C3 肾小球肾炎（C3 GN）和细密物堆积病（DDD）是 C3 肾小球疾病（C3 G）的两种类型。据报导 C3 G 的发病率是 1/百万～3/百万。临床表现多样，从无症状的血尿和蛋白尿到肾病综合征到快速发展性肾小球肾炎。光镜下最常见的表现是膜增生性肾小球肾炎（MPGN）。
据欧洲和亚洲的研讨报导，50% 的 C3 G 患者在确诊后的 5 年内会发展至终晚期肾病（ESRD），其间 DDD 患者发展的份额是 C3 GN 患者的 2 倍。但这些数据是否适用于美国患者还不清楚。因而，来自美国哥伦比亚大学医学院肾脏科 Andrew S. Bomback 教授等人进行了一项单中心的回忆性研讨，回忆了 C3 G 患者的临床和安排学数据，以断定发展至 ESRD 和晚期缓慢肾脏病（CKD）的猜测因子。文章发表于近期的 Kidney International 杂志上。
研讨者们归入 1997 年 1 月 1 日～2016 年 12 月 31 日期间在哥伦比亚大学医学中心经肾活检证明的 C3 G 患者。研讨结尾是血肌酐较基线水平翻倍、发展至 CKD5 期（CKD-EPI 公式核算的 eGFR<15 ml/min/1.73m2）、需求透析或移植的 ESRD 和逝世。一起还调查了疾病的缓解状况。
研讨共归入了 111 名 C3 G 患者，其间 87 名是 C3 GN 患者，24 名是 DDD 患者。在确诊时，C3 GN 患者（均匀 28.3 岁）年纪明显小于 DDD 患者（均匀 40 岁），36.8% 的 C3 GN 患者是儿科患者（<18 岁）。大部分是（65%）碧眼儿，西班牙裔、亚裔、非洲裔美国人别离占 19%、10% 和 5%。
尽管有 1/4 的 C3 G 患者在确诊时即表现为 CKD，但最常见的临床表现仍是肾功用正常伴血尿和蛋白尿。行列人群的中位血肌酐水平为 1.3 mg/dl（0.8～2.0 mg/dl）。血肌酐水平在 C3 GN 和 DDD 两组患者中类似，但由于两组患者年纪有明显性差异，因而 C3 GN 患者的均匀 eGFR 水平更高。整个行列的均匀蛋白尿水平是 3.9 g/d，C3 GN 患者较 DDD 患者更多的表现为肾病综合征。
别离在 24% 的 C3 GN 患者和 35% 的 DDD 患者中检测到补体相关的基因变异和本身抗体，两组患者间未发现明显性差异。儿童（83.3%）较成人（56.5%）低补体血症份额更高，检测到基因变异和/或抗体的份额约是成人的 2 倍（24%：13%），但未达明显性差异。DDD 患者较 C3 GN 患者中单克隆副球蛋白检出率高约 2 倍（57%：25%）。
C3 G 患者光镜下最常见的病理表现是 MPGN。DDD 患者在光镜下更或许表现为弥漫性硬化型，免疫荧光中独自 C3 堆积的或许性更大。活动性目标有 7 个（系膜增生、内皮毛细血管增生、膜增生、白细胞滋润、细胞性或纤维细胞性新月体构成、纤维素样坏死、间质炎症），每个目标从 0～3 分计分，总分 0～21 分。缓慢化目标对肾小球硬化、肾小管萎缩和间质纤维化三个目标从 0～3 分计分，对动脉硬化从 0～1 分计分，总分 0～10 分。
尽管 C3 GN 患者的安排病理目标中活动性目标评分较高（9.1 分：7.6 分），DDD 患者的缓慢目标评分较高（6 分：4.1 分），但 C3 GN 患者和 DDD 患者的任何一项病理目标的活动性积分都无明显性差异（P = 0.02）。
对 C3 GN 患者随访 69 个月，对 DDD 患者随访 83 个月，均匀随访 72 个月。超越 75% 的患者运用 RAAS 阻断剂医治。111 名患者中有 80 名至少运用 1 种免疫抑制剂。C3 GN 患者更多的运用骁悉（44%：17%，P = 0.02），更多的运用糖皮质激素（70%：50%，P = 0.09）。有 7 名患者运用依库利珠单抗，2 位发展至 CKD5 期，4 位发展至 ESRD。
38%C3 GN 患者和 25%DDD 患者取得部分或完全缓解。缓解率好像在 C3 GN 组（15%）中高于 DDD 组（8%）中，但差异无明显性（P = 0.4）。发展至晚期 CKD 和 ESRD 很常见，C3 GN（39.1%）和 DDD（41.7%）两组患者之间无明显性差异。
在多要素模型中，疾病发展最强的猜测因子是确诊时的估测的肾小球滤过率（eGFR）（临床变量模型）和肾小管萎缩/间质纤维化程度（安排病理变量模型）。总的活动性指数和总的缓慢指数均是疾病发展最激烈的猜测因子。
总归，在这项大型回忆性的美国 C3 G 患者行列中，咱们报导了 C3 G 发展至晚期 CKD 和 ESRD 的高份额，但 C3 GN 和 DDD 两个亚型患者之间的结局无明显性差异。缓慢化目标，包含临床和病理的目标，均是预后最激烈的猜测因子。而疾病活动性的标志物和补体功用失调对预后判别并无效果。现在已进入了靶向补体的药物的新时代，本研讨数据提示前期发现和运用疾病特异性的医治或许是缓解这一稀有疾病天然病程的最佳战略。
