肛门直肠变形(ARM)/泄殖腔变形对终究泌尿系统功用的影响在程度上和时刻上改动很大。尿失禁的3种潜在病因(其间膀胱改动最重要)值得重视。现在对尿失禁的病因仍缺少了解,这些病因包括:1.先天性解剖/神经泌尿变形(发作于许多不同程度的ARM患者),2.修正正常解剖的外科重建成果,3.晚期体现的神经泌尿问题(例如脊髓栓系),或是这些病因的恣意组合。
一些报导中泌尿系统问题的发作率高达50%,关于这些患者和家庭这是一个重要的问题,需求活跃的泌尿系统评价和毕生随访。美国Riley儿童医院Cain医师最近在The Journal of Urology杂志上宣布了一篇社论,评论了肛门直肠变形和潜在的泌尿系统问题。
作者回忆了一个十年前遇到过的患者。该患者阅历了ARM的分期修正,术后康复相对较好。直到10岁他才体现出加剧的大小便失禁。患者伴有双侧严峻的肾积水伴肾瘢痕、膀胱壁增厚伴排空不良和较差的顺应性。这个孩子在前期曾进行了惯例的泌尿系统评价,可是后来有很多年没有随访。
他自行连续导尿并服用抗毒蕈碱药物10年,现在肾积水缓解,肾功用安稳。跟着每年细心的泌尿外科随访,他或许会更早开端活跃的内科医治,防止任何上尿路危害。这个患者阐明咱们无法猜测这种人群平缓但严峻的泌尿系统危险。这个完美的比如阐明为什么纵向的细心评价是他们泌尿系统护理中最重要的要素。
在同期杂志,Versteegh等进一步界说了这些或许有泌尿系统问题危险的ARM患者。该作者描绘了一个假定的高危险组,该组用术前和术后尿动力学研讨(UDS)来评价是否外科修正肛门/泄殖腔变形对尿失禁有效果。结论是,术前UDS对辨别有泌尿系统问题危险的患者或这些患者的长时间护理没有协助。
此外,外科干涉好像没有客观上改动即时膀胱功用,由于69%有正常的术前视频尿动力学研讨,71%在均匀手术7个月后有正常成果。其他重要的发现是,在更长时间的随访中28%有正常术后研讨的患者(7/25)膀胱功用恶化。
虽然清楚地阐明下场限性,可是这个研讨代表了一种罕见状况,即ARM术前和术后客观的膀胱评价连同尿失禁长时间的临床成果。作者坦言了研讨的限制性,由于这是一个伴有长时间随访的回忆性小样本研讨。但是,和这种相对不常见的疾病一同,他们仍是供给了关于术前和术后客观发现的有用数据。
其他或许影响引荐术前UDS的显着限制是,在更小的年龄组(术前研讨在5个月,术后在12个月)中技术上很难取得可重复研讨,以及或许需求对有近端泄殖腔变形的患者行麻醉下膀胱镜查看和留置导尿。
在ARM患者中费事的问题是辨别哪些患者危险小而且仅需求连续随访,由于尿失禁和膀胱功用不良好像可发作于任何水平的ARM,而且ARM水平并不总是能猜测相关的骶神经或脊髓变形危险。Levitt and Pena完成了一个包括490名泄殖腔变形患者的大样本研讨。研讨发现,与更长的常见腔道(72%尿失禁)比较,常见通道小于3cm(26%尿失禁)的患者尿失禁危险显着更高。
这阐明了越严峻的变形危险越高,但还不清楚是否是来自先天性变形或者是需求纠正愈加严峻变形的解剖(即便对专家而言)。一些研讨发现MRI检测ARM患者有高达58%的肛门/脊髓病变,标明有必要评价这些患者相关的神经泌尿危害,由于他们发作显着的前期和晚期神经源性膀胱改动的危险会添加。
彻底进行性的泌尿生殖发动(urogenital mobilization)期间括约肌机制和/或神经分配的危害危险仍然是值得忧虑的,由于或许影响尿失禁的多个要素难以区别。最近的女人胎儿神经解剖评价标明,耻骨后边的阴道和尿道侧壁神经有潜在的危害危险。
但与那些阅历更有限的近端别离或部分泌尿生殖发动的患者比较,先天性肾上腺增生患者(假定这些患者与尿失禁的神经泌尿原因无关)的彻底泌尿生殖发动累积陈述成果并没有显现出在排尿练习期间有任何更大的尿失禁危险。主张先天性肾上腺增生患者要部分泌尿生殖发动防止潜在的尿失禁危险,但这并不适用于许多需求更活跃游离去别离直肠、阴道和尿道的ARM患者。
最终作者提到,现在还无法以未来潜在的严峻泌尿系统问题对ARM患者进行冒险分层。这种状况下,在出世时用肾脏和膀胱超声、脊髓超声(评价脊髓栓系)以及分泌性膀胱尿道造影(假如有添加的膀胱输尿管反流危险)评价这些患者好像是慎重的。
一旦纠正了ARM,这些患者每年都应该得到评价。评价手法有泌尿病史如尿失禁、尿路感染等、肾脏/膀胱超声以及取得UDS的低阈值(假如泌尿系统状况有任何改动发作)。这显着是个多组织协作的范畴,聚集的数据将有助于描绘这些患者的晚期泌尿系统危险。