肺淋巴管扩张症属稀有病，患者多为小儿，其成年患者可贵一遇，易发生误诊。而来自日本滨松市滨松医院呼吸内科的Toyoshima医师等，近期在AJRCCM上陈述了这样一例患者，今编译如下。
患者，女，23岁。因胸部X线反常而就诊。其1岁时曾患过肺炎；并有咳嗽、咳痰史20年。无胸腔积液或乳糜胸病史。患者从不吸烟。宗族史无特别。包含其指甲、甲床、胸部听诊等在内的全面查体，均未发现反常。
胸片显现其右下肺野支气管血管制添加（图1）。胸部CT则显现肺部存在弥漫性的小叶距离增厚、支气管血管制增强，以及微结节等，病变首要散布在其右肺及左肺上叶（图2）。患者的痰液是浆液性的，其在支气管镜查看时所取痰液的培育成果均为阴性。因为置疑患者为弥漫性肺间质疾病，随后又为其进行了外科肺活查看看。
图1.胸片显现右下肺野支气管血管制添加。
图2.胸部CT显现肺部弥漫性的小叶距离增厚、支气管血管制增强，以及微结节等，病变首要散布在其右肺及左肺上叶。
经过淋巴引流的肺活检标本显现，患者的肺部淋巴管扩张并伴有纤维化（图3），且散布与其印象学体现存在相关性。淋巴显像也显现患者的肺部存在放射性示踪剂集合，但无淋巴引流受阻（图4）。
图3.肺活检标本显现淋巴管扩张并有纤维化（A，B，苏木精-伊红染色）。淋巴管表型经过D2–40阳性承认（C，D）。
图4.淋巴显像显现肺内的放射性示踪剂集合，无淋巴引流受阻。ANT=前；POST=后。
患者无显着的肺外劳累，如纵隔病变或膈下反常。也没有存在先天性心脏病等潜在疾病的依据，因而，考虑其确诊为原发性肺淋巴管扩张症。
弥漫性肺淋巴系统疾病通常在患者出世后不久即发病，且被以为与新生儿的高死亡率相关；但是，依据此前的陈述，其预后尚可。此外，虽然最近的一些陈述描绘了发生于成年人的弥漫性肺淋巴系统疾病，但此类疾病在成年人中仍属稀有。
