患儿，男，9 岁，主因「接连胸痛、发热、咳嗽 1 个月, 气促 11 天」入院。
现病史：患者于入院前 1 个月呈现胸痛，吸气时显着，伴有心前区不适，不能平卧，偶咳，痰少，其时就诊于急诊拍胸部正位片示：双肺纹路增多，含糊，肺门不大，心影不大，双侧胸膜线略著明，左膈角略含糊；血惯例：白细胞 17.25×109/L，血小板 289×109/L，中性 80.40%，CRP 42 mg/L，考虑「急性呼吸道感染」，
予拉氧头孢静点医治 1 次，半响后患儿胸痛症状缓解，改头孢地尼分散片 100 mg 日三次口服，次日患儿呈现发热，热峰 2～3 次，最高体温 38.5℃，仍有咳嗽，无痰，无胸痛、胸闷不适，继服头孢地尼，作用欠佳，每日仍有发热、咳嗽、不能平卧。
入院前 23 天，再次就诊于急诊，查血惯例示白细胞 11.94×109/L，血小板 317×109/L，中性 8.37%，CRP 34 mg/L，考虑「急性呼吸道感染」，接连予静点拉氧头孢联合头孢地尼分散片抗感染医治 6 天，期间有 2 天体温正常后有重复，发热状况同前，仍诉接连胸痛、心前区不适，不能平卧，咳嗽症状加剧，痰少。
入院前 17 天，再次就诊，查血惯例示：CRP 95 mg/L，白细胞 18.58×109/L，血小板 296×109/L，中性粒细胞百分率 72.4%，急诊予拉氧头孢静点联合头孢克肟口服医治 6 天。入院前 11 天，患儿胸痛、胸闷症状无显着改进，咳嗽加剧，无咳痰，伴有气促，活动后显着，复查血惯例示白细胞 8.24×109/L，血小板 311×109/L，中性 68.8%，CRP 94 mg/L，接连予静点厄他培南医治（10.15～10.17，10.20～10.25），入院前 9 天，查心脏彩超示: 右房室内径重度增大。
主肺动脉及右肺动脉内径尚可, 左肺动脉开始处狭隘，内径约 9.5 mm～7.1 mm，远端显现不清。监测血惯例示 CRP 动摇于 34 至 160 mg/L 以上，白细胞 11.48～20.21×109/L，中性 75.6%～78.7%，凝血三项示：PT 14.5 秒、INR1.27、Fib 2.73 g/L、APTT 33.5 秒，生化大致正常。
入院前 6 天，患儿咳嗽症状加剧，仍有发热，气促稍有好转，复查胸片左上肺可见条片状影，复查心脏彩超示右房室内径中到重度增大。主肺动脉及右肺动脉内径 10.3 mm～7.6 mm，走行迂曲，远端显现不明晰。加用磷酸肌酸钠、心肌肽静点。患儿气促症状减轻，咳嗽加剧，痰少，仍有不规则发热、咳嗽及不能平卧，无显着胸痛、心前区不适。
入院前 1 天，复查血惯例示 CRP107 mg/L，白细胞 13.75×109/L，血小板 324×109/L，中性粒细胞百分率 78.7%，淋巴细胞百分率 12.9%，血培育阴性，胸片示右下肺新发斑片影，右侧少数胸腔积液，左上肺病变较前略有吸收。今为进一步医治急诊以「肺炎、胸腔积液、心脏增大原因待查」收入院。
图 1 胸片
自发病以来，患者精力状况良欠佳，病程中一向不能平卧，膂力状况一般，胃口食量差，睡觉状况杰出，二便正常。
宗族史：其母于剖宫产后 1 周时因「急性肺栓塞」于向阳医院住院医治，患儿外公下肢静脉栓塞病史。
