c，咳嗽、咳痰，为黄色痰液，伴有重复痛性口腔溃疡，在外院给予头孢等抗感染医治，效果欠佳。
2016 年 5 月 24 日呈现昏厥，一日发作 4 次，继续数秒至数分钟不等，来我院急诊科，行脑 MRI 未见异常，血惯例白细胞 8.8×10^9/L 红细胞 2.16×10^12/L 血红蛋白 62 g/L 血小板 500×10^9/L，以「贫血」收入血液科。入院后完善查看：骨髓穿刺示缺铁性贫血；网织红细胞 0.021；血生化尿素 14.7 mmol/L、肌酐 251umol/L；红细胞沉降率 88 mm/h；给予输血等对症医治。
2016-05-30 复查血惯例：白细胞 13.0×10^9/L, 红细胞 3.16×10^12/L, 血红蛋白 94 g/L, 血小板 680×10^9/L，患者血红蛋白较前升高，但仍有显着咳嗽咳痰及痰中带血，行肺 CT：右肺炎症，左肺上叶多发结节（图 1.2）；本身抗体谱阴性；血管炎抗体：抗髓过氧化物酶抗体（LIA）阴性（-）， 抗蛋白酶 3 抗体（LIA）+++，抗中性粒细胞胞浆抗体（IIF）1:10 稀释 cANCA 阳性；降钙素原 0.24ng/mL；尿惯例及大便惯例阴性。
图 1 2016.5.30 肺部 CT: 右肺炎症，左肺上叶多发结节
图 2 2016.5.30 肺部 CT: 右肺炎症，左肺上叶多发结节
总算发现它
经我科会诊确诊考虑「肉芽肿性血管炎」，于 2016 年 6 月 3 日转入我科。我科给予哌拉西林他唑巴坦、左氧氟沙星抗感染基础上，给予甲强龙 80 mgqd（6 月 6 日~6 月 15 日），羟氯喹 0.2 g bid，并于 6 月 12 日及 13 日别离给予环磷酰胺 0.6 g 及 0.4 g。
6 月 14 日患者咳血加剧，为鲜红血，6 月 14 日复查肺 CT：右肺炎症较前加剧，左肺多发结节（图 3.4）；血惯例白细胞 8.2×10^9/L, 红细胞 2.90×10^12/L, 血红蛋白 81 g/L, 血小板 502×10^9/L； C-反响蛋白 40.80 mg/L； 抗蛋白酶 3 抗体（LIA）+++； 降钙素原 0.03ng/mL；尿惯例隐血++，蛋白 neg；
考虑出血性肺泡炎可能性大，因患者经济原因，给予免疫球蛋白 5 g iv qd（6 月 15—17 日），甲强龙 500 mgivdripqd（6 月 15~17 日），患者未再呈现发热，咳嗽咳痰症状缓解，咳血逐步消失，出院后泼尼松 40 mg po qd（半月减一片），羟氯喹 0.2 g bid，保肾、补钙等对症医治，病况安稳。2016 年 7 月 20 日复查肺 CT 较前显着好转（图 5.6）。
图 3 2016.6.14 肺 CT：右肺炎症较前加剧，左肺多发结节
图 4 2016.6.14 肺 CT：右肺炎症较前加剧，左肺多发结节
图 5 2016.7.20 肺部 CT 较前显着好转
图 6 2016.7.20 肺部 CT 较前显着好转
终究确诊：肉芽肿性血管炎（GPA），弥漫性肺泡出血，肾功能不全，低 T3 综合征，缓慢贫血（轻度）
病例评论
本例是一中年女人，起病急，发展敏捷。首要临床体现：① 全身症状：乏力、发热、体重减轻；② 上呼吸道症状：流脓涕，涕中带血，鼻梁陷落；③ 皮肤黏膜：重复口腔溃疡；④ 肺部：咳嗽，痰中带血，咯血；⑤ 肾：血尿，肾功能升高。患者有多体系劳累，抗蛋白酶 3 抗体高滴度阳性，全身炎症目标升高显着，确诊肉芽肿性血管炎（GPA）建立。
肉芽肿性血管炎
肉芽肿性血管炎是一种首要侵略小动静脉及毛细血管的坏死性肉芽肿性疾病，偶然可累及大动脉。首要侵略上下呼吸道和肾脏，也可侵略眼、耳、皮肤、关节、心脏及神经体系，少数报导引起尿道炎、糖尿病等。
