近来，美国内分泌学会发布了原发性肾上腺功用不全的确诊和医治攻略，全文刊登在 2016 年 2 月的 Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 杂志中。现将攻略的引荐内容摘要如下。
检测目标和检测办法
1. 关于极度衰弱的患者，假如存在无法解释的提示原发性肾上腺功用不全（PAI）的症状或体征（血容量缺少、低血压、低血钠、高血钾、发热、腹痛、色素冷静过度或许尤其是儿童患者中的低血糖），引荐进行确诊性检测以扫除 PAI。
2. 关于存在提示 PAI 症状或体征的患者，假如患者状况答应，引荐运用促肾上腺皮质激素影响实验来进行验证性检测。
3. 关于存在严峻肾上腺功用不全症状或肾上腺危象的患者，引荐在确诊性检测成果出来前当即给予适宜剂量的氢化可的松（静脉打针）医治。
最佳的确诊性检测
1. 主张首选规范剂量（成人和 ≥ 2 岁儿童，250 μg；婴儿，15 μg/kg；<2 岁儿童，125 μg）静脉促肾上腺皮质激素影响（30 或 60 分钟）实验来确诊肾上腺功用不全。假如 30 或 60 分钟的峰值皮质醇水平低于 500 nmol/L（18 μg/dL），则提示肾上腺功用不全。
2. 仅在促肾上腺皮质激素缺少时，主张选用低剂量（1 μg）促肾上腺皮质激素实验来确诊 PAI。
3. 假如无法进行促肾上腺皮质激素影响实验，主张选用清晨皮质醇<140 nmol/L（5 μg/dL）结合 ACTH 作为肾上腺功用不全的开端确诊。
4. 引荐经过血浆 ACTH 测定来确诊 PAI。样品可在进行促肾上腺皮质激素实验时与基线样品一起获取，或与清晨皮质醇样本一起获取。关于确诊皮质醇缺少的患者，假如血浆 ACTH> 参阅规模上限值的 2 倍，则契合 PAI 确诊。
5. 引荐在 PAI 时同步检测血浆肾素和醛固酮水平，以断定是否存在盐皮质激素缺少。
6. 主张对一切确诊患者清晰 PAI 的病因。
成人原发性肾上腺功用不全的医治（糖皮质激素代替医治）
1. 引荐一切确诊 PAI 的患者承受糖皮质激素医治。
2. 主张运用氢化可的松（日剂量 15-25 mg）或醋酸可的松（日剂量 20-35 mg），每天资 2-3 次口服；清晨睡醒时给予单日最大剂量，之后在午后（午饭后 2 小时，每日两次计划）或许正午和下午给药（每日三次计划）。更高的给药频率以及个别化剂量计划可能对单个患者有利。
3. 作为氢化可的松的代替计划，主张运用泼尼松龙（3-5 mg/d），每天资 1-2 次口服，尤其是关于依从性较差的患者。
4. 不主张运用地塞米松医治 PAI，由于剂量滴定困难可能会导致库欣综合征样不良反响。
5. 主张选用临床评价来监测糖皮质激素代替医治，包含体重、体位性血压、精力水平、糖皮质激素过多征象。
6. 不引荐对糖皮质激素医治进行激素水平监测，或许仅依据临床反响调整医治。
PAI 中的盐皮质激素代替医治
7. 引荐一切确诊醛固酮缺少的患者承受氟氢可的松进行盐皮质激素代替医治，而不约束食盐摄入。
8. 引荐经过临床评价（盐分需求、体位性低血压或水肿）和血电解质检测来监测盐皮质激素代替医治。
9. 关于承受氟氢可的松时发作高血压的患者，主张削减氟氢可的松剂量。
10. 假如血压依然难以操控，主张开端抗高血压医治并持续给予氟氢可的松。
脱氢表雄酮代替医治
11. 关于承受糖皮质激素和盐皮质激素代替医治后仍存在性欲低下、郁闷症状和/或精力欠安的女人 PAI 患者，主张测验运用脱氢表雄酮（DHEA）代替医治。
12. 主张 DHEA 初始医治 6 个月，假如患者在 6 个月后未呈现安稳获益，则应停用 DHEA。
13. 主张在每日给予 DHEA 代替剂量前丈量清晨血清 DHEA 硫酸盐（DHEAS）水平来监测 DHEA 代替医治。
妊娠期医治
14. 主张妊娠期 PAI 患者监测糖皮质激素代替医治过度和缺少的临床症状和体征（如正常体重增加、疲惫、体位性低血压或高血压、高血糖），并至少每三个月内查看一次。
15. 主张依据个别的临床状况增加氢化可的松剂量，尤其是在妊娠的后三个月。
16. 关于妊娠期 PAI 患者，主张首选氢化可的松，可选醋酸可的松、泼尼松龙或强的松，不主张运用地塞米松，因其无法经胎盘灭活。
17. 在产程活泼期，引荐给予应激剂量氢化可的松，类似于在大手术时的运用。
儿童时期的医治和监测
18. 关于 PAI 患儿，主张分 3-4 次给予氢化可的松（初始日剂量 8 mg/m2），并可依据个别需求调整剂量。
19. 关于 PAI 患儿，主张防止运用组成的长效糖皮质激素（如泼尼松龙、地塞米松）。
20. 主张经过临床评价来监测糖皮质激素代替医治，包含成长速度、体重、血压和精力水平。
21. 关于确诊醛固酮缺少的 PAI 患儿，引荐运用氟氢可的松医治（初始剂量 100 μg/d）。关于未满 12 个月的婴儿，引荐辅予氯化钠。
PAI 患者肾上腺危象的办理和防备
1. 关于疑似肾上腺危象的患者，引荐当即给予肠外打针 100 mg 氢化可的松（儿童剂量 50 mg/m2），然后给予适量补液以及 200 mg 氢化可的松（儿童剂量 50-100 mg/m2）/24 小时（接连静脉输注或 6 小时一次打针）；儿童应依据年纪和体表面积断定适宜剂量。
2. 假如无法运用氢化可的松，主张运用泼尼松龙代替。地塞米松仅作为无其他糖皮质激素可用时的挑选。
3. 为防备肾上腺危象，主张依据疾病的严峻程度或应激强度调整糖皮质激素剂量。
4. 主张进行患者教育，内容触及应激事情中的糖皮质激素调整以及肾上腺危象防备战略，包含糖皮质激素肠外自行或别人帮忙紧迫给药。
5. 引荐一切患者装备类固醇应急卡和医疗警报标识，以提示医疗保健人员需求增加糖皮质激素剂量来防止或处置肾上腺危象，以及在紧迫状况下当即给予肠外类固醇医治。
6. 引荐一切患者装备糖皮质激素打针包并学会怎么运用，以便应对紧迫状况。
其他监测需求
1. 关于成人和儿童 PAI 患者，主张至少每年承受内分泌专家或有内分泌专业知识的医疗保健供给者监测一次，婴儿至少每 3-4 个月监测一次。
2. 主张每年评价 PAI 患者代替医治过度和缺少的症状和体征。
3. 关于未扫除因本身免疫所造成的 PAI 的患者，主张定时筛查本身免疫疾病，最佳间隔时间尚不清晰，可每年进行一次。筛查包含甲状腺疾病、糖尿病、卵巢早衰、乳糜泻、本身免疫性胃炎伴维生素 B12 缺少。
4. 主张展开关于在兼并其他疾病、发热和应激时增加糖皮质激素剂量的患者教育，内容包含诱发症状和体征的辨认以及在肾上腺危象发作前应采纳的办法。
5. 主张为单基因遗传病所造成的的 PAI 患者供给遗传咨询。