入院查体：体重 57 kg，血压 110/70 mmHg，RR23～32 次/分，P100 次/min。神志清楚，精力反响好。呼吸稍促，不能平卧。未见鼻扇及三凹征，口周无发青，口唇无发绀，双肺呼吸音粗，右下肺可闻及少数细湿罗音。心音低钝，心律齐，肺动脉听诊区闻及第二心音割裂，主动脉听诊区闻及 II/6 及缩短期杂音，背部肩胛间区脊柱左边可闻及 II/6 及缩短期杂音。腹部平软，肝脾触诊不满意。肠鸣音正常。双下肢活动自若，双侧对称，未见肿胀。神经系统查体未见反常。
辅佐查看：
心脏彩超示
入院前 10 天: 右房室内径重度增大。主肺动脉及右肺动脉内径尚可, 左肺动脉开始处狭隘, 内径约 9.5 mm～7.1 mm，远端显现不清。
住院后 2 天：右房室内径中度增大。右室心腔中部向探及一较大中等偏强回声团块，并向右室流出道接连，巨细约 56.0 mm×20.0 mm ，团块附着于右室壁游离壁及右室流出道前壁，宽基底，现在无显着运动，团块现在对右室及流出道内血流无显着阻挠。主肺动脉及左、右肺动脉内径尚可，左肺动脉开始段内似可探及巨细约 17.0 mm×11.0 mm 团块样回声，未探及左肺动脉内清晰血流信号。
心包腔内可见很少数无回声区：右室前壁约 3.7 mm。主动脉弓降部未见显着反常。下腔静脉内径约 12.8 mm，可视范围内未见显着反常回声。形象：右室心腔及左肺动脉占位性质待定（血栓？），左肺动脉血流显现欠佳，肺动脉高压（轻度），心包积液（很少）。
心脏+肺增强 CT：心尖向左边，心房正位，心室右袢，房室衔接共同，大血管衔接共同。腔静脉回流至右房。肺静脉回流至左房。右房右室稍大，左房室不大，房室结构未见反常。房距离、室距离接连。右心室内可见一不规则斑块状充盈残缺，巨细约 64.2×13.9×28.4 mm，边际不但整，肺动脉骨干稍粗，管径约 28.4 mm，同层面主动脉粗约为 21.4 mm，右肺动脉骨干粗约为 19.1 mm，左肺动脉骨干粗约为 20 mm。
左肺动脉骨干全程及其分支（左上肺动脉及其分支为主）及右肺动脉骨干远端及其分支（右下肺动脉骨干及其分支为主）可见广泛条柱状充盈残缺，简直填充整个管腔，仅于管壁边际可见少数造影剂影接连显现。右肺动脉骨干内充盈残缺巨细约 18.7×27.4 mm，左肺动脉骨干内充盈残缺巨细约 19.0×28.2 mm。升主动脉粗约为 22.0 mm，弓顶处粗约为 23.3 mm，降主动脉开始处粗约为 19.9 mm，中段粗约为 16.7 mm，穿隔处粗约为 14.2 mm。
两肺内可见多发片状及条状影，部分病灶呈楔形，接近胸膜下散布，以右肺中叶、下叶及左肺上叶为著，增强后强化不均，部分病变未见强化。腔静脉后淋巴结增大，部分钙化。左肺门可见淋巴结钙化。大气道晓畅、未见反常。右侧胸腔少数积液。心包稍著。形象：左右肺动脉及其分支内多发充盈残缺，考虑肺动脉栓塞，右心室内充盈残缺，右房室稍大，肺动脉骨干稍粗，两肺多发条片影，部分病变呈楔形——肺梗死，纵隔及左肺门淋巴结增大并钙化，右侧少数胸腔积液，心包稍著。
图 2-5 心脏+肺增强 CT
血管超声：下腔静脉、髂静脉、股静脉、腘静脉、大隐静脉、小隐静脉均未见血栓。
血沉：30 mm/h。
TEG1：凝血因子 正常，纤维蛋白 高，血小板 高，纤溶 正常，R 5.5 min，K 1.2 min，Angle73.2deg，MA 74 mm，EPL 0.1%，LY30 0.1%，G 14.2d/sc，E 284.3d/sc，TMA 23.7 min，A 74.4 min，A30 74.2 mm，CL30 100%，CLT 4.2 min，TPI 113.7/sec，LTE 250 min，SP 5 min，CI 2.8。