肉芽肿性血管炎并发弥漫性肺泡出血
肉芽肿性血管炎并发弥漫性肺泡出血（diffuse alveola hemorrhage，DAH）的病例极为罕见，国内相关报导较少，国外多为个案报导。弥漫性肺泡出血是一组以咯血、呼吸困难、贫血及弥漫性肺泡滋润或实变为特征的临床综合征。
没有并发 DAH 的肉芽肿性血管炎对医治反响较好，正规医治可使 90% 以上病况得到缓解，可是并发 DAH 可使死亡率明显升高，大于 50%，需求留意与肺部感染、肿瘤等现辨别。引起 DAH 第一位为显微镜下多血管炎（MPA），其次为肉芽肿性血管炎、Goodpasture 综合征、体系性红斑狼疮、嗜酸性肉芽肿性多血管炎及贝赫切特综合征。
弥漫性肺泡出血的发病机制大都以为免疫介导的肺泡毛细血管炎形成毛细血管基底膜损坏，红细胞进入肺泡导致 DAH 1，越来越多的研讨发现与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关，又称之为 ANCA 相关性肺泡出血，肺泡出血的患者假如 ANCA 阳性，则是肺泡毛细血管炎存在的强有力依据。
DAH 最早由 Osler1904 年报导，是一种可导致呼吸衰竭的致命性临床综合征。契合以下 4 条规范中 3 条 2，扫除凝血体系疾病、急性肺水肿、肺栓塞，考虑兼并 DAH：① 咯血、呼吸困难、低氧血症、咳嗽等呼吸道症状；② 新呈现的肺部滋润影；③ 24 小时血红蛋白下降至少 15 g/L；④ 血性支气管肺泡灌洗液或可见含铁血黄素的巨噬细胞。
印象学体现
① 病变部位广泛，以双侧劳累多见，少数坐落上肺。
② 体现无特异性：a 不规则散在斑片状影，密度不均，可呈「地图状」，边际欠规整；b. 点状、条索状细密影，周围可伴斑片影；c 双肺散在结节影；d 体现为双肺广泛的磨玻璃影，以双肺外带及下叶为著，晚期可呈网格状、蜂窝状改动；e 团块状影，边际含糊，远端可见条索状；f 可兼并胸膜体现，体现双侧少数胸腔积液，g 其他如空泛、淋巴结肿大等；
③ 经糖皮质激素、免疫抑制剂医治大部分可逐步吸收。
医治
除了惯例的糖皮质激素及免疫抑制剂外，Iwatain 等人用双虑过血浆置换法联合激素和免疫抑制剂，成功地医治了 GPA 兼并弥漫性肺出血。血浆置换能够在比较短的时间里将带有这些抗体的血浆置换掉，以到达敏捷阻挠病况恶化的意图。
别的低蛋白血症是 GPA 肺脏劳累的相对风险要素。一起李毅 3 等研讨标明活动期血清 C 反响蛋白水平高于缓解期，并于活动性密切相关，可作为 GPA 的潜在临床标志物。
关于 GPA 兼并 DAH 这样严峻并且病死率极高的疾病，需赶快依据临床体现、ANCA、胸部 CT、支气管镜肺泡灌洗、病理活检等作出前期确诊，活跃医治。并注重 ANCA、低蛋白血症、血沉及 C 反响蛋白在评价 DAH 中的效果。
参考文献：
1. 李海云，郑毅，曾小峰. 体系性红斑狼疮本身免疫性溶血性贫血的临床剖析 [J]. 中华风湿病学杂志，2011,15（12）:803-807.
2. chang M Y，Fang J T，chen Y C，et al. diffuse alveola hemorrhage in systemic lupus erythematosus : a single center retrospective study in Taiwan[J]. Ren Fail，2002,24（6）：791-802
3. 李毅，张燕，赵明等. 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎患者血清 C 反响蛋白水平及临床意义 [J]. 临床肾脏病杂志，2014，14:226-229.
