神经胶质肉瘤是一种稀有的原发性恶性脑肿瘤，该肿瘤包含胶质细胞和间充质细胞两种成分，大多数发生于幕上，尤其是颞叶。也有该肿瘤生善于小脑的报导，坐落其它部位者则罕有报导。
近期，段鸿洲等在 World Neurosurgery 上报导了一个病例，终究病理证明患者系发生于桥小脑角（CPA）区快速增加伴瘤内出血的神经胶质肉瘤，这提示咱们，对 CPA 区肿瘤进行辨别确诊时，要认识到该病的或许。
病例介绍
71 岁女人，因 CPA 区快速增加的病变于 2015 年 9 月来院，待术中。患者约 20 年前有右侧颈内动脉动脉瘤夹闭切除手术史，高血压病史约 10 年，否定其它特别病史及宗族史。
2 月份，患者因头晕来院就诊，惯例颅脑 CT 平扫，成果未见显着反常（图 1A）。4 个月后，患者呈现进行性耳鸣，伴听力妨碍，行颅脑 MRI 查看，发现左边 CPA 区一个 3.6×4.1 cm 的肿物，均匀强化，延伸至左边内听道（图 1B、C）。
开始怀疑为听神经鞘瘤，因为该肿物增加敏捷，手术予赶快安排，初定在 9 月手术医治。但是，到了 8 月份，就在预订手术日的两周前，患者急诊送入了医院。因为患者俄然呈现严峻头痛，继续性吐逆，伴有认识妨碍。神经系统查体发现患者神志不清，眼球震颤，小脑征阳性，并存在右侧肢体轻瘫，以及右侧面瘫。
急行颅脑 CT 查看，成果显现存在很多瘤内和小脑血肿，压榨脑干（图 1D）。因为患者病况发展敏捷，极为危重，予急症手术医治。
图 1A：患者开始颅脑 CT 查看，未发现左边 CPA 区反常信号；B、C：4 个月后，行颅脑 MRI 查看，发现左边 CPA 区一个 3.6×4.1 cm 的肿物，均匀强化，延伸至左边内听道；D：急症 CT 显现瘤内出血；E：术中图片显现出血的肿瘤与脑桥边界不清；F：术后 MRI 显现 CPA 区残留部分肿瘤
手术过程
全麻成功后，取侧卧位，头架固定。取枕下乙状窦后入路。
虽然翻开颅骨前现已快速静滴甘露醇，切开硬脑膜后小脑仍然自切断膨出。可见颅内压力极高。不得已，只好先切除部分小脑安排以缓解压力。
术中见肿瘤安排柔软、浅灰色伴有出血（图 1E）。
肿瘤与小脑、脑干之间边界不清。予分块切除肿瘤：
桥小脑角的部分，尽或许彻底地切除肿瘤，但终究仍残留部分，这些肿瘤安排与小脑、脑干粘连严密，难以切除。
肿瘤坐落内听道的部分，术中细心辨认出面神经、听神经，并予尽或许地维护。因为神经纤维与肿瘤粘连严密，术中别离切除过程中呈现面神经运动诱发定位反常，故也残留部分肿瘤。
术后患者未呈现任何并发症，回复杰出。肢体轻瘫和听力损害症状有所改进，术后一周可见面瘫症状改进。术后 MRI 查看证明 70% 的瘤体得以切除（图 1F）。
下面看下神经胶质肉瘤的病理图画。
图 2 肿瘤由密布的椭圆形、梭形细胞和粘液瘤性成分组成，有些细胞具有嗜酸性圆形细胞质（箭头所示）（HE 染色，扩大倍数×40）；B：肿瘤细胞中的穿插条纹（箭头所示）（HE 染色，扩大倍数×100）；C：免疫安排染色显现 ki67 符号指数高达 40%（扩大倍数×20）；D：免疫安排染色显现 P53 阳性表达（扩大倍数×20）
图 3 免疫安排染色。A：胶质纤维酸性蛋白在神经胶质瘤成分中的阳性表达，及其在胶质肉瘤成分中的阴性表达（扩大倍数×20）；B：异柠檬脱氢酶 1 在神经胶质瘤成分中阳性表达（扩大倍数×20）；C：肌间线蛋白在胶质肉瘤成分中阳性表达（扩大倍数×20）；D：S100 表达阴性（扩大倍数×20）
病理证明了为此恶性肿瘤，且术中有部分肿瘤安排残留，天然要采纳进一步医治。
该患者予替莫唑胺化疗计划（按体表面积算，每天 75 mg/m2，从放射医治第一天至最终一天完毕；随后再继续予替莫唑胺辅佐医治，每天 150-200 mg/m2，接连 5 天，然后歇息 23 天，此为一个周期，共医治 6 个周期），联合放射医医治（每天 2 Gy，每周 5 天，继续 6 周）。
经医治，患者术后 6 个月行 MRI 查看，成果显现瘤体显着缩小，医治作用显着。
图 4 术后 6 个月增强 MRI 查看，显现剩余瘤体显着缩小
学习关键
神经胶质肉瘤约占恶性胶质瘤的 2.1%，像本例这样发生于 CPA 区，并扩展至内听道的神经胶质肉瘤既往未见报导。虽然该肿瘤稀有，咱们对 CPA 区肿瘤进行辨别确诊时，要考虑该病的或许。
咱们要认识到，虽然医治在不断进步，目前为止，胶质肉瘤的预后仍欠安。据报导，整体中位生计时刻约 6～14 个月。
神经胶质肉瘤的搬运包含血液、脑脊液、直接侵略等途径。关于该患者，肿瘤坐落 CPA 区，经脑脊液搬运的几率大，故后期随访需行全脊髓的 MRI 查看。
