嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA),也称之为 Churg-Strauss 综合征,是一种罕见的首要累及中小血管系统性坏死性血管炎,以哮喘、嗜酸细胞增多、血管外坏死性肉芽肿及系统性血管炎为首要特征。现在,关于嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的远期结局仍不甚了解。
近期,来自法国的 Durel 研讨团队进行了一项相关的多中心临床研讨,其研讨成果宣布在 Arthritis Care & Research 杂志上。
该项研讨一共纳入了 101 名 EGPA 患者。首要研讨内容有一下三方面:1. 依据确诊时抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCAs)和五要素得分(FFS)情况,对 EGPA 患者的特征进行描绘;2. 描绘 EGPA 患者全体生计率及无复发生计情况;3. 对 EGPA 后遗症和危险要素进行描绘。
研讨成果发现:
1. EGPA 患者不管 ANCA 是否阳性,其心肌病发生率并无差异。
2. 在 101 名 EGPA 患者中,一共有 79.6% 的患者到达初次缓解,但 81.1% 的患者呈现复发;ANCA 阳性的患者尽管复发频频并无显着增高,但表现出更为严重的单神经炎和肾脏劳累。因为较长时刻运用免疫抑制剂保持医治,意大利人具有更高的无复发高生计率,这也提示长时间运用低剂量糖皮质激素的必要性,意大利人种也是仅有与无复发高生计率相关的预后要素。
总的来说,依据 6 年的中位随访成果,EGPA 患者生计率到达 93.1%。研讨标明,没有任何要素与死亡率直接相关,但年纪超越 65 岁、伴有心肌病或 ANCA 阳性的患者,其临床结局会更差。
3. 83.2% 的 EGPA 患者受后遗症的影响。耳朵、鼻子和嗓子(ENT)累及的患者,其肾脏和心脏的发病率会相对较低;ANCA 阳性与缓慢肾脏疾病及缓慢神经功能障碍相关。
EGPA 办理的实践应战是有关并发症的防备及日子质量的改进。该项研讨标明晰,长时间糖皮质激素医治有减小 EGPA 复发危险的或许,耳鼻喉劳累的 EGPA 患者,其肾脏和心脏病的发病率较低,ANCA 阳性是肾脏和神经系统累及的一个猜测要素。