肾上腺外嗜铬细胞瘤又称副神经节瘤，起源于肾上腺外的交感神经安排，临床症状及体征多种多样，系与儿茶酚胺排泄过量有关，即所谓「6 H 体现」：hypertension（高血压），headache（头痛），heart consciousness（心悸），hypermetabolism（高代谢状况），hyperglycemia（高血糖），hyperhidrosis（多汗）。
来自美国的 John Daniel Bisges 博士等人经过 1 例肾上腺外嗜铬细胞瘤的病例对该病进行评论，宣布在 ACR 上。现结合此病例学习肾上腺外嗜铬细胞瘤的临床体现及其确诊。
根本病史
患者，男，30 岁，因胸痛、发汗、腰痛 2 天就诊。既往病史为自 22 岁以来曾服用多种药物医治高血压，为难治性高血压；27 岁时承受支架介入医治心肌梗死。体检发现他的手心出汗，静息心率加速。进行实验室血清儿茶酚胺查看，显现血清去甲肾上腺素水平增高。
印象学查看
图 1 CT 图画显现腹膜后软安排肿块（黄色箭头）呈椭圆形，坐落下腔静脉和腹主动脉之间，在左肾静脉后方，肾周脂肪安排正常
图 2 PET 图画显现全身存在的褐色脂肪均广泛、均匀地吸取。肾周安排放射性吸取反常增高（赤色箭头），腹膜后肿块的吸取也增高（蓝色箭头）
图 3 横轴位 PET/CT 交融图画显现腹膜后肿块放射性吸取反常增高（绿色箭头），肾周脂肪吸取均匀（蓝色箭头）
图 4 冠状位 PET/CT 交融图画显现全身典型的褐色脂肪吸取反常，肾周脂肪吸取反常增高（蓝色箭头）
图 5 轴位 CT 动脉期图画显现腹膜后肿块（黄色箭头）
图 6 冠状位 CT 动脉期图画显现腹膜后肿块（赤色箭头），坐落左肾静脉（绿色箭头）下方，压榨部分下腔静脉（黄色箭头）
确诊
肾上腺外嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PGL）
辨别确诊
1. 神经鞘瘤和神经纤维瘤
腹膜后神经鞘瘤和神经纤维瘤常坐落脊柱两旁，可单发或多发，增强后强化程度及起伏不及 PGL， 在椎管表里构成哑铃状时辨别简单。
2. Castleman 病
该病是较为罕见的缓慢淋巴安排增生性疾病， 其好发部位在纵隔和肺门旁，病灶内密度一般较均匀，很少有囊变坏死，部分病灶内可见特征性分支样钙化，增强后呈显着强化，且因为淋巴结良性增生，FDG 吸取一般较低。
病例要害
腹膜后肿块的辨别确诊规模很广，肾上腺外嗜铬细胞瘤确诊时需求结合患者临床体现、实验室查看、印象学查看等相关临床信息。
褐色脂肪放射性吸取反常增高提示有内源性或外源性代谢影响。
1. 临床体现：肾上腺外嗜铬细胞瘤的临床体现多种多样，最常见的是高血压、头痛、心悸、出汗。
2. 实验室查看：现在，国际上引荐运用血、尿间羟肾上腺素类似物（首要包含甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素）作为肾上腺嗜铬细胞瘤确诊的首选生化目标。肾上腺外嗜铬细胞瘤以排泄去甲肾上腺素为主。
3. 印象查看
（1）CT 查看
肾上腺外嗜铬细胞瘤好发于脊柱旁，尤以主动脉旁区和肾门邻近最为多见，在多排螺旋 CT（MDCT）上常体现为圆形或椭圆形，偶可见分叶状，鸿沟明晰。增强扫描时动脉期即呈现中度及以上化，且为继续推迟强化。但 MDCT 查看无法从形态学上区别出功能性和非功能性， 且单凭 CT 征象很难判别肿瘤的良恶性，除非病灶呈现搬运或复发。
（2）MRI 查看
MRI 相关于 CT 的优势在于其安排分辨率高，可明晰显现肿瘤内部结构及肿瘤与血管、周围脏器间的联系，无电离辐射，还可避免因运用比照剂而引起高血压危象的危险。
MRI 弥散加权成像较 PET/CT 可更有用地发现嗜铬细胞瘤的肝脏和淋巴结搬运灶。
（3）超声查看
超声是一种简便易行的查看手法，但其查看成果受操作者技能的影响显着，且腹部脂肪及肠道气体约束了其灵敏度，故不适宜作为肾上腺外嗜铬细胞瘤查看的惯例办法，但其对肾上腺肿瘤直径的丈量与 CT 的丈量值高度一致， 故可作为良性肿瘤的有用随访手法。
（4）核医学查看
在功能定位确诊方面，使用 18F-FDG PET/CT 对肿瘤病灶进行评价，可区别肿瘤的良恶性， PET/CT 全身显像有利于发现搬运病灶。关于肾上腺外嗜铬细胞瘤的确诊，PET/CT 不论是灵敏度或特异性均优于 CT。核素成像最大的优势是合适全身扫描，特别是肾上腺外的肿瘤病灶和搬运灶的检出。
评论
腹膜后肿块的辨别确诊规模广泛，既有肿瘤又有非肿瘤原因。在显现腹膜后肿块的特征和对肿块进行评价时，CT 和 MRI 都有非常重要的效果。细心问询临床病史关于提示确诊很要害，进行终究决定性确诊时一般需求进行安排学查看。
褐色脂肪吸取 FDG 增强在 PET 图画上经常是偶尔发现，所以部分 PGL 是印象学偶尔发现。褐色脂肪最常呈现在颈部、锁骨上区、腋窝、腹膜后和腹腔，一般以双方和对称形式呈现。不同于常见的白色脂肪，褐色脂肪由广泛的交感神经系统分配。此病例所呈现的褐色脂肪吸取 FDG 反常增高，是因为嗜铬细胞瘤开释许多儿茶酚胺（CA），使循环系统中 CA 浓度升高形成的。
有许多办法能够按捺褐色脂肪对 FDG 的吸取，包含在查看前让患者进行高脂肪、低碳水化合物饮食，在 PET 查看的吸收阶段坚持患者体温等。
医治
手术切除肿瘤是医治的首选办法，术前给 α 和 β 受体阻断剂用来操控血压，避免术中呈现高血压危象。
