1 多发性硬化(MS)
法国索维诺(Thouvenot)等经过蛋白质组学研讨发现复发一缓解型MS(RRMS)患者脑脊液(CSF)CHI3L1和CHI3L2水平显着增高，且CSF和血清CHI3LI水平增高与病程共同，CHI3LI增高的临床孤立综合征(CIS)患者可很快转化为RRMS。
此外，经过CSF的CHI3LI/CHI3L2比值还可辨别RRMS和开展型MS(PMS)。意大利一项研讨标明，CIS患者CSF神经丝蛋白轻链(NFL)水平增高预示其会很快转化为MS。
可溶性CD14和表达CD14的单核细胞是反映单核/小胶质细胞激活的生物标志物。科莫瑞( Komori)等发现上述标志物水平在RRMS患者的CSF中显着低于继发开展型MS(SPMS)和原发开展型MS( PPMS)。
阿兹维多(Azevedo)等在印象学孤立综合征(RIS)患者中发现丘脑显着萎缩，提示丘脑萎缩或许是MS神经变性的前期依据。一项小样本研讨显现，临床前期的MS患者血清中存在高滴度的内向整流钾通道KIR4.1抗体，其或许成为MS的临床前挑选目标。但另一项研讨显现MS患者中KIR4.1抗体的阳性率仅为7.5%，以为不宜作为MS的生物标志物。
医治方面，对从前的ALLEGRO/BRAVO、ADVANCE和AFFRIM实验数据进行了进一步剖析。ALLEGRO/BRAVO研讨标明，新式免疫调理剂拉喹莫德医治PMS或许有用。
ADVANCE研讨的亚组剖析标明，聚乙二醇干扰素-lα能改进RRMS患者复发后的神经功能康复。AFFRIM研讨标明，那他珠单抗可改进MS患者的行走速度。一项随机双盲安慰剂对照研讨联合雌三醇和格拉默医治女人RRMS，可显着削减1年内的复发率。一项单中心随机双盲对照实验证明了阿法骨化醇可显着改进RRMS患者的疲惫症状。
最值得重视的是近期发动的MIRROR研讨，它是一项欧美多国协作的多中心随机对照研讨(RCT)，旨在评价不同剂量CD20单克隆抗体奥法木单抗(ofatumumab)医治RRMS的效果和安全性。现在成果标明，30 mg或以上剂量的ofatumumab，在开始12周可将磁共振成像(MRl)上的T1增强病灶削减90%以上。
干细胞医治MS也有必定探究。英国一项2期临床研讨STREAMS选用随机双盲穿插对照规划，评价了白体骨髓间充质千细胞医治活动性MS的效果和安全性，初期成果标明安全可行，效果有待进一步评价。在非药物医治方面，一项研讨经过3TMRI的形态学剖析证明强制性运动疗法可增进缓慢开展性MS患者皮层灰质结构的可塑性。
此外，阿舍瑞(Ascherio)等研讨发现，在发生CIS后立即用IFNp-lb医治的患者，血清低水平25-羟维生素D(<50nmol/L)是开展至活动性MS的高危要素，由此提出将维生素D作为干扰素增加医治的必要性。
此次AAN也发布了一些阴性临床实验成果，一项2期RCT将利鲁唑用于前期RRMS的神经维护医治，结尾剖析未发现患者有所获益。
2视神经脊髓炎(NMO)
在确诊方面，世界NMO确诊小组(IPND)对2006年的温格查克(Wingerchuk)确诊规范进行修订，Wingerchuk教授对此进行解读，主张将NMO和视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)合并成NMOSD，并分为AQP4抗体阳性与阴性两种状况。
AQP4-IgG阳性的NMOSD确诊规范：(1)至少1项中心临床体现（视神经炎、急性脊髓炎、第四脑室底部综合征、其他脑干综合征、有MRI病灶的嗜睡症或急性间脑综合征、有MRI病灶的大脑综合征）；(2)血清AQP4抗体阳性；(3)无其他更好的解说。
AQP4抗体阴性（或无法做该抗体检测）的NMOSD确诊规范：(1)至少契合2项中心临床体现（a．视神经炎、急性脊髓炎或第四脑室底部综合征三者之一，b．支撑空间多发的临床依据，c．MRI的体现）；(2)血清AQP4抗体阴性或无法做该抗体检测；(3)无其他更好的解说。
该修订规范也对儿童NMOSD的确诊、AQP4-IgG抗体检测、单相性NMOSD与视神经脊髓型MS进行了定见一致。
NMO与MS均可累及视神经，米利(Mealy)等剖析26例NMO与26例MS患者急性视神经炎的MRI后，发现二者存在不同，与MS比较，NMO患者视神经病改变靠后，劳累节段更长更广泛。
