肿瘤病史患者突发肢体无力伴失语，应该怎么辨别确诊及医治？马萨诸塞州总医院哈佛医学院神经内科 Gupta 教授等人在 Neurology 杂志宣布一篇病例报导，不防一起来学习下作者细致的临床确诊推理进程吧。
榜首部分
病例简介：
68 岁男性患者，阵发性房颤病史，服用华法林，行左颈动脉-锁骨下动脉旁路医治锁骨下动脉血栓构成，肺腺癌行肺切除术、化疗及预防性颅脑照耀，自 1987 年进入缓解期；因急性起病的右侧肢体无力、表达性失语、嗜睡入重症监护病房。
入院时体温为 101.7°F（约 38.7℃），开端血压为 140/60 mmHg。无颈项强直，患者警惕、沉默沉静、了解妨碍，左边注视，右侧视界受损。右侧下面部无力，左边肢体肌力正常，右上肢力弱，仅能反抗重力运动，右下肢痛苦影响躲避反射。右侧 Babinski 征阳性。
既往体健，宗族成员否定近期感染史、伤口、头痛、颈部生硬及痫性发生。无外出旅行史。
考虑：
病变怎么定位？辨别确诊有哪些？最有用的确诊检验或其他病史是什么？
第二部分
神经体系查体示：右侧痉挛性偏瘫，面部、上肢较下肢严峻，Babinski 征阳性，右侧注视麻木，右侧同向偏盲、完全性失语。标明病变影响左边大脑中动脉皮层很大一部分区域，包含中心前回运动皮层，前额叶皮层的额叶视区，前、后言语区，视觉皮层和视辐射。
辨别确诊包含左边大脑中动脉区域的缺血性脑卒中，癫痫发生后瘫痪，局灶性病变如肿瘤、出血、或脑脓肿，脱髓鞘疾病（例如急性播散性脑脊髓炎），炎症进程（例如副肿瘤性脑炎），杂乱的偏头痛，可逆性后部脑病综合征（PRES）。症状呈现敏捷使缺血性或出血性卒中、痫性发生、或 PRES 较不断扩展的肿块或脱髓鞘进程的或许性更大。
为进一步确诊，应急行颅脑 CT 以扫除出血性梗死，随后颅脑 MRI 增强扫描，以进一步评价脑本质。
入院实验室查看，世界规范化比值 INR：1.6，血清白细胞计数正常，初度 MRI 及入院当天头颈部 MRA 显现无脑卒中或脑缺血依据，增强扫描序列无反常强化。左锁骨下动脉旁路晓畅，入院第二天行复查颅脑 MRI 及灌注序列显现左颞叶、顶叶、枕叶区域广泛新的脑回状皮质增强，灌注图示脑血流量添加（图 1）。
图 1. 左边大脑半球反常脑回水肿，血流灌注添加。MRI 序列显现新的脑回水肿，液体衰减回转康复（A）；磁化预备快速梯度回波（B）；T1 增强（C）序列示左边颞叶、顶叶、枕叶强化；灌注图（D）示左边大脑半球凸面较右侧不对称血流量添加；弥散加权成像及表观分散系数图（E、F）无弥散受限
因为无急性卒中，遂行 EEG、腰椎穿刺、并进一步印象学查看以评论辨别确诊中提出的其他或许疾病。
超越 72 小时接连视频脑电图显现左边缓慢和右侧简略的单侧周期性放电，无癫痫活动。CSF 查看示总蛋白添加（82.5 mg/dL），糖正常，无白细胞。脑脊液培育均阴性，细胞学查看未见恶性细胞。PET 示未见全身或颅内肿瘤复发依据。胸部 X 线显现肺炎，开端使用抗生素。
进一步诘问病史，约 15 年前患者曾有相似一过性右侧无力及沉默症状，曾行 MRI 示脑回水肿，左边大脑中动脉和大脑后动脉供血区域强化。EEG 监测显现仅θ及δ波规模内左边较右侧的缓慢。数月后复查 MRI 显现脑回强化康复，患者症状亦得到缓解。
考虑：
终究确诊何病？
第三部分
患者疾病归因于 SMART（放疗后卒中样偏头痛发生）综合征，脑放射医治后的稀有推迟并发症，曩昔 20 年间已有少量病例报导。
