Sturge-Weber 综合征（SWS）又称脑三叉神经血管瘤病，是一种头面部血管变形的发育性疾病。特征是三叉神经散布的面子区域有皮肤、黏膜毛细血管瘤。首要累及神经体系、皮肤和眼部，常见癫痫发生、偏瘫、红葡萄酒色扁平血管痣、青光眼、视力减退等。
深部髓质静脉增大被以为或许发展为各种原因相关的静脉变形，包含 Sturge-Weber 综合征。这些深静脉可在 SWS 软脑膜静脉变形所造成的皮层浅静脉阻塞后，供给侧枝循环到深静脉体系，磁灵敏成像（SWI）对检测这种深静脉非常灵敏。但是，新生儿表现出的深部髓质静脉增大并未在 SWS 综合征中被报导。
来自美国威尔明顿市韦恩州立大学的 Pilli 教授近来在 Neurology 杂志中报导了 2 名 SWS 儿童，均在前期临床病程中呈现深部髓质静脉的增大。
这些儿童是在参与一项旨在评价 SWS 患者认知功用（IQ）的实验中被发现的，该实验共有 15 名 SWS 儿童（平均年龄为 3.5 岁），接受了纵向的多形式神经印象检测，包含 3T 核磁的 SWI 与 T1 增强，以及检测糖代谢的 PET-CT。
病例报导
患者 1
7 月龄女患，右侧面子部有葡萄色胎记，基线 MRI 显现右侧大脑半球广泛软脑膜强化，一起顶叶与颞叶可见数个增大的髓质静脉（图 1A）。
2 年后随访 MRI 显现一条增大的髓质静脉将前额皮质与室周静脉连通（图 1A 及 Neurology.org 网站上附图 e-1）。这条静脉在 SWI 与 T1 增强图画中均可见，显现其为典型的螺旋形。
基线 PET 显现右侧额颞顶皮质糖代谢轻度添加，与之前报导的 SWS 患儿发生间期有时间短的糖代谢增高相符合。随访的 MRI 显现顶叶皮层存在严峻的糖代谢下降，而前额皮质的糖代谢仅轻度下降（图 1A）。该患儿存在偶然痫性发生、左边轻偏瘫，认知功用安稳（基线为 70，随访时为 72）。
患者 2
21 月龄男患，存在右侧面子部葡萄酒样胎记，基线 MRI 显现右侧大脑半球劳累，包含颞-顶-枕叶软脑膜强化、头绪膜丛及深部髓质静脉增大（图 1B）。15 个月后随访的 SWI 显现右侧前额部呈现新的深髓静脉，衔接了前额皮质与增大的室周静脉（图 1B 与网站附图 e-1）。
基线 PET 显现糖代谢对称性增强，随访中没有发展。该患儿未发生癫痫，仅左手有细微瘫痪。其 IQ 为 92（较基线是 58 上升）。
图 1 两位患儿的基线与随访 MRI、PET 图画
（A）7 月龄女患基线 MRI 显现右侧大脑半球广泛劳累。随访时的 T1 增强与 SWI 均显现一条新发的深部髓质静脉（黄色箭头），其衔接了额叶皮质与室周静脉。该静脉在基线印象中并不可见，基线印象中仅显现在后部区域存在孤立的髓质静脉，而脑后部区域在 PET 上显现存在严峻的代谢下降。额颞叶皮层由时间短的发生间期高代谢发展为低代谢。
（B）21 月龄男患基线 MRI 显现右侧大脑半球后部软脑膜强化，额叶与后部存在增大的髓质静脉。随访期 SWI 显现额定新呈现的深髓静脉（黄色箭头），衔接额叶与室周静脉。SWI 还显现右后部进行性血管硬化（白色箭头）。PET 未显现糖代谢下降。
评论
在正常人群，来自大脑皮层与皮层下白质的静脉血经过浅静脉引流，而来自深部白质及回执的静脉血由深静脉体系引流。这两套体系由穿髓血管符合支相连，但其功用依据不同的生理状况而有很大改变。前期表浅静脉阻塞可导致静脉血流从皮质向深静脉体系分流。
本研讨数据显现 SWS 患者的深静脉的重塑并非在胎儿期完结的，而呈现在前期临床进程中。SWS 中额叶深静脉侧枝的临床相关需要进一步清晰。这两例患儿侧存在新发的髓质静脉，而呈现的额叶区域去显现临床代谢相对保存，这提示其或许为维护效果。但需要大样本数据与长时间随访调查来证明。
