该文为Circulation杂志近期录入的一篇先天性心脏病患儿病例报导，作者团队选用原位心脏移植，并创造性的辅以“镶嵌医治”医治了一例因室壁瘤发展扩心病的患儿。
一、软弱的安稳
作者于胎儿超声心动图检测中发现该男性胎儿心脏存在一处巨大薄壁心尖室壁瘤，且与胎儿左室交通（图A）。查看时刻为妊娠23周的第4天。胎儿左室巨细、右室功用及胸怀比率正常（0.50），左室功用处于正常规模的基线水平；三尖瓣及二尖瓣无结构反常，无反流；其主动脉弓区域存在前向血流。
胎儿整体成长状况与其胎龄相符，无其他解剖结构反常，无水肿征象，孕妈妈本身正常，无孕产妇病毒性疾病病史。
作者在7周后的接连查看中发现胎儿胸怀比率添加，到达0.75，左室明显扩张，且已无法区别室壁瘤与左室腔接壤（图B）；左室功用严峻受损，但右室功用正常。五颜六色多普勒及脉冲多普勒超声查看示二尖瓣及三尖瓣反常，均由纤细前向血流及中重度反流。
胎儿升主动脉及主动脉横部存在逆向血流，且回流、穿过室间隔，构成一种循环往复的分流。可是胎儿仍然无水肿征象，且成长状况无反常。
今后每两周进行一次胎儿查看，成果示包含胸怀比率、左室巨细及左室短轴缩短率在内的心血管目标安稳，这种状况一向继续到妊娠中期。
二、立异性OHT手术
在第36周，预备安排该胎儿出世后走原位心脏移植（OHT）。胎儿于40周第4天经天然阴道临产娩出，体重3.4kg。出世后胎儿呈现呼吸衰竭，当即给予气管插管及机械通气。心电图示正常窦性心律，右室扩展，非特异性心室内传导阻滞及心前区T波倒置（图C）。
胸片支撑产前确诊，胎儿患有严峻扩张型心肌病，其短轴缩短率10%，射血分数仅为2%至3%，但主动脉瓣处无明显前向性血流；右室功用正常，冠脉体系无反常。给予胎儿前列腺素和肝素打针医治。
于胎儿产后第一天开端安排原位心脏移植手术事宜，因为胎儿全身心输出量取决于右室功用保存程度及动脉导管敞开的继续状况，故保持前列腺素打针至产后第十一天胎儿承受“镶嵌医治”确保动脉导管敞开、保持肺部血流。
为了防备左室血栓，保持肝素打针至产后第十四天胎儿承受原位心脏移植术，术间未见心室内血栓。
胎儿心脏安排学评价示心外膜纤维化、明显心内膜纤维弹性安排增生，左室状况最为严峻，右室稍轻（图D、E）。在室壁瘤与心肌接壤处，纤维安排代替开裂的心肌纤维与心内膜相连。
因为该胎儿原位心脏移植术后需辅佐呼吸，故住院时刻延伸至67天（胎儿OHT后住院平均值28天）。胎儿1年复查，未见肺部发育不良，仅有出世前存在的肺本质紧缩。
三、病例剖析
先天性左室室壁瘤较稀有，且咱们对其知之甚少，文献仅有26例报导。在该例报导中，作者发现胎儿在母体子宫内呈现左室扩展及功用严峻受损后，其状况仍能安稳在必定水平，这是其始料未及的。
该例胎儿的室壁瘤终究发展导致其扩张型心肌病，这提示咱们在处理这类胎儿室壁瘤时，需辨别确诊是否存在扩张型心肌病。
别的，作者指出，关于高危患儿集体，该例报导中选用的“镶嵌医治”或可作为代替Norwood手术的一种可选计划。这也是该例病例报导的亮点地点。
四、简析镶嵌医治
镶嵌医治是心内科介入和心外科手术技能的联合使用，适合心导管介入或外科技能独自无法取得满足成果的病种和状况。现在，小儿心脏外科镶嵌医治主要在以下四个方面取得使用：
1.肌部多发室间隔残缺（MVSDs）修补；
2.术中球囊或支架血管成形术；
3.单心室的镶嵌医治。
4.其他方面：如肺动脉闭锁－室间隔残缺伴大主肺侧枝血管或Fontan类手术术后并发症的处理等。
