胚胎发育不良性神经上皮肿瘤全切除 病例学习：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

近期，AJNR杂志刊登了如下一则教育病例。

 

上图为一个患颞叶癫痫男孩的头颅MRI，考虑确诊为？

A.     神经节神经胶质瘤

B.      胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

C.      皮质发育不良

D.     少突神经胶质瘤

 

答案：B. 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

 

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNETs)属良性肿瘤，成长缓慢，以引起癫痫发作为特征。该肿瘤一般累及大脑皮层，首要累及颞叶，常伴皮质发育不良。

典型的MRI表现为颞叶皮层上边界清楚的楔形病变，在T1像呈低信号（图1箭头所示），T2像呈高信号（图2箭头所示）。T1像增强后，该肿瘤信号并未随之增强（图3箭头所示），未见周围水肿。