近期，来自法国巴黎的 Barral 博士等报导了一例右室肥厚伴恶性心律失常的病例，全文宣布在 Circulation 杂志上。
病例介绍
患者，男，51 岁，因昏厥入院，患者自诉曩昔数年内呈现进行性呼吸困难并伴有数次胸痛和心悸发生，否定个人及宗族性心血管疾病史。
入院体格查看正常，胸片正常，心电图提示心前区导联（V3、V4）T 波倒置，一度房室传导阻滞，室间隔来源异位心室率后呈现多形室速（图 1）。实验室查看显现超敏肌钙蛋白升高（36 ng/ml），血常规和 C 反响蛋白正常。经胸超声心电图显现室间隔肥厚（25 mm），无左室扩展或部分室壁运动反常及心包积液。
图 1：心电图查看成果
依据心脏超声成果，开始拟诊为肥厚型心肌病，予 β 受体阻滞剂医治，复查心电图提示 PR 间期显着延伸。进一步心脏 MRI 查看发现右心室非典型性重度向心性肥厚，右室游离壁运动严峻削弱及右室缩短不同步，右室射血分数显着下降（35%），室间隔右侧心肌比照剂强化推迟（图 2）。为清晰是否存在缺血性心脏病，行冠脉造影，未见反常。医治上予植入双腔 ICD。
图 2：心脏磁共振查看成果
随访期间，患者因复发多形持续性室速再次入院，行电生理查看清晰室速为室间隔来源后走射频融化术。可是，患者病况进一步恶化，室速重复发生，细微活动即感呼吸困难，呈现二度 I 型房室传导阻滞，左室射血分数降至 35%。
进一步行室间隔心内膜活检显现炎性肉芽肿，心肌细胞间无干酪样病变（图 3）。
图 3：心内膜安排病理学查看成果
胸部 CT 查看发现支气管血管旁区域和胸膜体现微结节伴纵膈和胃淋巴结肿大（图 4），契合肺和淋巴结结节病。
图 4：胸部 CT 查看成果
医治上予静脉激素医治后改为口服激素联合静脉环磷酰胺医治。随访期间，患者症状操控满足，左室射血分数彻底康复，无室速复发，室间隔厚度显着减小（图 5）。
图 5：医治后超声心动图查看成果
病例评论
心脏 MRI 被认为是确诊急性心肌炎最好的印象学确诊手法，其敏感性和特异性分别为 100% 和 78%。心脏 MRI 可辨认心外膜下或透壁水肿、坏死、微血管堵塞、纤维化，并可精确评价左右心室功用。可是，此类安排损害标记在病因辨别确诊方面尚无特异性。心脏结节病确诊依旧根据安排病理学依据，即在心脏安排中发现非干酪样肉芽肿。
心肌炎累及室间隔病况严峻，无有用医治状况下死亡率或许达 60%，首要死由于高度房室传导阻滞、室速或室颤。当呈现室性心律失常时，不管左室射血分数是否下降，均应赶快植入 ICD 并联合药物医治。
结节病性心脏病单纯弥漫性累及右室较为稀有，该病例体现高度不典型，包含其印象学及心电图体现。心脏结节病体现为右室重度心肌肥厚比较特别，此前尚无相似病例报导。总而言之，单纯性右室向心性肥厚归于心脏 MRI 较为稀有的体现，尤其是一起兼并心肌水肿、坏死以及房室传导阻滞和室性心律失常的状况，此刻应考虑确诊或许为心脏结节病。
