消化体系血管炎的临床体现千变万化，从轻度腹痛到致死性腹膜炎，令人难以掌握。近期 Nature Reviews 杂志在线刊出了多伦多大学西奈山医院 Soowamber 教授等人编撰的总述，全面总结了各种血管炎在消化体系的体现。
大血管性血管炎
1. 大动脉炎
该病首要侵及主动脉及其首要分支，特别是锁骨下动脉及颈总动脉。好发于 20～40 岁女人，以日本、东南亚多见。90% 以上患者存在动脉狭隘，约 25% 有动脉瘤。
胃肠道体现较稀有，多侵略小肠、大肠、脾，更稀有于肝脏。在一组 126 例的回忆性研讨中，16% 患者腹痛，4% 肠系膜缺血，14% 有腹部血管杂音。印象学上，25% 患者存在腹腔干或肠系膜上动脉狭隘或堵塞，主动脉-食管瘘亦有报导。另一组 40 例研讨中，有 73% 患者 ALP 升高，提示存在肝缺血。
在一些病例中，大动脉炎与炎症性肠病（IBD）并存。北美一组 160 例的研讨中，8 例（5%）并存 IBD，远高于克罗恩病在人群中 0.2% 的发病率。遗传学上，该病与溃疡性结肠炎具有 HLAB*5201 基因堆叠性。一般，IBD 的确诊早于大动脉炎（均匀约 4 年）。
糖皮质激素仍是活动性大动脉炎的首选医治药物。可是存在激素依靠及减量时易复发等缺陷。氨甲氨呤常用于替代激素，但其作用尚缺少有用证明。环磷酰胺及麦考松酚酸吗乙酯也可用于难治性病例。有依据支撑抗 TNF 制剂如英夫利昔单抗及阿达木单抗对顽固性病例有用。塔西单抗及阿巴他塞的运用也有少量研讨。
大血管炎严峻胃肠道病变者应运用大剂量激素联合另一种免疫抑制剂。也或许需手术或血管内介入医治。特别是有症状的腹腔干、肠系膜上动脉狭隘者。手术医治的缺陷是再狭隘的发作率高。手术时炎症活动或未运用激素者 5 年内复发率添加 7 倍。
2. 巨细胞动脉炎
该病亦好发于主动脉及其首要分支，多发作于西方国家的白人。其发病率随年纪添加，发病年纪顶峰为 70～80 岁。肠系膜血管受侵甚为稀有。一组病例的体系回忆中有 12 例累及肠系膜血管形成小肠梗死，其间一多半并存颅脑及腹部症状，但以腹部症状为主。大肠梗死也偶有报导，可体现为非特异性的发热、腹痛，也可呈急腹症体现。舌坏死亦可发作。
腹痛症状也或许源于腹主动脉瘤血管壁剥离。一切确诊巨细胞动脉炎患者均应筛查主动脉瘤，并应至少随访 5 年。1/3～1/2 患者会呈现肝酶升高，或许原因是附近动脉炎形成的胆管上皮细胞危害。
相似于大动脉炎，激素医治是该病医治的根底。必要时需求手术或血管内介入。因为该病多发于老年人，因而并发症发作率及病死率高。兼并运用氨甲喋呤能够削减复发率及激素用量，但程度有限。塔西单抗在小样本研讨中好像更有用，但大样本研讨的成果要比及 2017 年。
中型血管动脉炎
1. 结节性多动脉炎
其特征之一是在印象学上可见狭隘渐细的动脉及囊状、梭状微动脉瘤。超越 85% 的结节性多动脉炎患者可见上述改动，多发作于肠系膜动脉、肾动脉和/或肝动脉。跟着乙型肝炎（该病的首要病因）发病率的下降，该病的发病率亦下降。其好发人群为 50 多岁的男性。较之非乙肝相关性结节性多动脉炎，乙肝相关性血管炎更多侵略消化道，并更易引起严峻胃肠道病变并致死。
35%～95% 的患者呈现不同程度的腹痛，或许是继发于肠系膜血管全层坏死性炎症所造成的的肠缺血（一般是小肠）。其他症状包含厌恶、吐逆、腹泻、呕血、黑便。可因为粘膜缺血性溃疡、肠梗死、肠穿孔或微动脉瘤决裂而呈现消化道或腹腔内出血。肝、脾节段性梗死以及肝静脉堵塞（布加氏综合征）亦有报导。
