胸部畸胎瘤,曾经纵隔最为多见。而发生在肺安排内的畸胎瘤尤为稀有。截止现在,医学文献中报导的此类病例总数不超越 100 例。来自 University of Wisconsin 的 Callistus Ditah 等报导了一例以咯血和肺内团块影为体现的肺内老练畸胎瘤,经栓塞及手术切除后治好,文章宣布在近期的 JTCVS 杂志上。
患者,女人,19 岁,咯血 2 天就诊,既往有缓慢咳嗽,重复呈现肺部感染;否定近期发热、寒颤、盗汗及体重下降等典型结核体现,无吸烟史。CT 提示右中肺叶不均匀团块影,周围伴有支扩改动及反常血供(图 1)。
图 1 A 和 B:CT 体现为右中肺病灶;C:血管造影提示体系的血供起源于右侧乳内动脉(RIMA),包含肋间前分支(AIB)和胸骨支(SB)。
因为患者继续咯血且确诊不明,先予以介入下栓塞肿物的养分血管,包含 RIMA,支气管动脉及膈动脉分支等 5 支动脉,削减 90% 的血供。
紧接着患者承受右中肺叶切除手术。作者选用胸腔镜下手术切除 VATS,但因为肿物与肺门血管联系严密,遂中转开胸。患者术后第 4 天出院。终究病理为肺内老练型畸胎瘤,成分包含皮肤安排、肺安排、胃肠道安排、胰腺及胸腺安排(图 2)。腹部及盆腔 CT 扫除原发性生殖细胞恶性肿瘤的或许。
图 2 A:大体标本;B:HE 染色后可见分解老练的胸腺(T)、胰腺(P)、软骨(C)安排。
在成人前纵隔肿物中,生殖细胞肿瘤占比 10-15%,其间畸胎瘤占大多数。畸胎瘤起源于胚胎发育中反常迁徙的多能干细胞。在纵隔畸胎瘤中,这些未分解的细胞会跟着起源于第 3 对咽囊/腹前肠的原始胸腺安排渐渐削减或中止成长。
这些异位的细胞能够分解成为 3 个胚层中的恣意的细胞类型,包含外胚层中呼吸道及消化道上皮,中胚层肌肉、骨骼、软骨及脂肪安排及内胚层皮肤、汗腺、头发及牙齿。恣意分解的成果使得生殖细胞肿瘤成分中超越两个胚层,这样就构成畸胎瘤。这些多能干细胞跟着肺芽远处迁徙然后导致肺内畸胎瘤的构成。
大约三分之一的肺内型畸胎瘤患者伴有症状,且典型发病年纪为 30-40 岁。肿瘤可引起肺不张、支扩、肺炎及肺脓肿伴堵塞或感染症状,如咳嗽、发热、胸痛及体重减轻。含有消化体系安排可发生蛋白水解酶或许消化酶使得肿瘤具有直接侵袭的才能,然后导致支气管决裂引起咯血或许肿瘤决裂排出头发。
而咳出头发必定程度上能够先于手术和病理确诊为肺内型畸胎瘤。不均一密度影伴有减低的 CT 图画激烈提示纵隔畸胎瘤的确诊。呈现与感染类似的体现及症状时,辨别确诊需依赖于病原学查看,需求同真菌球、杂乱的肺脓肿或许肺包虫囊肿相辨别,别的原发性肺癌或许非典型的恶性肿瘤也要归入辨别确诊。此病例中,反常的血管供给也提示了肺阻隔症的或许。
老练型畸胎瘤为良性病变,占畸胎瘤总数的 80%。成人中,不老练畸胎瘤的预后差。畸胎瘤罕有恶性转化的病例。确诊需求手术完好切除,而且有必要进行安排学剖析以断定病变是否含有未老练成分或许恶性成分。关于老练性畸胎瘤,手术切除是治好手法,暂未有复发的病例报导。化疗或许使伴有远处搬运的恶性转化的病例获益。病理确诊为肺内型畸胎瘤的病例,但仍需求进一步查看扫除生殖细胞恶性肿瘤肺搬运。