弗莱尔( Fryer)等比较AQP4抗体的四种实验室检测办法，发现细胞结合检测技能，尤其是M1-FACS具较好的特异性与使用价值。
部分抗体阴性的NMO患者血清中可检测到抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体，萨托(Sato)等比较了MOG抗体阳性与抗体阴性的NMOSD患者的临床特色与预后，发现MOG抗体阳性者的临床体现与AQP4抗体阳性者有所不同，且神经功能康复更好。对AQP4抗体阴性的NMO患者来讲，MOG抗体是否阳性有助于判别疾病预后。
医治方面，巴哈诺瑞(Baharnoori)等评价血浆置换医治的短期与长时间效果，发现血浆置换对急性激素无效的NMO具中等程度的效果。
3本身免疫性脑炎
达尔茂(Dahnau)等在C57/BL6小鼠脑室腔内打针抗N-甲基-D天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者脑脊液后，观察到动物海马区NMDA受体因受抗体进犯而数量削减，导致小鼠回忆与行为反常。这为抗NMDAR脑炎的发病机制供给了新依据。
托宾(Tobin)等陈述一类针对神经元Ky4.2钾离子通道，调理亚单位二肽基肽酶样蛋白(DPPX)的抗体介导的新式本身免疫性脑炎，其临床体现为脑炎综合征、自主神经功能障碍与高振奋性体现（癫痫发生、肌阵挛、振奋烦躁与腹泻）。抗DPPX抗体检测有助于进行前期确诊。
4 本身免疫性周围神经病及肌病
在本身免疫性周围神经病的医治方面，本次大会有两项临床实验成果发布。
康德桑切(Camdessanche)陈述了其间一项多中心随机敞开临床实验成果。
该实验评价了口服激素与静脉用丙种球蛋白(IVIg)医治缓慢炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者1年后的效果及耐受性，比较了剂量为0.8mg/kg的泼尼松口服减量与每月总剂量为2g/kg的IVIg，医治CIDP患者6个月，再随访6个月后，两组患者炎性神经病病因和医治(INCAT)评分、康复患者数量以及医治耐受性状况。
成果标明，两种医治方法在6个月医治期内均有用安全，1年后两者效果亦无显着不同，但IVIg好像起效更快效果更强，而激素医医治效更耐久。
关于另一项临床实验FORCIDP，仅介绍了其研讨规划。它是一项评价免疫调理剂Fingolimod( FTY720)医治CIDP效果、安全性与耐受性的双盲随机多中心安慰剂对照平行规划的临床实验，这项RCT的施行无疑将为CIDP免疫医治供给一种新挑选。
轴干脆吉兰一巴雷综合征(GBS)[包含急性运动轴干脆神经病(AMAN)，急性运动感觉轴干脆神经病(AMSAN)]在北美人群中的发病及临床特色尚不清楚。
伊凡(Irfan)回忆性剖析美国中西部一家医院2008-2012年间的轴干脆GBS患者临床体现与转归，以为在北美，与脱髓鞘性GBS比较，轴干脆GBS较为稀有，临床起病快、病况重、病程长，康复亦慢。关于GBS患者自主神经功能障碍，瑞特(Ritter)陈述指出，其由患者机体发生针对交感神经元的本身抗体，影响去甲肾上腺素组成所造成的。
对惯例免疫医治无效的开展性CIDP患者怎么医治？亚维克(Yalvac)在CIDP动物模型白发性本身免疫性周围神经病小鼠(SAPP)上，探究用表达血管活性肠肽(VIP)树突状细胞的慢病毒质粒单剂静脉打针医治，发现SAPP小鼠的临床体现、神经病理及电生理目标均有改进。该成果为往后的临床实验打下了根底。
与手术相关的周围神经病以往被以为是机械性损害，戴克( Dyck)等则依据这类周围神经病的临床特色、神经病理及对免疫医治的反响提出了炎性机制观念。
胞质5"苷酸酶IA( NT5CIA)抗体是近来在散发性包容体肌炎(s-IBM)中发现的本身抗体，敏感性为49%-53%，特异性高达94%-96%。一项研讨比较了抗体阳性和阴性s-lBM患者的临床特征，发现抗体阳性患者起病更早，吞咽困难更多见。
s-IBM归于CD8-组织相容性复合体(MHC)-I阳性的炎性肌病，怎么与其他炎性肌病辨别有时十分困难。日本一项研讨标明，肌纤维的p62免疫组化染色阳性具重要的辨别确诊价值。
文章摘自《中国医学论坛报》2014年5月8日第40卷16期P734-735
文章作者：陈向军 赵重波
