抗中性粒细胞抗体(ANCA)相关性血管炎中肾脏劳累的方式常常表现为寡免疫复合物性肾小球肾炎(ANCA-GN),这与愈加严峻较差的预后有关。尽管快速发展的肾炎综合征(RPGN)和 ANCA 检测阳功能确诊 ANCA-GN,可是来自肾活检的安排学证明仍然是确诊 ANCA-GN 的金规范。而且 ANCA-GN 中的肾脏形态学能为预后供给有用的信息。
2010 年世界肾脏病理家协会 Berden 等提议了一种关于新的 ANCA-GN 的安排学分型,分别是:硬化型(>50% 的肾小球全球硬化)、局灶型(受影响的肾小球数目<50%)、新月体型(活动性的新月体数量>50%)和混合型(正常肾小球/新月体性肾小球/硬化性肾小球均<50%)。这一分型现在已在 12 个独立的行列人群中进行了验证,但规划不大。
来自挪威卑尔根大学临床医学系的 Rune Bjomeklett 教授等在一个大型的挪威行列人群中再次验证了这一新的安排学分型对 ANCA-GN 预后判别的价值。现在常用的 ANCA-GN 的安排学分型的重要约束之一是肾活检标本中需求至少 10 个肾小球才干进行确诊。因而该研讨还在仅有 3~9 个肾小球的肾活检患者的标本中点评了这一分型模型的价值。文章发表于近期的 CJASN 杂志上。
Rune Bjomeklett 教授等从 1991 年~2012 年的挪威肾活检挂号体系中选取确诊为 ANCA-GN 的患者。依据上述肾脏形态学确诊规范分为局灶型、混合型、新月体型或硬化型。研讨的首要结尾是终晚期肾脏病(ESRD,界说为进入透析或进行肾移植),非必须结尾是在开端肾脏代替医治之前逝世。从患者承受肾活检开端一向随访到 2012 年末。
终究肾活检标本中肾小球数目 ≥ 10 个的 250 名患者和 108 名肾小球数目在 3~9 之间的患者纳入了该研讨。其间 127 名是女人患者,均匀年龄 59 岁,134 例是 c-ANCA 或 PR3-ANCA 阳性患者,均匀 eGFR 35 mL/min/1.73m2。
96 例肾活检标本被分为局灶型,61 例肾活检标本被分为混合型,71 例肾活检标本被分为新月体型,22 例肾活检标本被分为局灶型。经过中位随访 3.5 年的时刻,发生了 60 例 ESRD。
1 年和 5 年的累积肾脏生存率,在局灶型患者分别是 96% 和 90%,在混合型患者分别是 86% 和 75%,在新月体型患者分别是 81% 和 69%,在硬化型患者分别是 56% 和 51%。1 年患者逝世率,在局灶型患者是 9%、在混合型患者是 15%、在新月体型患者是 20%、在硬化型患者是 14%。四组之间的逝世率没有明显性差异。
经过多要素 Cox 回归剖析发现:硬化型较局灶型有明显较差的肾脏预后。硬化型较混合型/新月体型并存型也有明显较差的预后。可是新月体型较混合型未观察到明显不同的预后,新月体型也未较混合型/新月体型并存型观察到明显不同的预后。经过受试者操作特征曲线剖析得到的精度是 0.72。
在 108 位肾活检标本中肾小球数目 3~9 个的患者中持续验证了这一安排学分型对预后的判别价值。成果发现:肾小球数目 3~9 个的患者与肾小球数目 ≥ 10 个的患者比较,1 年累积肾脏生存率在局灶型组平分别是 96% 和 96%,在混合型组平分别是 90% 和 86%,在新月体型组平分别是 79% 和 81%,在硬化型组平分别是 53% 和 56%。
肾小球数目 3~9 个的患者与肾小球数目 ≥ 10 个的患者比较,5 年累积肾脏生存率在局灶型组平分别是 90% 和 90%,在混合型组平分别是 80% 和 75%,在新月体型组平分别是 64% 和 69%,在硬化型组平分别是 21% 和 33%。
该研证明这一新的安排学分型能够作为判别 ANCA-GN 肾脏预后的一项具有中等强度猜测质量的猜测目标。该研讨同之前其它研讨相同,未发现新月体型和混合型患者的预后有差异,因而将来兼并混合型和新月体型的分类可能会简化这一病理分型。多要素剖析中,仅有硬化型患者预后明显较差。最终该研讨还证明了此病理分型也能够用于点评肾小球数目 3~9 个的患者的预后。