现在关于归类为稀有性原发性头痛综合征的疾病知之甚少。本文总结了稀有性原发性头痛综合征的临床体现、病理生理学、流行病学和医治办法。进步大众对不同类型的稀有性原发性头痛综合征的知道，能够更好地进行研讨以及临床诊治。近期世界头痛协会也更新了头痛的分类规范，添加了一些疾病实体，把其他一些疾病归到其他疾病分类中。
本文定论以为应该对一切置疑患有稀有性原发性头痛的患者进行神经印象学查看，以扫除继发性头痛的病因。吲哚美辛医治或许对某些疾病有用，但需求更大型的随机对照研讨。
简介：
当头痛疾病在一般人群中患病率低于1%的时分被以为是稀有性头痛。在欧洲，稀有性头痛界说为患者人数不超越1万人。关于大多数稀有性头痛疾病，真实的患病率仍然是不知道的，或许只能依托来自三级头痛中心的文献病例陈述或许小规模行列研讨。世界头痛疾病分类(ICHD；其他首要头痛，表1)第四章第一部分对部分头痛进行了总结。
表1. 稀有性原发性头痛的分类（ICHD-3 beta版；第四章，第637页）
2013年宣布了新的ICHD-3 beta版别引入临床进行测验。方案未来将会归入世界疾病分类(ICD-11)中。其间一些疾病分类为原发性头痛或许是从头进行了分类。
例如，钱币形头痛，从本来ICHD-2中附录部分上升到原发性头痛的分类，因为跟着越来越多的依据标明它应当被作为原发性头痛。冷影响性头痛和外部压力性头痛从第13章分出，接连性半侧颅痛终究被分类为三叉神经自发性头痛(TAC) 。
大多数的头痛也或许为继发性头痛，在日常门诊和急诊时都需求考虑到。大多数状况下必需求进行神经印象学查看，有必要扫除继发性/症状性头痛症状后才干得出切当的原发性头痛的确诊和分类。
原发性咳嗽性头痛
原发性咳嗽性头痛的特点是因为咳嗽、严峻和/或Valsalva动作导致的或与之相关的头痛发生。头痛一般俄然发生，继续1 - 2小时。新的分类将或许的继续时刻从30分钟扩展到2 小时。首要是40岁以上人群劳累多见。多达40%的咳嗽性头痛的患者是症状性的。因而，应该对一切患者都进行神经印象学以扫除颅内病变或反常，如Arnold-Chiari变形I型、颅中窝或颅后窝肿瘤。
有一项研讨企图选用修正正的Valsava测验(对着有连接收的规范无液血压计进行呼气)来区别原发性和继发性咳嗽性头痛。作者研讨了16例不伴有其他神经系统症状和体征的咳嗽性头痛患者。其间11例患者呈现了Valsava测验的病理性成果，除一例患者外，其他患者均证明有颅后窝疾病，经过手术医治后缓解。
这些成果标明，修正正的Valsava测验或许有助于区别原发性和继发性咳嗽性头痛。虽然这样，关于咳嗽性头痛患者神经印象学查看是有必要的。吲哚美辛医治或许是一种有用的医治办法，症状有或许缓解，医治也需求连续性暂停。
原发性运动性头痛
原发性运动性头痛(PEH)是指在高强度体育运动之后发生或许一起发生的头痛，一般继续时刻可达48小时。文献报导的患病率高达30%。偏头痛患者好像更简单发生PEH。吲哚美辛或许是有用的防备性医治药物，此外，需求防止运动过度导致头痛发生。
与性活动相关的原发性头痛
就像字面意思那样，与性活动相关的原发性头痛是指性活动过程中发生的头痛。头痛程度或许会跟着性兴奋性添加而添加。也或许呈现在性高潮前或一起发生的强度爆发式头痛。严峻程度头痛的时刻能够继续1分钟到24小时，细微的头痛或可继续更长时刻。ICHD-2对两种亚型也进行了区别，分别为高潮前头痛和高潮时头痛。但临床研讨无法对两个亚型进行区别，因而ICHD-3 beta版又将其合并到一同。
这种类型头痛的潜在病理生理学机制仍然是不知道的。一项研讨标明，与性活动相关的原发性头痛患者更易于呈现脑静脉循环的反常。19例患者中12例存在静脉狭隘，而对照者中均为正常。在原发性咳嗽性头痛和原发性劳累性头痛患者中也查询到了相似的成果，这提示这些疾病或许存在一个一起的通路导致剧烈活动后的头痛发生。普萘洛尔和吲哚美辛是有用的防备性医治药物，可在性活动之前服用曲坦类药物。
