致心律异常性右心室心肌病（ARVC）是一种稀有的遗传性心肌疾病，一般表现为室性心律异常或心力衰竭。国内第三军医大学大坪医院心外科陈建明主任及其研讨团队在最新一期的《The Annals of Thoracic Surgery》杂志上报导了一例罕见的疑心腔腔内血栓构成的ARVC患者。
一位68岁晚年男患者性因心脏超声意外发现心腔内血栓构成转入该院医治。患者既往史包含30年的从室性早搏到室性心动过速的“心律异常”病史，6年前发生过脑梗，无高血压、高血脂及宗族性心血管疾病史。
查体发现心尖部和胸骨右缘第三肋间可及III级缩短期杂音。胸片示心脏增大伴左心中部鸿沟显着突起。24小时动态心电图显现频发室性早搏、短阵室速、房早。此外，32年前的心电图V1导联有后激动电位epsilon波 。经胸心超成果示右房（RA）和左室（RV）显着增大，中度二尖瓣关闭不全，重度三尖瓣关闭不全，右室流出道（RVOT）血栓构成。增强CT发现RVOT和下基底部部分室壁瘤（图1），增大的右室游离壁有脂肪滋润。部分左室游离壁和室距离变薄（图2）。确认了右心耳、RVOT和左心耳的疑心腔内血栓构成。考虑到或许的血栓栓塞事情，患者承受开胸外科手术。
在心脏停跳的状况下施行外科手术，术中发现RA和RV显着增大。漏斗部可发现室壁瘤所造成的的室壁运动障碍。沿房室沟行右房横切断，右室流出道纵行切开。可见右心耳充溢近期构成的血栓。RVOT游离壁较薄且短少心肌安排。附着在RVOT的血栓上掩盖有纤维膜（2.5 cm × 2.0 cm）（图3）。RV可见小梁增多杰出，小梁间有血栓构成（图4）。经跨距离途径发现左房机化血栓。血栓彻底切除后，对前叶脱垂的二尖瓣进行“缘对缘”技能修正。选用Edwards MC3瓣环构成体系修正扩张的瓣环以保持正常的瓣膜和腱索结构。
（气管插管）拔管后予以华法林和美托洛尔口服医治。患者术后康复顺畅，在之后的6个月随访中，患者NYHA心功用分级保持在II-III级。最近的心电图显现窦性心律伴有房性期前缩短。
评论
ARVC是一种以脂肪心肌滋润和室性心律异常为特征的心肌疾病。在现有的包含遗传、遗传、心电图、病理生理和病理安排学等方面的主非必须确诊规范基础上并不难作出清晰确诊。ARVC的人群患病率为1/5000-1/1000。一般在年轻时确诊（常小于40岁）。本例患者直到68岁才确诊，之前虽然有心律异常（可忍受）患者一向过着挨近正常的日子。
据咱们所知，关于ARVC兼并血栓的报导较少，尤其是现在没有兼并有疑心腔血栓的病例的报导。血栓常呈现在ARVC的晚期，累及左室导致双心室衰竭。以为导致血栓构成的机制是严峻的右室扩张，显着室壁运动反常和遗传性凝血功用反常（如杂合子G20210A凝血酶原基因突变）所造成的。据报导血栓并发症包含肺栓塞、RVOT栓塞以及脑血管意外。本例患者，在右心耳、RVOT、右室小梁和左心耳多处发现血栓。
ARVC最重要的医治战略是防备猝死。依据患者症状、血流动力学状况和风险分层挑选约束体育运动、服用抗心律异常药物、β受体阻滞剂和ICD等医治。ARVC的外科医治包含离断右室游离壁到切除右室术（RVE）（Fontan型修补）和心脏移植。离断右室游离壁短期有用，但加剧右心衰发展且有高复发性。RVE可解决心律异常及改进左室功用，可作为有正常和非致心律异常性左室和室距离的患者代替医治计划。ARVC晚期患者呈现恶性心律异常和顽固性充血性心力衰竭应考虑心脏移植。
ARVC患者呈现血栓，在有限的病例中试过抗凝医治。在从前的2例报导中，虽然在肝素和口服抗凝医治下仍有血栓存在，因而患者仍有发生血栓并发症的高风险。考虑到上述状况以及心脏供体有限，对患者进行紧迫外科手术切除血栓和瓣膜修正。事实证明，右室流出道的巨大血栓掩盖有纤维膜可使肝素和抗凝剂无效。术后，在随访的6个月期间患者状况杰出，心律异常发生较少。
因而，外科切除血栓和瓣膜修正（或置换）可医治兼并有血栓的ARVC患者操控血栓并发症以及可作为心脏移植的过渡。
图1扩张的右室的RVOT和RV下基底部血栓（白箭头）。RV：右心室，RVOT：右室流出道
图2部分左室游离壁和室距离变薄（黑箭头）
图3RVOT游离壁变薄心肌削减。掩盖有纤维膜附壁血栓（2.5 cm × 2.0 cm）附着于RVOT（白箭头）
图4右室小梁增多杰出。小梁间有血栓构成（白箭头）
