胰腺实性假乳头状瘤(solid-pseudopapillary tumor ofpancreas,SPT)是一种稀有的具有低度恶性倾向的胰腺外分泌性肿瘤,占胰腺肿瘤的1%~2%。多见于年青女人,手术切除后预后杰出,文献陈述5 年存活率达96.9%,故术前正确确诊具有重要的含义。笔者收集了2004 年4 月至2011 年4 月21 例经手术和病理证明的SPT 病例材料,回忆性剖析其CT 和核磁共振成像(MRI)体现,并与病理成果进行对照,以进步对本病的知道和确诊水平。
1.临床材料及印象学体现
1.1 一般材料21 例中男4 例,女17 例。年纪11~69 岁,均匀30 岁。15 例行腹部CT 增强查看,1 例行腹部MRI 平扫查看,5 例行腹部MRI 增强查看,21 例均未一起行CT 和MRI 查看。临床首要体现为腹部不适、腹痛,6 例于体检时偶尔发现。印象图画均由2 名经验丰厚的高年资放射科医师进行调查剖析,评价内容包含病变的部位、形状、巨细(肿瘤巨细测定以肿瘤最大径为规范)、密度(丈量平扫、动脉期、门静脉期及推迟期CT 值)、信号(T1WI、T2WI、T2WI-FS、增强后强化程度及类型)、周围状况(周围血管及淋巴结、腹部实性脏器侵略状况)。以上一切征象均与病理成果进行对照剖析。
1.2 印象学体现 病灶坐落胰头8 例,胰体3 例,胰尾10例。均呈球形或类球形,病灶直径3.5~18.0cm,均匀6.3cm,由囊实性成分按不同份额构成,具体体现见表1。
1.2.1 CT 体现 一切病灶CT平扫实性部分呈稍低密度,CT 值33~44HU(均匀38HU);囊性部分呈更低密度,CT 值11~26HU(均匀18HU)。4 例可见钙化,其间3 例为周边多发结节样或线条样钙化,1 例为实性部本分斑块状钙化。增强扫描一切病灶实性部分动脉期呈轻度强化,强化程度低于正常胰腺安排,部分区域呈显着强化,强化程度挨近正常胰腺安排;门静脉期和推迟期呈渐进性强化,强化规模逐步扩展女人患者,28岁。腹部不适、腹痛1 个月余。术后病理证明SPT。CT平扫示胰头钩突囊实性肿块,实性为主,囊性部位首要坐落包膜下。增强扫描动脉期实性部分中度强化,门静脉期和推迟期强化程度高于动脉期,强化规模扩展(典型病例见图1a~d)。三期增强扫描均匀CT 值别离为56HU、69HU、77HU。囊性部分未见强化。13 例病灶包膜明晰完好,2 例鸿沟不清。
1.2.2 MRI体现 6 例行MRI 查看,1 例以囊性成分为主,可见囊壁及壁结节;2 例囊实性成分相仿,3 例以实性成分为主。实性部分呈长T1长T2 信号,囊性部分呈更长T1 更长T2 信号(典型病例见图2a~f)。1 例可见出血征象,T1WI、T2WI 及T2WI-FS 均呈高信号。增强扫描一切病灶实性部分动脉期可见强化,门静脉期和推迟期呈渐进性强化,推迟期实性部分信号挨近于正常胰腺安排。
2.成果
2.1 继发改动 除1 例SPT 引起胆道体系轻度扩张外,其他均未见胆管和胰管扩张。1 例可见肝脏搬运,CT 体现为鸿沟不清低密度肿块,增强扫描呈显着强化。
2.2 外科和病理成果 21 例SPT 患者中,19 例属低度恶性倾向,镜下见瘤细胞胞浆丰厚、红染,巨细共同,核圆形或卵圆形,无或稀有核分裂。瘤细胞呈实性片状或环绕纤维血管轴心排列成乳头状,可见出血、囊性变及黏液样变性。3 例包膜不完好,3 例周围淋巴结反响性增生,但未发现肿瘤细胞。2 例为胰腺实性假乳头状癌(均无完好包膜,1 例伴肝搬运,周围淋巴结反响性增生,1 例侵及十二指肠壁,并达黏膜层)。镜下见肿瘤部分鸿沟清楚,可见纤细的纤维安排分隔,部分与胰腺安排彼此穿插混合成长,瘤细胞中等巨细,核圆形、卵圆形,可见核分裂。14 例行免疫组化查看,α 1- 抗胰蛋白酶(AAT)和α 1- 抗胰糜蛋白酶(AACT)阳性6 例,Vimentin 阳性12 例,孕激素受体(PR)阳性7 例,突触素(Syn)阳性7 例,神经特异性烯醇化酶(NSE)阳性10 例,b-catenin 阳性3 例.