患者的 5 年存活率>80%。五要素评分表（FFS）可用于辅导非乙肝相关性结节性多动脉的医治。关于重症患者（FFS ≥ 1）运用环磷酰胺联合大剂量激素诱导缓解，之后运用硫唑嘌呤或氨甲喋呤保持缓解。非重症患者（FFS = 0）独自运用激素可使对折以上患者继续缓解，再联用硫唑嘌呤也不能下降医治失败率或复发率。
乙肝相关性多结节性动脉炎的医治依靠于抗病毒医治。关于重症患者或需求敏捷操控临床症状者，能够短期联合运用激素或血浆置换。
2. 川崎病
川崎病是一种粘膜皮肤淋巴结综合征，可累及中型动脉，包含冠状动脉。最常见于幼儿（80% 以上病例为 6m～4y 的儿童）。以亚洲（特别日本）区域高发，欧美稀有。成人很少患病。
在一组 198 例患儿的报导中，61% 在确诊 10 天前有消化道症状（腹痛、厌恶、吐逆），另一组 219 例病例中，10 例（4.6%）有严峻消化症状：9 例体现为急腹症（胆囊粘液囊肿、麻木性肠梗阻、阑尾血管炎或出血性十二指肠炎）。约对折患儿有冠脉动脉瘤。在病例数最多的一组成人患者中（43 例），56% 存在胃肠道症状，最常见为腹痛及黄疸。
该病的规范医治计划为阿斯匹林联合静脉注射免疫球蛋白，可下降冠状动脉瘤的危险。对初始医治无效者需重复静注免疫球蛋白。虽然激素对避免冠状动脉瘤作用不确切，但仍被引荐用于难治性患儿。其他弥补性医治包含：英夫利昔单抗、白介素-1 拮抗剂、血浆置换及环磷酰胺，均只要少量病例报导。
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是首要侵略小血管的坏死性血管炎，亦或许侵略中等程度动脉。很少有包含血管印象材料的 AAV 病例宣布，那些宣布的病例中很少呈现微动脉瘤。
1. 肉芽肿性多动脉炎
肉芽肿性多动脉炎（GPA）一般侵略上、下呼吸道及肾脏，与抗蛋白酶-3 ANCA 相关。全球患病率约为 23～160 例/百万，在非白人中稀有，发病顶峰年纪为 55～65 岁。
GPA 患者中约 5%～11% 存在胃肠道症状，尸检中可发现超越 24% 病例存在胃肠道血管炎。病变可累及全消化道，但以小肠及大肠最常见。症状包含：短暂性腹痛、溃疡、血性腹泻及肠穿孔。印象学体现无特异性，可呈肠壁增厚、肠系膜血管充血及腹水。内镜可见溃疡性病变，但活检很难对确诊有利。
2. 显微镜下多血管炎
该种疾病中无肉芽肿性炎症，ANCA 一般为抗髓过氧化物酶。患病率约为 9～94/百万。与 GPA 相反，其更常见于亚洲人群。患者中约 5～30% 累及胃肠道，症状包含腹痛、厌恶、吐逆、腹泻，以及稀有的结肠缺血性溃疡、腹膜炎及肠穿孔。
3. 嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎（EGPA）
大都该病患者会有迟发的哮喘及嗜酸细胞增多症，血管炎体现如皮肤紫癜及多神经炎。仅 30%～40% 病例可测出 ANCA，多为抗过氧化物酶。ANCA 阴性患者常见心脏劳累，为其首要的逝世危险。该病年发病率约为 0.8～2.8/百万，均匀确诊年纪 34～54 岁。