原发性雷击样头痛
原发性雷击样头痛(PTH)是以十分剧烈的，数秒内到达顶峰的头痛为首要特征，可相似于脑动脉瘤决裂的体现。因而，有必要扫除继发性原因（包含脑血管成像在内的印象学和脑脊液查看）。头痛到达顶峰时刻在1分钟内，头痛继续时刻有必要超越5分中。新的规范扩展了ICHD-2规范，因为旧的规范规则头痛继续为1小时至10天内。但现在以为更长或更短时刻的头痛也或许是PTH。
ICHD-2还扫除了重复发生性雷击样头痛的患者。新的分类规范将此约束放到了一边。但是，它是否是PTH的一种，或许是PTH扫除确诊的条件仍是有争议的。因而，ICHD-3 beta版主张不应该作为很或许PTH的确诊。在大部分患者中，雷击样头痛是自限性的，因而不需求额定的医治。
冷影响性头痛
ICHD-3 beta版对冷影响性头痛的两种亚型进行了区别。 第一个亚型是指因为外部冰冷影响所造成的的头痛(HEACS)。头痛只是在外部冰冷影响头部后或一起发生。在冰冷影响去除后30分钟内痛苦可缓解。第二个亚型是指摄入或吸入冰冷影响导致的头痛(HICS)，曾经也叫冰淇淋头痛。当食入冰冷的食物或吸入冷空气时，冰冷影响上腭或咽后壁后或一起发生头痛发生。在去除冰冷影响后10本分痛苦缓解。
一项查询性研讨查询了414例志愿者对实验性冰冷影响的反响，运用 ICHD-2对HICS以及冰淇淋头痛的确诊规范。在冰冷影响影响上腭时，37%的受试者陈述了头痛，其间只要一半的受试者契合ICHD-2的确诊规范。大多数受试者主诉为额部或颞部搏动性头痛。与没有头痛病史的人比较，偏头痛患者更简单呈现冰淇淋头痛。
原发性刺痛性头痛
原发性刺痛性头痛(PSH)的特点是自发性单一的刺痛或继续几秒的接连性刺痛发生。发生频率不规则，每天从一次发生到数次发生。痛苦首要坐落三叉神经第一支的分布区，即眶部，颞叶或顶叶。PSH是一种稀有的头痛综合征，其患病率尚不清楚。Ramon等学者剖析了一家三级头痛中心严厉单侧发生的100例头痛患者，100例患者中只要一例为PSH。该种类型头痛的潜在病理生理学机制也是不知道的。
一项研讨查询了脑静脉回流妨碍与PSH之间或许的相关性。在确诊为其他类型的头痛患者中，比方偏头痛、严峻型头痛、不伴视乳头水肿的颅高血压 (ss-IHWOP)、劳累型、咳嗽和性活动相关的头痛等患者，其硬脑膜静脉窦狭隘的发病率更高。对8例症状性PSH患者进行回忆性剖析标明，在一切患者中，MRV查看显现静脉窦狭隘，作者假定PSH与静脉窦狭隘之间或许存在相关性，而且或许存在未确诊的ss-IHWOP参加PSH的发生。
另一项研讨证明了上一项研讨的成果，7例患者中有5例存在静脉狭隘，但对照者没有狭隘体现。但是，这些成果需求在更大样本量的研讨中加以证明。此外，还需进一步证明两者之间的因果相关性。临床选用吲哚美辛医治作用较好。
硬币形头痛
硬币形头痛是以单个头皮区域内接连或连续呈现的头痛为首要特征。劳累的区域有明晰的概括，巨细和形状固定，为圆形或椭圆形，直径为1-6cm。一个新的总述报导了250多例此种类型的头痛。痛苦首要坐落顶叶，轻度到中等强度。一般会查询到痛苦的加剧恶化。劳累的区域也会额定的感觉症状，比方说感觉反常或接触痛等。总述中描绘了单灶性，双灶性或许多灶性硬币形头痛。
因其是一种相对稀有的疾病，现在为止尚没有对照性的研讨。加巴喷丁、三环类抗抑郁药和肉毒杆菌毒素医治或许有用。也可见神经妥乐平医治单例患者痛苦改进的报导。
对一切体现为硬币形头痛的患者均需进行神经印象学查看，所以扫除继发性原因尤其是垂体病变。一项病例报导描绘了一例头皮钙化的血肿体现为继发性硬币形头痛。手术干预后其痛苦常可缓解。但相反，术后也或许呈现硬币形头痛。在一例垂体泌乳素瘤患者进行蝶窦切除术后呈现连续的硬币形头痛，选用加巴喷丁医治后好转。