凝血五项：PT 13.9(9.4s～12.5s)，FIB3.78（2 g/L～4 g/L），APTT 36.4（25.1s～38.4s），D-二聚体 2.94（0 mg/L～0.243 mg/L）， ATIII105(83%～128%)
狼疮抗凝聚物：1.08（≤ 1.2），正常。
同型半胱氨酸：8.85umol/L(3.2～14.4)，正常。
开始确诊：
(1) 肺动脉及右心室内占位性病变
(2) 重症肺炎、胸腔积液
确诊思路剖析：
1、关于患者的确诊：
学龄期儿童，急性起病，病史 1 个月。首要体现为接连胸痛、不能平卧，发热、咳嗽、气促。查体：呼吸稍促，卡疤阳性，未见鼻扇及三凹征，右肺闻及少数湿罗音。胸部 X 线提示：左上肺、右下肺斑片影，右侧肋膈角钝。依据上述特色考虑确诊重症肺炎、胸腔积液。剖析病原：患儿屡次血惯例提示白细胞增高，中性粒细胞份额增高，CRP 明显增高，考虑细菌感染或许性大，可是患儿为学龄儿，支原体感染亦不在外。
患儿病初有胸痛、不能平卧、咳嗽、气促，病程中抗感染医治作用欠佳，重复发热，病程 20 天左右时，行心脏彩超查看提示：右房右室内径重度增大，左肺动脉开始部变窄，走行迂曲内径变窄，三尖瓣反流（少数以上），心包积液（很少数）。入院后走心脏增强 CT 提示右心室内占位，左肺动脉骨干全程及其分支及右肺动脉骨干远端及其分支可见广泛条柱状充盈残缺，简直填充整个管腔。依据上述特色提示确诊肺栓塞、右心室占位：血栓或许性大。
剖析原因：（1）宗族性易栓症： 患儿有血栓疾病宗族史，外祖父有重复深静脉血栓史，母亲有肺栓塞病史，高度置疑宗族性易栓症。（2）恶性肿瘤：患儿心室内占位需辨别原发心脏的肿瘤或搬运瘤，患儿入院后查肿瘤符号物未见反常，腹部超声及骨髓查看未见肿瘤病灶，使用抗凝医治后其体积逐步缩小，不支持。
（3）抗磷脂综合征：入院后查体颈部可闻及血管杂音，抗心磷脂抗体 IgM 中度阳性，血沉 30 mm/h，考虑不在外抗磷脂综合征。2 周后复查，逐步降至正常。（4）多发性大动脉炎：患儿颈部血管杂音应考虑血管炎或许，入院后走大血管超声查看未见典型病变特征。（5）体循环深静脉血栓：入院后查深静脉超声未见血栓。
2、医治经过：
入院后活跃抗感染医治重症肺炎。确诊「肺栓塞、右心室占位（血栓？）」后，当即给予低分子肝素 100u/kg·次，q12 h。医治 2 周时，复查右心室占位略有缩小。换用华法林医治。抗凝医治 3 个月时，右心室血栓消失。
3、下一步需求处理的问题：
患儿现在抗凝医治 4 个月，心脏彩超仍提示右心室血栓消失，右房室内径轻度增大，左肺动脉近段管壁内膜回声粗糙增强，部分可见中强回声部分堵塞管腔，部分管腔内径狭隘，流速快；左肺动脉中远段管腔显现不清。肺动脉高压（轻度）。需求进一步处理的问题是：抗凝医治的适合阶段为多久？现在是否有进一步介入医治或手术医治的指征？
图 6 入院前胸片：右下肺斑片影，左上肺含糊片影，右侧胸腔积液
图 7 入院后 3 周。胸片：两肺纹路粗多。
图 8-10. 入院时肺部 CT：两肺多发片状及条状影，部分病灶呈楔形，接近胸膜下散布，以右肺中叶、下叶及左上叶为著，右侧少数胸腔积液。