胃肠道症状包含腹痛、腹泻、黑便便血及厌恶、吐逆。肠系膜血管炎是其原因，并可导致肠梗死及穿孔。胃肠道粘膜嗜酸粒细胞滋润亦可引起腹痛、动力反常、梗阻及腹泻。肉芽肿及嗜酸性溃疡可引起胃肠道出血、无结石性胆囊炎。EGPA 与 IBD 并存亦有报导。
4. AAV 的医治
严峻的胃肠道劳累者预后差，必需当即给予糖皮质激素与另一种免疫抑制剂联合医治。GPA 不管是否有胃肠道劳累均需激素联合免疫抑制剂医治。利妥昔单抗可替代环磷酰胺用于 ANCA 阳性的体系性 GPA 及严峻的显微镜下多血管炎患者。美泊利单抗用于 EGPA 医治亦有开始研讨。外科医治适用于某些紧迫病例。
其他小血管炎
1. IGA 血管炎
可见于任何年纪，但多发于 3～10 岁儿童，男女比例 1：1.5，无种族差异。
腹痛见于对折以上患者，常为脐周疼痛，餐后加剧。胃肠道出血可发作于十二指肠及降结肠。上肢紫癜程度与消化道出血的危险相关。内镜查看可发现点状出血、散在红斑及溃烂。大都胃肠道体现为自限性，但少量可发展至肠梗死、穿孔、胰腺炎、胆囊炎、阑尾炎及蛋白丢掉性肠病。
IgA 血管炎常为良性自限性疾病，尚缺少胃肠道劳累者医治计划的有用对照实验。有胃肠道体现者应运用激素，严峻病例中联用环磷酰胺只添加副作用而无清晰获益。部分激素无效者运用霉酚酸酯或利妥昔单抗可缓解病况。少量患者可因肠套叠、肠穿孔或严峻出血需求剖腹手术。
2. 冷凝球蛋白血症性血管炎
冷凝球蛋白为循环中免疫球蛋白，共有 3 个亚型。冷凝球蛋白血症患者补体 C4 成份下降、类风湿因子阳性。冷凝球蛋白血症性血管炎首要见于Ⅱ、Ⅲ亚型，可侵略皮肤、肾及周围神经。发病年纪多在 50 多岁，男女比例 3：1。丙肝感染是诱发该病最常见原因，其他诱因还有乙肝、HIV、枯燥综合征及淋巴瘤。
胃肠道受侵者稀有，但后果严峻。症状包含腹痛、血性便、肠穿孔、肠缺血、急性胆囊炎有胰腺炎。丙肝相关性血管炎患者肝劳累者多见。医治首要是诱发疾病（丙肝等）的医治。抗病毒药是根底，严峻病例可联用利妥昔单抗。非丙肝患者可用激素。
体系性疾病所造成的血管炎
白塞病、体系性红斑狼疮、类风湿病等体系性疾病常存在血管炎，并侵及胃肠道。限于篇幅，本文从略。
单器官劳累的血管炎
胃肠道单器官孤立性血管炎（SOV）可见于食管、胃、网膜、大小肠、阑尾、胆囊及胰腺。胃肠道 SOV 患者常体现为急腹症（约 2/3）。除了大小肠劳累者，大都 SOV 在手术切除后能够缓解，不需求免疫抑制剂医治。很少有病例发展为体系性血管炎。确诊该病需具体进行胃肠外查看以扫除体系性血管炎。
胃肠血管炎相似疾病
除了胃肠道感染，许多疾病临床体现可相似于胃肠道血管炎。有多种原因可引起肠系膜缺血，其间最常见的是动脉粥样硬化。IBD 体现可相似于 AAV 或白塞病。IgG4 相关性疾病可有多种胃肠道体现，并可引起胃肠动脉分支炎性改动。血栓堵塞性脉管炎是累及四肢动静脉的疾病，偶也累及胃肠道血管。
其他体现相似的疾病还有：血栓栓塞性疾病、抗磷酯综合征、纤维肌性发育不良、肠系膜上动脉综合征、血管内大 B 细胞淋巴瘤、上皮样血管肉瘤、马凡氏综合征等等。
总结
体系性血管炎的胃肠道体现多样且缺少特异性，因为腹痛一般是前期信号。关于仅呈现胃肠道症状的血管炎，确诊是十分困难的，一旦确诊血管炎或血管炎相关性胃肠体现，应当即进行医治，包含免疫抑制剂及外科手术或血管介入。因为血管炎所造成的的严峻胃肠道病变发作率及逝世率仍居高不下，因而内外科医生应密切协作，合理地运用药物及手术医治患者。
