遗传性球形细胞增多症（HS）是一种红细胞标明膜蛋白缺点引起的溶血性贫血性疾病。患者红细胞表面积比下降，简单停留于脾而被损坏，脾切除可以添加红细胞寿数减轻症状。因为全脾切除后感染和血栓危险明显添加，因而提出了脾次全切除（TS）的办法。法国皮卡第儒勒 -凡尔纳大学的 Garcon 教授在 Blood 杂志宣布了迄今为止最大规划的 TS 医治 HS 的行列研讨结果。
该研讨共归入来自 71 个宗族的 79 名 HS 患者，均匀随访时刻为 11 年。患者分为 A、B 两组。A 组 39 例，包含 31 例输血依靠患者和 8 例血红蛋白（Hb）低于 95 g/L 患者；B 组 40 例，为 Hb 高于 95 g/L 的患者。手术方法为腹部开放式，切除 85%～95% 的脾脏。调查目标包含脾剩余体积和血液学医治反响，即 Hb 和网织红细胞水平。
约 96% 的患者在 TS 后保存有功用的脾；3 例患者为术后无脾，包含 1 例剩余脾小于 1 cm 和 2 例术后脾坏死。一切患者在随访期均未发作严峻感染和血栓事情。术后 1 年，在 79 名患者中有 78 名 Hb 明显上升，均匀 Hb 水平继续 10 年不下降。术后 11 年，87% 的患者坚持 Hb 高于 95 g/L，未呈现贫血症状，82% 的患者无需输血。
但是，TS 并不能彻底消除溶血，胆红素水平未得到改进。在未行胆囊切除的 46 例患者中，16 例发作了胆石症，14 例需求胆囊切除医治，A 组患者比 B 组患者更简单发作胆囊结石（43%：15%）。
此外，剩余脾成长可引起再次贫血。术后 1 年脾成长最快；在第 5 年，A 组和 B 组患者脾的均匀体积分别是术后其时的 5.5 倍和 4.4 倍。贫血复发患者的脾成长速度明显高于未复发患者。终究有 27% 的患者在均匀术后 8.4 年需求全脾切除医治，A 组需求全脾切除的份额明显高于 B 组（47% ：8%）。
因而，TS 可在保存脾生理功用的一起使大都 HS 患者贫血症状改进并长时间保持。与全脾切除比较，TS 的下风在于不能改动溶血状况。是否选用 TS 还应结合疾病的严峻程度和患者年纪等要素具体分析。
