血浆置换（PE）是一种用来铲除血液中大分子物质的血液净化疗法。经过有用的血浆别离的办法，可敏捷地、挑选性地从循环血液中去除致病性血浆或血浆中的某些致病因子（如本身抗体、单克隆蛋白、循环免疫复合物、同种异体抗体、毒性因子），一起经过置换液弥补特异性血浆因子，并调理免疫体系功用。
那么，肾脏疾病中哪些状况能够运用 PE 来医治？作用怎么呢？来自加拿大韦士敦大学维多利亚医院肾内科的 Clark 教授团队剖析了 2014 年加拿大单中心挂号的材料，成果宣布在 2016 年 10 月的 Kidney International 杂志上。
作者计算出最常运用 PE 医治的六种肾脏疾病依次是：
1. 血栓性血小板削减性紫癜（TTP）/溶血尿毒综合征（HUS）（62%）；
2. 肾移植（12%）；
3. ANCA 相关性血管炎（AAV）(7.5%)；
4. 冷球蛋白血症（6.7%）；
5. 局灶节段性肾小球肾炎（FSGS）（6.5%）；
6. Goodpasture 综合征（5.3%）。
首要介绍运用最多的 TTP/HUS
TTP/HUS 归于血栓性微血管病（TMA）。TMA 是一组急性临床病理综合征，首要表现为微血管病性溶血性贫血、无法解释的血小板削减、微循环中血小板血栓形成器官劳累。TMA 和 TTP、HUS 的逻辑关系见图-1。
图 1 TMA 的分类
1. 先天性 TTP：罕见，因基因突变导致严峻的 ADAMTS13 缺少，无本身抗体。PE 可弥补 ADAMTS13，防备复发。有用率>90%。
2. 获得性 TTP：ADAMTS13 缺罕见于 40%~100% 的获得性 TTP 患者，有助于确诊。PE 可将死亡率从 90% 下降至<20%。所以一旦确诊，主张在 24 小时内开端 PE（有用率 80%~90%），每次医治剂量为 1~1.5 倍血浆量，每天一次，直至血小板、血红蛋白、LDH 康复正常。一起运用激素药物医治。复发的患者可考虑添加 PE 剂量和频次，或联合运用利妥昔单抗、环磷酰胺、硼替佐米、脾切除术等。
3. 志贺毒素介导的 HUS：无 ADAMTS13 缺少。现在的根据不支撑运用 PE。只在少数有严峻神经体系并发症的患者中，可考虑作为挽救医治计划。
4. 补体介导的 HUS（非典型 HUS）：罕见，因补体体系因子（CFH、CFHR1/3、CFI、C3、MCP、THBD、CFB 等）基因突变导致，无 ADAMTS13 缺少。首选依库丽单抗（抗 C5 单抗）医治，主张在发病后 24~48 小时内即运用依库丽单抗。次选 PE（有用率 30%~70%）。
5. 其他继发性 TMA：是 TMA 中最常见的类型，包含多种原发病因。PE 的有用率也各不相同，最首要仍是医治原发病。关于恶性肿瘤、恶性高血压、干细胞移植、丝裂霉素 C 继发的 TMA 行 PE 无效，本身免疫性疾病继发 TMA 行 PE 有用率 50%~70%，药物（丝裂霉素 C 在外）介导的 TMA 有用率 80%~90%，妊娠、产后、胰腺炎继发 TMA 有用率 50%~70%。
HLA 致敏肾移植、ABO 血型不合肾移植、抗体介导排挤反响
大约 35% 等候肾移植的患者存在高滴度的抗 HLA 抗体。这类患者在进行 HLA 不合的活体肾移植前需进行脱敏医治。脱敏医治包含 PE、免疫球蛋白、利妥昔单抗、激素、抗 CD20 抗体、硼替佐米等。PE 每日一次或隔日一次，直至穿插配型阴性。相同，ABO 血型不合的活体肾移植前也需求行 PE 下降体内的抗体滴度至安全规模。调查性研讨显现预处理后肾移植患者预后杰出。
肾移植术后如呈现抗体介导的排挤反响，需进行 PE 铲除患者血中的供体特异性抗体（DSA）。常用的计划是每天一次或隔日一次，共 5~6 次，置换液运用 5% 人血白蛋白。
ANCA 相关性血管炎（AAV）
循环中的 ANCA 抗体通常是 IgG 抗体，理论上讲，PE 铲除 ANCA 抗体可显着获益，可是现有的循证研讨成果尚不能必定 PE 在 AAV 医治中的获益，由于发展至 ESRD 的发生率和死亡率并没有显着的改进。正在进行的 RCT 研讨（PEXIVAS）将于 2017 年得出牢靠定论。现在，主张 PE 用于免疫抑制医治作用差的患者和肺出血严峻的患者。
冷球蛋白血症
冷球蛋白是一组免疫球蛋白和补体成分，遇冷后堆积，在人体温度（37 摄氏度）时再溶解。PE 理论上可铲除循环中冷球蛋白，阻断免疫复合物堆积，因而是常引荐的医治计划。可是，现在只要较弱的根据支撑，也没有对 PE 详细计划的比较研讨。惯例是在呈现较严峻的临床并发症（严峻的神经炎、难治的皮肤血管炎、急进性肾小球肾炎）时考虑 PE，每周 3 次，每次至少置换 1 个血浆量，继续 2~3 周。
局灶节段性肾小球硬化（FSGS）肾移植后复发
FSGS 是一组临床病理综合征，包含很多蛋白尿、活检证明的节段性肾小球硬化和上皮足细胞损害。
因部分 FSGS 患者在肾移植后数小时或数天再发严峻蛋白尿，一起血循环中存在可疑致病物质，学者们猜测这些物质可能是原发性 FSGS 的病因。少数非 RCT 研讨证明 PE 的确可缓解蛋白尿，所以业界专家以为， FSGS 患者肾移植术后前期复发、呈现蛋白尿时即可考虑运用 PE，开始 3 天每天 1 次，这以后 2 周至少 6 次。后期长程计划根据详细状况决议。往后，仍需对 PE 计划进一步优化并供给更多的循证根据。
Goodpasture 综合征
该病是由于抗 GBM 抗体介导的本身免疫性疾病，PE 可铲除循环中的抗 GBM 抗体。但由于临床罕见，年发病率仅 0.5~1.0/百万，所以没有很高质量的 RCT 研讨。
最大的回忆性研讨当选了 108 例患者，发现 PE 对肺出血、肾功用轻中度损害的患者作用好，而关于没有肺出血、肾功用重度损害需求透析、很多新月体的患者作用差。因而，现在引荐用于兼并肺出血、肾功用可康复的患者，阶段至少 2 周，后期计划根据患者的抗体滴度和对医治的反响来拟定。
综上所述，从加拿大的挂号材料剖析，PE 最常用于六种肾脏疾病的医治，仅 TTP 有 RCT 研讨根据支撑，其他疾病的根据是发病机制和调查性研讨。这些疾病发病率低、发展敏捷、病况重，RCT 很难施行。加强国际合作将有助于展开大样本高质量的研讨。
