Mounier - Kuhn 综合征，又叫巨气管支气管症，是一类原因不明的稀有疾病，首要累及 30 岁 - 40 岁男性，安排学特征为主支气管弹性纤维及滑润肌萎缩、发育不良乃至缺如，临床表现多为重复咳嗽、黏液性痰和支气管壁陷落，严重者可导致难治性呼吸衰竭，医治战略大多为肺移植。
美国爱荷华大学隶属医院 Subramani 教授等报导了 1 例 Mounier - Kuhn 综合征患者承受肺移植及术中的单肺通气战略，发表于近期 Journal of Cardiothoracic and Vascular Anesthesia 杂志。
根本病史
男性患者，51 岁，体重 87.8 kg，身高 178 cm，Mounier - Kuhn 综合征和支气管扩张史，近期承受双侧肺移植。其他病史：高血压史、郁闷史、焦虑史，未发现囊性纤维化及免疫缺点。
术前动脉血气剖析显现混合型呼吸性酸中毒及代谢性碱中毒，肺功用查看示重度通气妨碍伴限制性通气，CT 查看示弥散性支气管扩张伴支气管壁增厚和很多黏液堵塞，超声心动图示左心室轻度功用紊乱伴右心室轻度肥壮，未见瓣膜功用反常。
术前支气管 CT 重建示主支气管矢状面最大直径为 2.58 cm，横截面最大直径为 4 cm，左支气管干最大直径为 3.08 cm，右主支气管干最大直径为 4.24 cm。支气管镜查看示支气管重度扩张，呼气末主支气管呈高肌张力陷落（图 1 和图 2 所示）。
图 1. 术中支气管镜印象。
图 2. 术中支气管镜印象。
综上拟定手术方案。行蛤壳切断，连续性双侧肺移植；体外循环树立后，支气管内刺进一根 10 mm 直径单腔导管，并注入 20 mL 空气，保持气囊内气压安稳（18 - 20 cm H2O）。用一根尺度法度 9 号的支气管堵塞器刺进右主支气管，别离右肺，一起开端单肺通气战略。
图 3. 示漏气现象。
因为发现支气管呈鱼嘴型，堵塞器顶端存在必定程度漏气现象（图 3 所示），遂继续注入 8 mL 空气。术中支气管堵塞器进行屡次调整，并联用 Arndt 堵塞器，至右肺未彻底别离，并成功移植新肺。然后支气管导管移植左主支气管，选用相同手术战略，开端别离左肺。为了防止呈现跟右肺相似的漏气现象，术者选用血管钳夹闭的战略。
整个手术继续 57 分钟，撤离体外循环。术后患者无显着并发症，支气管镜下观察到有轻度漏气现象，不久后自行缓解，于术后 16 日顺畅出院。
本例中，Mounier - Kuhn 综合征手术中，麻醉战略挑选和移植进程对患者预后影响甚大。因为支气管壁脆性大，术中应防止损害。双肺移植战略上，研究人员主张先右后左，联用支气管堵塞器或支气管导管。术后留意血流动力学、肺、心脏等安排器官并发症。