睡觉头痛
睡觉头痛的特点是严厉与睡觉相关的头痛发生。因为其患病率较低，在小型病例研讨或病例报导基础上的确诊规范仍存在争议，但最近的报导也日益增多。因而新的确诊规范也企图反映这些新的数据。仅在睡觉时呈现的头痛，发生继续3个月，每个月发生超越10天，每次发生时刻至少继续15分钟至4小时的患者可确诊为睡觉头痛。头痛不能伴有自主神经症状或许忐忑不安的状况。
此外，在新的确诊规范中对患者的年纪不再有要求。但是，大部分患者发病年纪超越50岁。头痛的频率从本来的每月至少15次削减至10次。更重要的是，依据新的分类规范，睡觉头痛答应存在随同偏头痛的部分特征，例如厌恶、畏光和恐声等。最近一项回忆了一切睡觉头痛病例报导的文献总述标明，或许存在一些临床特征不契合新的确诊规范。
有些患者陈述头痛发生的时刻能够更长，达10 h。简直一切患者在头痛发生时一起伴有某种运动症状。引荐的确诊性查看包含头颅MRI以及24小时血压监测以扫除症状性睡觉头痛。在效果和副作用方面，咖啡因或许是最好的医治和防备办法。
每日新发继续性头痛
每日新发继续性头痛(NDPH)的确诊规范在ICHD-3 beta版中大大的扩宽了。假如患者能记住头痛发生继续超越24小时，则能够确诊为NDPH。头痛至少继续发生3个月以上。ICHD-2规范界说的愈加受限，相似偏头痛的特征，例如厌恶和吐逆，日常活动加剧等体现是不答应呈现的。一般，NDPH发生在之前没有任何头痛病史的患者中，但也可见于偏头痛或严峻型头痛患者中。
NDPH潜在的病理生理学机制仍不清晰。规范主张称NDPH事实上或许并不是一个独自的或许一致性的头痛，能够分为几个亚型。Rozen等学者报导了一例NDPH患者在13个月前发生或雷击样头痛。头痛与继续性计算力缺失相关，神经印象学扫除了继发性头痛的原因。风趣的是，选用尼莫地平医治后，头痛和神经系统症状消失。
作者指出，这或许是NDPH亚型的一种，是因为脑脊液内肿瘤坏死因子-α(TNF-a)水平快速添加导致的脑动脉痉挛。现在为止尚没有有关NDPH的对照研讨。应该防止运用过量的导致头痛的药物。
颅表逆向线性放射性头痛
2008年文献中初次描绘了颅表逆向线性放射性头痛，其特点是时间短的阵发性刺痛发生，为中度到重度痛苦，一般从后部头皮开始，敏捷辐射至前额部，眼睛和鼻子，遵从线性或Z形开展轨道。部分患者症状是从前额开始的。开始和完毕的区域是归于不同神经分配区。痛苦大多数是单侧的，也或许呈现侧其他转化。发生的频率各异，从每年几回到每天数次。发生的继续时刻一般为1-15秒。
发生有或许是因为接触某个劳累部位而触发，而在发生间期劳累区域正常。其他触发要素包含颈部或眼球运动，咳嗽、严峻、Valsalva动作以及心情方面的压力。迄今文献中共描绘了66例这样的患者。女人好像更多见（2：1），发病年纪在23-84岁之间。测验运用加巴喷丁(900 -1200 mg/d)，普瑞巴林(50 - 150 mg/d)，拉莫三嗪(100 mg/d)，左乙拉西坦(500 mg/d)和吲哚美辛(75 mg/d)等医治好像有用。
有创性医治办法包含枕大神经(GON)关闭(2 cm3 5%丁哌卡因单用，或与曲安奈德一起运用)及GON和眶上神经(SON)关闭。
小结
稀有性原发性头痛是一组异质性很强的头痛疾病综合征。一切类型头痛的潜在病理生理学都不太清楚。引荐的医治都是根据病例报导或许小规模的系列报导，因为患者病较低，缺少对照性研讨。一切的头痛患者均应进行恰当的神经印象学查看以扫除继发性病因，某些状况下需求进行腰穿查看。
学习关键
一切临床体现为稀有性原发性头痛的患者都需求进行神经印象学查看以扫除症状性头痛的病因。
现在一切稀有性原发性头痛都缺少对照性研讨，医治引荐首要基因单个的病例陈述以及小规模的系列报导。
应运用新的ICHD-3 beta版确诊规范对稀有性原发性头痛进行确诊，以进一步验证或修正新的规范。
