临床上常常提及「婴幼儿、发热、抽搐」，医师们首要想到的是热性惊厥（febrile seizure，FS），这当然是一种正常的确诊思路，因热性惊厥具有较高的发病率，使得其在神经科和儿科非常常见。
而且，热性惊厥具有年纪相关的自限性趋势，仅有少数发展为重复的无热惊厥，因而，在癫痫综合征的分类中被视为「习惯上不确诊为癫痫的癫痫发生」。这种「清奇」的设定和较高的发病率，无疑让热性惊厥在癫痫发生的医治史上占有特别的一席。
但随着对与发热相关的癫痫或癫痫发生的研究进展，临床仅停步于「热性惊厥」的确诊是不行完善的，近年来尚有「热性惊厥附加症」、「遗传性癫痫伴热性惊厥附加症」等新鲜的名词来应战咱们的确诊水平。本文经过 3 个事例来协助咱们进一步区别与发热相关的癫痫发生。
1. 事例 1
患儿 A，2 岁 5 个月，患儿于 1 年前高热后（40℃）呈现认识不清、肢体抽搐，伴双眼上翻、面色青紫，继续约 1 分钟左右症状缓解，尔后未再发生相似状况。生长发育同正常同龄儿，足月剖腹产，否定窒息缺氧抢救史，否定相似宗族史。查体无特别，行脑电图查看未见清晰棘尖慢波。
临床确诊：热性惊厥。
剖析：热性惊厥起病年纪多在 6 个月到 5 岁之间，5 岁以下小儿的发病率为 3%～5%。可分为 2 种类型，简略热性惊厥和杂乱热性惊厥，确诊关键见下表。杂乱热性惊厥转变为癫痫的几率较简略热性惊厥高。
注：若是在简略热性惊厥的基础上，仅在 24 小时内呈现 1 次以上发生，则确诊为简略热性惊厥附加症（simple FS plus）。
患儿 A 体温达 40℃ 时呈现 1 次全面强直-阵挛（GTCS）发生，发生后无反常体征，到现在为止仅发生 1 次，EEG 查看正常，故可进一步确诊为「简略热性惊厥」。
2. 事例 2
患儿 B，６岁８个月，于 2013 年 6 月（1 岁 9 月）伤风发热后呈现认识妨碍、口唇青紫，双眼向一侧注视，1 分后缓解；尔后重复呈现，均在发热后，每年 1 次，症状大致同前。未口服药物医治。
2018 年 1 月 12 日（6 岁５个月）发热后再次呈现发生，症状大致同前。头颅 MRI 查看未见显着反常，脑电图查看提示双侧全导很多高～极高幅尖慢波短程阵发，双侧枕后颞少数中～高幅 3～4 Hz 慢波活动，左边显着；右侧前颞区、中颞区、蝶骨电极少数尖慢波。
生长发育落后，1 岁 4 个月会走，2 岁余开端说话，足月剖腹产，否定窒息缺氧抢救史，否定相似宗族史。
临床确诊：热性惊厥附加症。
剖析：热性惊厥附加症（febrile seizure plus，FS+）包含以下三种状况：① 6 岁曾经除热性惊厥外，也有偶发的无热性 GTCS；② 6 岁今后仍有热性惊厥；③ 6 岁今后除了热性惊厥以外也有偶发的无热性 GTCS。但无论是哪种状况，确诊 FS+的条件是病程中除 GTCS 外没有其他的发生方式，而且扫除其他的癫痫综合征。
若患儿的病程中呈现了除 GTCS 以外的其他发生类型，如失神、肌阵挛、失张力、局灶性发生等，则不确诊 FS+，应根据电-临床特征确诊某种癫痫类型或综合征。FS+预后杰出。
患儿 B 在 6 岁今后虽仍有热性惊厥，但发生方式为杂乱部分性发生，不符合 FS+的确诊规范，不能确诊为 FS+。患儿每次发生均在发热后，有局灶性发生体现，现在可确诊为「杂乱热性惊厥」；结合患者 EEG 查看成果，患儿患「癫痫」的危险较高。
3. 事例 3
患儿 C，４岁９个月，于 2012 年 8 月（9 月龄）因发热呈现认识损失、肢体抽搐，伴双眼上翻、牙关紧闭、口吐白沫，继续 1 分钟缓解。尔后多次于发热是呈现相似发生，未口服药物医治。2014 年 10 月（3 岁）呈现 1 次无热惊厥，症状大致同前。行头颅 MRI、脑电图查看未见显着反常。
生长发育同正常同龄儿童，出世史无特别。祖父有「癫痫」史，姑姑、表哥年少有「高热惊厥」史。
临床确诊：热性惊厥附加症。
剖析：遗传性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+），开始称为全面性癫痫伴热性惊厥附加症，首要用于描绘一组与热性惊厥相关的宗族遗传性癫痫，不作为对个别的确诊。在 GEFS+家系中，先证者及其宗族劳累成员可具有不同的发生类型，也可伴有局灶性癫痫，大都有热性惊厥史，有些成员仅有单纯的 FS 或 FS+。
患儿Ｃ在 6 岁前除热性惊厥外，也有偶发的 1 次无热性 GTCS，且一切的发生均为 GTCS 发生；有癫痫宗族史，姑姑、表哥年少有「高热惊厥」史。故患儿Ｃ可确诊为 FS+，宗族为 GEFS+。
4. 关键总结
本文回忆的 3 个事例均是与发热相关的癫痫发生，其间事例 2 还呈现确诊不完善的状况。虽然不完善的确诊或许不会引起医治计划的大变动，但更精确、更全面的确诊始终是咱们的寻求，对预后、调整用药有必定指导意义。
参考文献
中华医学会儿科学分会神经学组，热性惊厥确诊医治与办理专家一致（2017 年有用版），中华有用儿科临床杂志,2017,32(18) :1379-1382.