3.评论
SPT 是一种稀有的胰腺外分泌性肿瘤,占胰腺肿瘤的1%~2%。Fantz 首要陈述,并以其命名为Frantz 瘤。之后,本病的命名较多,包含胰腺实性-假乳头状瘤、胰腺乳头状囊实性瘤、胰腺乳头状囊性肿瘤、胰腺乳头状上皮瘤等。直至1996 年,WHO 正式命名为胰腺实性假乳头状瘤,用以描绘该肿瘤的两种首要结构:实性结构和假乳头结构,并将其归类于胰腺上皮性肿瘤。SPT 多见于20~30 岁女人,男女份额约为18.4。临床体现无特殊性,多体现为肿瘤压榨周围安排所引起的细微腹痛、腹部不适,也有部分患者于体检时偶尔发现。
SPT 的发病部位无特殊性,胰腺各部位均可发作,以胰头、胰尾多见,少部分可发作于胰腺外,包含肠系膜、网膜、腹膜后或肝脏等。本组病例以胰头、胰尾多见,别离占38%(8/21)、48%(10/21)。肿瘤体积常较大,直径2.5~17.0cm,均匀8.0~11.5cm,呈球形或类球形,边际清楚,常可见包膜。本组病灶最大径为3.5~18.0cm,与文献陈述相符。肿瘤安排由实性部分和囊性部分按不同份额混合而成,分为囊实成分相间型、实性成分为主型及囊性成分为主型,其间以囊实性成分相间型或实性成分为主型多见。本组病例与文献陈述相符,以实性成分为主时,囊性部分首要坐落包膜下,多呈小圆形或弧形;以囊性成分为主时,实性部分呈壁结节,或呈乳头状突起或呈现典型“浮云征”。实性部分CT 平扫呈等密度,MRI 平扫呈稍长T1 稍长T2 信号,增强扫描动脉期体现为周边不均匀的轻中度强化,部分病灶可见少数显着强化区,门静脉期和推迟期呈渐进性强化并逐步填充;囊性部分CT 平扫呈低密度,但稍高于水,MRI 平扫呈长T1 长T2 信号。归纳本组病例的病理体现及相关文献陈述,笔者以为构成以上征象的病理根底是:SPT 瘤细胞常排列成巢片状,其间被纤细的小血管分隔,肿瘤安排环绕血管构成假菊形团,之间构成血窦,构成类似于海绵状血管瘤的结构,故而增强时呈现比照剂逐步填充体现。一起,远离血管的瘤细胞简单发生退行性变,体现为不同程度的液化、坏死和出血,故而构成囊实性成分相间及“浮云征”等体现。
30%的SPT 可呈现钙化,为包膜或实性部本分的钙化,包膜钙化体现为细条状、点状,实性部本分钙化多呈结节状、斑块状。钙化提示肿瘤成长缓慢,成长时刻长。本组4 例病灶可见钙化(19%),发作率较文献陈述低,3 例为周边包膜钙化,1 例为实性部本分的斑块状钙化。肿瘤内出血也是确诊SPT 的一个重要征象。SPT 瘤体血管丰厚,但血管缺少有力的支架结构,简单决裂出血,多为陈旧性出血,并有少数新鲜出血,CT 难以发现。MRI 是发现肿瘤内新鲜出血的重要办法,T1WI、T2WI 及T2WI-FS 均呈高信号,常可见液碎屑平面。本组15 例CT 查看的患者均未发现高密度出血征象。6 例MRI 查看患者中,1 例可见新鲜出血征象。
SPT 肿瘤体积虽较大,但周围结构分界多明晰,较少侵及周围结构及胆道体系及胰管扩张,这与肿瘤成长缓慢,成长时刻较长相关。仅少部分患者呈现轻度胆管或胰管扩张,或许与SPT 恶性生物学行为相关,但也有学者以为或许是缓慢胰腺炎等所造成的。本组仅1 例SPT 引起胆道体系轻度扩张。
依据WHO 规范,SPT 分为伴低度恶性倾向的胰腺实性假乳头状瘤和胰腺实性假乳头状癌(solid-pseudopapillarycarcinoma,SPC),前者多见,约9.2%为SPC,且多见于晚年者和男性。SPC 的确诊规范包含周围神经或血管受侵、周围安排滋润及远处搬运。关于SPT,当CT 或MRI 查看可见肿块包膜不完好,部分呈分叶状,呈现周围安排、结构滋润或可疑远处搬运时,应考虑恶性或许。本组2 例为SPC,占9.5%,包膜均不完好,其间1 例呈显着分叶状,并呈现肝脏搬运,1 例侵及十二指肠壁。本组4 例呈现周围淋巴结肿大,病理证明为淋巴结反响性增生,未见搬运。
SPT 多为接壤性肿瘤,较少呈滋润性成长,应与胰腺囊腺瘤、无功能性胰岛细胞瘤、假性囊肿等良性病变辨别。当为恶性时,应与胰腺囊腺癌、胰腺癌等辨别。归纳临床及印象查看,一般可做出正确确诊。
综上所述,胰腺实性假乳头状瘤是一种具有低度恶性倾向的稀有肿瘤,术后预后杰出。CT 和MRI 查看在SPT 术前确诊具有重要含义。当年青女人,发现胰腺囊实性占位,边际清楚,有出血、钙化时应高度考虑本病或许。别的,了解SPT 病理学特色,可协助咱们更好的把握其印象特色, 进步本病的术前确诊率。