病历摘要
2006年10月,1例36岁男性,因发热2天伴厌恶、吐逆、心悸、汗流浃背以及12小时无尿被送到急诊。患者既往无肾脏病和高血压病史,否定相似宗族史。
体检显现:心率110次/分(窦速);BP 220/120 mmHg,除肝功用外,该患者的血常规、肾功用和血糖均呈现异常(见表1);动脉血气示pH 7.2,PaCO2 30.2,SB 13.1。开始确诊为高血压危象,急性肾功用衰竭以及高血糖高渗非酮症状况。给予静脉补液、抗高血压药和胰岛素医治。5天后,该患者一切生化目标,包含血肌酐(Scr)、血肌酐铲除率(Ccr)均康复至正常范围内(Scr和Ccr)的改变(见图1)。一起腹部超声查看发现于右肾上腺区有一直径3 cm 的占位。诘问病史,患者自2006年10月到2007年1月,在未曾服药的状况下,血压根本维持在115~140/70~85 mmHg范围内。
2007年1月,该患者为清晰肾上腺肿块性质转入我科。其时患者血压根本维持在120~140/70~85 mmHg,血肌酐、血糖(表1),肾素活性、醛固酮、皮质醇和ACTH 水平均在正常范围内。可是,患者仍存在镜下血尿。
进一步查看发现患者在安静状况下的血3-甲氧基肾上腺素(MN)和3-甲氧基去甲肾上腺素(NMN)水平显着升高,别离达437.7 pg/mg和749.4 gp/ml。腹部CT扫描见右侧肾上腺一直径3 cm的肿块(图2)。结合病史,确诊为嗜铬细胞瘤。在服用多沙唑嗪控释片3周后,患者承受右侧肾上腺切除术。 术后病理证实为右肾上腺嗜铬细胞瘤。术后复查血MN和NMN,两者均下降至正常范围内,别离为75.9 pg/ml和112.4 pg/ml。
讨 论
嗜铬细胞瘤系由交感神经系统的嗜铬细胞分解所构成的一类较为罕见的肿瘤,其所形成的的高血压也是可治好的。嗜铬细胞瘤所形成的的高血压首要具有交感神经机能亢进、血管缩短、低血容量等特色。典型的临床表现正如该病例所示,包含阵发性高血压兼并头痛、汗流浃背、心悸等症状。但是,该患者还呈现了急性肾功用衰竭,形成这种状况的原因或许如下:
嗜铬细胞瘤一般发生很多的儿茶酚胺,而儿茶酚胺能显着削减循环血容量和肾小球灌注量继而引起激烈的肾血管缩短。剧烈的吐逆也使患者不能通过经口服的方法弥补过度丢掉的水分,而这又进一步加重了肾前性肾功用减退。血红细胞压积的升高反响机体丢掉很多液体。急性肾功用衰竭可形成有机酸,如硫酸盐或磷酸盐等的分泌妨碍,致使阴离子空隙添加,终究导致代谢性酸中毒。
儿茶酚胺诱导的糖耐量减退,可使约50%的患者呈现高血糖。散发性嗜铬细胞瘤患者可呈现糖尿病酮症酸中毒。但是嗜铬细胞瘤患者兼并高血糖高渗非酮症状况(HHS)的陈述却不多。HHS是一种高渗透性、高血糖而无显着酮症酸中毒的危及生命的状况。本例患者在急性期时,血糖高达36.8 mmol/L,有用渗透压达316.6 mOsm/L,而尿液剖析酮体为阴性。
嗜铬细胞瘤患者,尤其是发生时,可呈现空腹血糖升高或糖耐量减退。这类患者在血糖升高的一起,一般随同有胰岛素分泌功用的下降,后者和α受体介导的胰岛素开释受按捺有关。β受体介导的促肝糖输出也或许参加其间。该患者因为剧烈吐逆,不能及时弥补因高血糖引起的渗透性利尿所丢掉的体液,又因为肾功用减退,使经肾脏分泌的糖削减,进一步加重血糖水平的升高。鉴于糖尿病以及非糖尿病患者均或许发生HHS,一起可兼并高血压和肾功用减退,因而在确诊和医治HHS时,除糖尿病以外,还应特别考虑其他或许的诱因。
当置疑嗜铬细胞瘤时,合理的检测有助于该疾病的确诊。检测血MN有很重要的临床价值。关于非肾衰患者,若血MN上升达正常值的3~4倍,嗜铬细胞瘤的确诊特异性可达100%。因而若有条件,可检测该目标。嗜铬细胞瘤一旦确诊,需运用适宜的抗高血压药,操控相关心血管并发症和行术前预备。
总归,虽然临床上较罕见,但关于严峻高血压一起兼并急性肾功用衰竭,高糖高渗非酮症状况的患者,需考虑嗜铬细胞瘤的确诊。
表1 该患者阵发性高血压状况(2006年10月)以及血压正常时(2007年01月)血尿生化查看成果
