来自法国让佩林癌症医院的 Veziant 医学博士等初次报导了一例罕见的病例,患者因胸导管结尾堵塞致锁骨上窝肿胀复发伴乳糜胸和乳糜性腹水而施行淋巴管血管契合术。
简介
锁骨上肿物是一种常见的疾病,可由感染、鳃裂变形、良恶性肿瘤引起。较罕见的状况是淋巴管变形如淋巴管瘤和胸导管囊肿,这些都是因为原发性乳糜积液所造成的。因为淋巴回流的差异,当胸导管结尾呈现变形时或许会呈现复发性肿胀。关于这些事例,建立确诊、挑选最适合的疗法具有挑战性。
事例报导
一名 49 岁女人俄然呈现左锁骨上窝肿胀伴有呼吸困难和侧胸痛来就诊。患者无创伤和手术史。患者无发热、全身状况良好、肿物无触痛。
血检示白血球计数正常。胸片显现床侧胸腔积液。超声显现腹腔积液、左锁骨上窝处低回声肿物伴液性成分。CT 显现锁骨上窝肿物(图 1)。
图 1. 比照增强 CT 扫描显现有一个未增强的 3×1.5 cm 的囊肿,压榨左颈内静脉、无静脉栓塞
超声引导下胸腔穿刺确诊液体为乳糜性来历,甘油三酯水平为 2950 mg/dL。细菌学和安排病理成分查看示无感染或癌细胞发现。为了医治乳糜性积液和肿胀,遵患者低脂饮食 10 天。
患者低脂饮食现已 10 年,可是,患者却因症状复发再次就诊。的确,只需细微违背严厉的无脂肪饮食,肿胀就会再次发作。超声查看断定为颈部囊肿(3×2.5×2 cm3),不伴有乳糜胸和乳糜腹水。施行淋巴管造影和 CT 以决议是否手术医治;典型的淋巴引流、没有发现渗出的依据,但显现胸导管结尾膨大。囊性膨大远端未发现胸导管(图 2、图 3)。无恶性疾病的依据。以此判别囊肿与胸导管远端持久性堵塞相关。因为以往呈现过乳糜胸和乳糜性腹水,决议为其施行胸导管重建,而不是切除囊肿或结扎胸导管。
图 2. 淋巴管造影:粗箭头指示胸导管结尾囊性肿大,并反流到侧支(细箭头)。虚线箭头显现胸部正常的胸导管
图 3. 淋巴管造影 24 小时后 CT 查看:胸导管结尾囊性肿胀处比照剂持久性逗留
术前 4 小时给予高脂饮食以进步围手术期胸导管的显像。左边做一个 5 cm 锁骨上颈横切断。部分分隔胸锁乳突肌后,轻松剖开,胸导管折术后发现了囊肿。刺进一个细探针以断定胸导管的晓畅率。横向夹住颈静脉和胸导管后,运用 7-0 单丝尼龙线连续性缝合法对囊肿和颈静脉进行侧侧契合。缝合是在显微外科显微镜下进行(扩展倍数×2.5)。无剩余胸导管需求切除。缝合皮肤前在适宜方位放置引流条。
术后 2 天,给予增脂饮食,未见肿胀和乳糜性渗出复发。术后 3 天,去除引流。术后 4 天,患者离院、正常饮食、嘱亭扎肝素 1 个月避免栓塞。术后 3 个月和 3 年临床查看无反常发现。术后 3 个月颈部超声显现无复发、无静脉栓塞。
疾病确诊
超声在肿胀期显现内容物为强回声的胸导管肿胀,但在无症状期却检测不到。确诊可由针抽实验断定,即显现乳糜性液体伴有高水平淋巴细胞和甘油三酯。淋巴管造影是一种对显现胸导管解剖和检测变形与渗出的重要办法。在此事例中,术前联合 CT 是为了进步对淋巴相关解剖学的知道和检测恶性疾病。
疾病医治
假如没症状,可无需医治。有报导称疾病可彻底衰退。
假如有症状,内科医治包含中链甘油三酯限制性饮食低脂饮食联合间或经皮穿刺。
假如临床症状复发,可考虑外科医治包含切除颈部囊肿。呈现乳糜胸的事例可结扎胸导管,但此法或许因为解剖学变异、血流瘀滞或压力渐增导致腹内淋巴管撕裂。因而,引荐术前进行血管造影。
另一种术式是淋巴管血管契合术,其常适用于上肢缓慢淋巴水肿,此指证下报导的效果各异。最近有两项成功的淋巴管血管契合术的事例报导,一例是乳糜胸伴有许多扩展的胸内胸导管侧支;另一例是内科低脂饮食下持续性肿胀的复发病例。上述事例中,患者具有长时间肿胀伴有乳糜胸和乳糜腹水复发史,假如结扎胸导管或许会呈现腹部淋巴的渗出,因而施行了淋巴管血管契合术。
经过以上事例可知,淋巴管血管契合术是一项有价值、耐受性好、契合生理的医治胸导管结尾囊肿的疗法。有必要谨记胸导管结尾是否为变形避免发作自发性乳糜积液。印象学对确诊效果很大,淋巴管造影术一直是「金规范」。