美国波士顿哈佛医学院胸外科 Fayez Kheir 等报导了一例临床表现为呼吸困难和咳嗽,既往被误诊为哮喘的病例。文章宣布在近期出书的 AJRCCM 上。
病史介绍
患者,男性,15 岁。因「偶发咳嗽和运动中呼吸困难」至当地医院就诊。患者自出世起,呼吸音就嘹亮且尖锐。患者既往在外院被确诊为哮喘。可是哮喘相关查看(如:乙酰甲胆碱支气管激起实验)为阴性。
患者行肺部听诊示:两肺呼吸音对称且明晰。
行肺功用查看示:轻度堵塞性通气功用障碍(FEV1/FVC:观测值 67%,猜测值:79%),吸气相流量容积环正常,最大呼气流速下降(图 1)。
图 1 流量容积环显现:呼气流速轻度下降。猜测呼气峰流速(PEF)为蓝色。灰线表明为患者的屡次呼吸尽力。红线表明最佳呼吸用力。
胸部 CT 显现:从胸廓进口至隆突上方的气管狭隘,狭隘气管长度约 4 cm,前后直径约为 8 mm(图 2)。
图 2A 胸部计算机 CT 显现:气管狭隘(R 代表右侧)。2B 气道三维重建显现:中远端气管狭隘(白色括号处)。
支气管镜显现:中端和远端支气管狭隘,右支气管憩室,中心支气管缺失,右上叶尖段支气管缺失(图 3)。
图 3 支气管镜检显现,A:后壁中段气管软骨环(箭头处);B:远端气管憩室(*处);C1:右上叶;C2:右中叶;C3:右下叶中心支气管缺失;D:右上叶尖段缺失(D.1 前部,D.2 后部)。
因而,清晰确诊该名患者为先天分气管狭隘。
评论
先天分气管狭隘的发作率约为 1/64500,典型表现为有完好气管软骨环的气管腔固定狭隘,气管膜部缺失,这会导致呼吸困难的发作。先天分气管狭隘常见的反常气管形式包含:气管性支气管、桥形支气管和支气管分(三)叉。
喉支气管镜查看是清晰确诊的首选方法。关于清晰先天分气管狭隘的婴儿,需一起评价有无心脏结构的反常。先天分气管狭隘的儿童和青少年往往会表现为膂力活动时呈现呼吸系统症状,常会被误诊为运动型哮喘。
在临床实践中,关于那些哮喘相关查看阴性患者,需考虑其他呼吸道疾病或许,如:气管狭隘和运动性喉梗阻。轻度气管狭隘患者在出世后可无任何临床症状,至青少年期方呈现呼吸系统症状;或许因运动相关呼吸困难,被误诊为哮喘。
狭隘程度较轻者实施气管扩张术,可暂时改进症状,或经气管切开刺进导管。短段气管狭隘或短段漏斗状狭隘可实施气管部分切除及对端吻合术。婴幼儿气管管腔细微,术后黏膜水肿,可引致气管堵塞,手术死亡率极高,且长大后吻合口依然较正常部位狭小。因而宜尽或许推迟到长大后实施手术医治。