我国榜首例烟雾病手术 AJNR病例学习： 烟雾病

2014年11月13日，AJNR杂志刊登了如下一则教育病例。

病史 患者为18岁男性，患有I型神经纤维瘤病，伴有缓慢头痛、头晕。

轴位T2WI（图1）示左边大脑中动脉M1段鸿沟明晰，右侧外侧裂区可见不规则形、螺旋样血管流空信号。轴位FLAIR（图2）示右侧半卵圆中心局灶性高信号，提示分水岭区缺血灶。轴位MRA（时刻腾跃法，最大密度投影）（图3）示右侧大脑中动脉近端显着狭隘，并可见多个小血管显现，提示侧支循环构成。

确诊成果：Moyamoya 病

“Moyamoya”一词的日语意思是“烟雾”，Moyamoya病（烟雾病）是以缓慢发展的单或双侧颈内动脉远端、大脑中动脉以及纹状体动脉侧支循环构成为特色的脑血管病。因血管造影时呈现出烟雾状血管，故名为“烟雾病”。烟雾病不是一个特定的疾病或综合征，而是一种特别的血管造影表现方式。大多数病例与瘢痣病、镰状细胞病、全身动脉炎以及辐射诱导的血管病等有关。先天性/原发性烟雾病（经典型烟雾病）在亚洲人中更常见。

确诊关键：

1. 颈内动脉或大脑中动脉多发狭隘（主要在基底节区）和/或基底节区侧支循环构成；

2. 脑血管造影呈现出“烟雾”状小血管影；

3. 分水岭区局灶性脑缺血灶；

4. FLAIR图画示同侧脑沟略增宽，增强图画可见软脑膜点状、线状强化信号，即“常春藤征”，提示侧支循环丰厚。

辨别确诊：动脉夹层、血栓构成、AVM

医治：血管重建或支架植入