图 11 医治 1 个月后复查肺 CT：胸膜下楔形病灶较前吸收好转，右侧胸腔积液较前部分吸收。
图 12 入院时心脏增强 CT：右心室内可见一不规则斑块状充盈残缺，巨细约 64.2×13.9×28.4 mm，边际不但整。
图 13 医治后 1 个月复查心脏增强 CT：右心室内斑块状充盈残缺较前减小，巨细约 16.9×9.74×25.1 mm，边际不但整。
评论与考虑：
1、儿童肺血栓栓塞症和深静脉血栓构成在临床上并不罕见，需求临床医师重视：
（1）关于存在临床危险要素的儿童，包含外伤、手术、骨折、重症感染和入住 ICU 等，假如兼并卧床制动等状况，血栓高危患者应该采纳恰当预防措施；
（2）关于存在以下临床状况的儿童，应该留意血栓栓塞的危险：①肾病综合征；②抗磷脂综合征；③有血栓性疾病宗族史和宗族性易栓症，如蛋白 C、蛋白 S 缺点、抗凝血酶缺点等；④恶性肿瘤；⑤先天性心脏病或肺血管结构反常等；
（3）关于存在以上危险要素的儿童，假如呈现：双侧下肢不对称性的肿胀；不能用原发感染解说的发热；不明原因的呼吸困难；不明原因的肺部暗影；不明原因的胸腔积液；不明原因的 D-二聚体升高；不明原因的低氧血症和低碳酸血症；无法用原发病解说的肺动脉高压等体现，应该留意筛查血栓栓塞或许；
（4）一旦清晰确诊血栓栓塞性疾病（肺血栓栓塞症或深静脉血栓构成等），即应该给予标准抗凝医治，包含低分子肝素、华法林等，新式抗凝药物现在尚缺少循证医学依据；一起要对潜在的危险要素给予重视并活跃处理，如肾病综合征、抗磷脂综合征、易栓症等；
（5）关于右心血栓问题：急性肺栓塞患者右心血栓发作率为 4%～8%。包含三种类型：A 型，血栓薄而长，蠕虫状移动，与临床重症 PE 相关，心输出量低，肺动脉压高，严峻三尖瓣关闭不全，血凝块从外周静脉缓慢地搬运至肺血管，此型前期死亡率较高。B 型，前期死亡率低，由停止的非特异性血栓组成，60% 的病例与 PE 无关。C 型，所占份额小，血栓是中心产品，其特色包含可移动、非蠕虫状、有堵塞右心房或心室血流的潜在危险。
CTPA 对确诊 A 型血栓敏感性为 100%，但或许会呈现假阳性，如无右心室扩张的患者呈现不完全比照灌注时 CTPA 会确诊血栓栓塞。右心血栓的最佳医治计划现在尚存争议。现在的专家一致是，A 型血栓主张溶栓医治，B 型血栓予以独自抗凝医治；血栓经过卵圆孔者主张手术取栓，假如不可行，则引荐独自抗凝医治，但潜在重症 PE 需求考虑溶栓；C 型血栓主张手术取栓，假如血栓非常大且与随时有右心房或心室流出道梗阻时，应赶快给予处理；
（6）关于儿童肺栓塞，标准的抗凝医医治程完毕后，在考虑停药之前应该进行全面评价，在病因去除之前不要容易停药，必定要在呼吸科和血液病专家的指导下进行决议计划；
（7）关于儿童肺栓塞，在标准抗凝医治的状况下，复发或发作肺动脉高压的机率很低，但应该定时评价和监测血栓复发和肺动脉高压的或许；
（8）儿童肺栓塞的发作往往对整个家庭有着重要的影响，在临床医治过程中需求重视儿童和爸爸妈妈的心思状况，需求统筹其社会和家庭影响，需求与家族充沛交流病况，需求奉告家族，儿童血栓栓塞是一种可防可治的疾病，标准的医治和随访、活跃的参加和合作至关重要。
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