提出的确诊规范包含：
1. 较长远的颅脑放疗史，无肿瘤复发依据；
2. 长期的可逆性局灶性神经功能残缺（如偏瘫、失语、癫痫发生）；
3. 从前放射区短暂性单侧皮质脑回增强，白质保存。该患者体现为俄然发生的复发性一侧肢体无力及失语的局灶性神经功能残缺症状，无典型的头痛和癫痫发生。
头痛和癫痫在 SMART 综合征之前经常呈现虽然并非肯定，因而添加了咱们对急性卒中的重视。但是，两天后特征性单侧脑回状增强且无 MRI 弥散受限可清晰辨别确诊。EEG 监测扫除或许的继续痫性发生病因。脑脊液查看无中枢神经体系感染依据，且发热的另一原因（肺炎）已清晰。
虽然 PRES 的印象学体现可变，PRES 一般影响脑白质较灰质更多，很少显现出较显着强化；严厉单侧劳累不常见。增强后颅脑 MRI 及 PET 查看示无复发性恶性肿瘤依据。
考虑：
怎么医治？
SMART 综合征的医治以癫痫和操控血压等支撑医治为主。皮质类激素已用于急性期医治，但没有显着的有利依据。阿司匹林和维拉帕米也被主张或许削减发病频率和重复发生的严峻程度，但缺少强有力的依据。
该患者活跃操控血压及抗癫痫医治。住院四天后，疾病发展特色为的右侧运动性癫痫（面部、上肢及腿部的抽搐）相关的不断发展快速活动（15 Hz），添加抗癫痫药物剂量。癫痫发生终究操控，重症监护病房住院 12 天患者精神状况、失语、右侧无力逐步好转至挨近基线水平，与 SMART 综合征所述病程共同。
评论剖析
SMART 综合征（儿童和成人）患者存在显着异质性，且放射医治和症状呈现时刻距离各异（1-35 年，均匀 20 年）。开端的体现各异，但或许包含癫痫、头痛和局灶性神经功能妨碍如偏瘫和失语。影响学具有特征性，一般体现为 2-7 天后 MRI 单侧脑回状增强。一般 2-5 周神经功能逐步康复，印象学发现常康复。但是大多数患者都会有复发性事情，45% 患者神经功能不完全康复。
SMART 病理生理机制不知道。已知的或许原因为放射诱导的血管内皮危害和水肿，相似可逆性后部脑病综合征；但是皮层劳累与 PRES 不同。其他假定包含放疗后神经元功能妨碍、三叉神经血管体系危害、偏头痛样分散按捺及发生性高灌注状况。考虑到卒中样发生短暂性皮层 MRI 体现与 MELAS（线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发生）相似，亦有人假定代谢或线粒体功能妨碍为其发病机理。
该病例要点介绍了从前描绘的 SMART 综合征的特征，一起介绍了确诊和医治方面的应战。该患者体现为一侧肢体无力和失语的局灶性神经功能残缺症状，无一般起病经常有的典型头痛或癫痫发生。开端体现与急性卒中非常相似，但 MRI 无弥散受限促进咱们扩展辨别确诊规模。
入院第二天单侧脑回状增强显着。因为患者颈动脉-锁骨下动脉旁路重视血压依赖性灌注，遂行磁共振灌注序列提示脑回状增强区域高灌注（图 D）。SMART 综合征急性期 MRI 反常区域高灌注，症状缓解后变为灌注缺乏。与该发现共同，双侧经颅多普勒超声示左边 MCA 动态脑主动调理、相位和连贯性显着受损。这些动态发现为 SMART 综合征潜在的血管主动调理功能妨碍供给支撑。
SMART 综合征是一种脑放疗后稀有但严峻的的迟发性并发症。如本例所述，任何有前脑放射医治病史，俄然皮层症状起病，提示为卒中或癫痫，且开端印象学无显着反常的患者，辨别确诊时应考虑该病。
